2.10 皮肌炎的诊断和治疗进展

皮肌炎的诊断和治疗进展 皮肌炎（DM）为累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病。1863年Wagner首先报告本病，称为多发性肌炎（PM），1887年由Unverricht命名为皮肌炎。发病率约为0.5~1.0/10万（平均0.77/10万）。 1病因和发病机制 至今仍未明，已知与遗传因素、肿瘤、药物、化学物品、感染因素及免疫机制相关。 1.1 DM病人HLA-B和HLA-DR的发生率增加。研究已显示病人的肌炎与Jo-l抗体（其抗83原与HLA-DR抗原有关）明显相关。 31.2几种感染尤其是柯萨奇病毒、人类细小病毒B、丙肝病毒、流感病毒、EB病毒、人T19细胞淋巴瘤病毒、人类免疫缺陷病毒、弓形体感染与DM的发病有关。认为遗传性易感个体对上述感染通过免疫应答的介导而引起本病。 1.3细胞和体液免疫因素：CD4/CD8上升，NK细胞活性增加，与其他自身免疫病如重症肌无力、桥本甲状腺炎及类天疱疮相关。 1.4药物：包括乙醇、D-青霉胺、甲氰咪呱、羟脲、非甾体类抗炎药、抗菌药、降脂药（如安妥明）、吐根和疫苗等。这些药物可

以①诱发本病典型的临床特征；②发生皮肌炎样的皮损；③激发多发性肌炎；④使发生肌无力或肌损害；⑤使血清肌酶升高。 1.5恶性肿瘤：成人DM肿瘤的发生率4.4%~60%，DM﹥PM，最常见的恶性肿瘤包括乳癌、肺、胃和女性生殖道肿瘤（如卵巢癌）及淋巴瘤、多发性骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等，肿瘤可见于DM发病之前、之后或同时发生，但在DM诊断后2年则发生肿瘤之可能性减少。 2分类 1975年Bohan和Peters将本病分为五型，即Ⅰ型：多发性肌炎（PM）Ⅱ型：皮肌炎（DM）Ⅲ型：伴有恶性肿瘤的PM/DM（副肿瘤性皮肌炎）Ⅳ型：儿童（幼年）型皮肌炎 Ⅴ型：PM/DM合并胶原-血管疾病；重叠综合征。 1991年Euwer提出Ⅵ型即无肌病性皮肌炎（ADM），占5%左右，男︰女=1︰3，其诊断标准为：具有DM特征性皮损即必须有Gottron丘疹、Gottron征（指关节有紫红色斑）并伴有眶周的水肿性淡紫红色斑疹（Heliotrope疹）。皮肤活检符合皮肌炎病理改变（表皮增生伴灶性萎缩，沿基底膜有坏死性和空泡变性的角质形成细胞。真皮浅

层血管周围有淋巴细胞浸润）；皮损持续至少2年，无肌无力和吞咽困难，血清肌酸激酶和醛缩酶至少2年无异常。ADM可以分为3型，即①仅有皮肤表现（73%）；②有皮损和肌无力、肌痛，但无肌病的实验室证据（13.5%）；③有皮疹和异常的实验室资料，但无肌病的特征（13.5%），后两种情况也被称为低肌病性皮肌炎（hypomyopathic dermatomyositis）。ADM预后不明，可以合并间质性肺炎，可代表为一种副肿瘤综合征。Tangoff 等（1997年）提出增加肌炎特异性31抗体（如Mi-2抗体对DM高度特异，但仅见于15-20%的病人中），核磁共振图象及P核磁共振分光镜检查来证实肌肉炎症，以改进DM诊断的敏感性。 3诊断标准 1975年Bohan和Peters提出本病的5条诊断标准。即1、四肢近端肌肉对称性的无力；2、肌肉活检符合肌炎病理改变；3、血清肌酶升高，尤以肌酸激酶和醛缩酶最有意义。其次为乳酸脱氢酶（LDH）；4、特征性的肌电图改变（肌源性损害-短的多相运动单位和纤颤，以及异常的高频反复放电；5、特征性的皮损，