第五章 补体系统
补体（C）系统：
包括30余种组分，广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面，是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。
第一节、补体的组成与生物学特性
一、补体系统的组成 1.补体固有成分 ①经典途径的C1qrs
②旁路途径的B因子、D因子和P因子 ③MBL途径的MBL、MASP
④补体活化的共同组分C3.5.6.7.8.9 2.补体的理化性质 糖蛋白
3.补体的代谢 ①补体的来源
肝细胞和巨噬细胞是补体的重要产生细胞 ②补体生物合成的调节
A补体的基因表达存在组织特异性，不同细胞各自调节其补体的生物合成
B补体生物合成可受多种因素调节，其中包括局部组织特异性的因子，也包括多种全身激素
第二节、补体激活途径
一、经典途径 二、旁路途径 三、MBL途径 激活物 第一个激活 C3转化酶 C5转化酶 反应时效 反应效果 需要Mg2+ 经典途径classical pathway Ag-Ab复合物(IgM、IgG) C1q C4b2a C4b2a3b 最慢，体液免疫效应阶段 最强 是 凝集素途径MBL pathway 病原体表面的甘露糖等 MASP 旁路途径alternative pathway LPS等、IgG4和凝聚的IgA C3b C3bBbP C3bBb3b（C3bnBb） 较快，固有免疫阶段，早期发挥作用 中等 否 最弱 是
第三节、补体激活的调节
一、针对经典途径前端反应的调节机制-负调控作用 二、针对旁路途径前端反应的调节机制-正调节作用 三、针对MAC的调节机制
第四节、补体的生物学意义
一、补体的生物功能 1.细胞毒作用 2.调理作用 3.炎症介质作用 4.清除免疫复合物
二、补体的病理生理学意义 1.机体抗感染防御的主要机制 2.参与适应性免疫应答
3.补体系统与血液中其他级联反应系统的相互作用
第五节、补体与疾病的关系
1.遗传性补体缺损相关的疾病 2.补体与感染性疾病 3.补体与炎症性疾病
第五章 补体系统
