商丘市第三人民医院血液病肿瘤专业 《原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》
（2019年12月28日制定，2020年1月1日执行）
为持续提升医疗质量与医疗安全，规范医疗行为，参照《原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》（2019版），特制定我科2020年《原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》。 Immune 一、概述
原 发 免 疫 性 血 小 板 减 少 症 （ Primary Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病 率约为 4～5/10 万，高于成人患者。常有 2～4 周前的前驱 感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者 可有内脏出血，甚至颅内出血。部分患儿仅有血小板减少， 没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的 严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1%。
儿童 ITP 是一个良性自限性疾病，80%的病例在诊断后 12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约 20%左右的患儿病程
持续 1 年以上。
ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产 生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成 为 ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。
二、适用范围
经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性 ITP。不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
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三、诊断
（一）临床表现
比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计 数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出 血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜 出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出 血和血尿。偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。除非 有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾 淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。
（二）实验室检查
1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确 定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小 板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白 细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有 助于与其他非 ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板 减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的 继发性血小板减少等。
2.骨髓检查：巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。而 典型的 ITP，骨髓不是必须检查项目。骨髓检查的主要目的 是排除其它造血系统疾病或遗传代谢性疾病。
3.其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查：如免疫性
疾病相关的检查及病毒病原检查等，进行免疫性疾病相关的 检查（包括基因检测）有助鉴别与遗传性免疫缺陷类疾病（如
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普通变异型免疫缺陷病：CVID）和获得性自身免疫性疾病（如 系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）继发的血小板减少鉴别。 4.特殊的实验室检查（有条件单位可进行） ①血小板膜抗原特异性自身抗体：单克隆抗体特异性俘 获血小板抗原试验法，特异性和敏感性较高，可有助于鉴别 免疫性与非免疫性血小板减少，但不能鉴别原发性与继发性 ITP。
②血小板生成素（TPO）：不作为常规检查，可鉴别血小 板生成减少（TPO 升高）和血小板破坏增加（TPO 正常），有 助于鉴别 ITP 与再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征，还 可以有助于预判促血小板生成素类药物的治疗效果。
（三）儿童 ITP 的诊断标准
ITP 的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下： 1.至少2次化验血常规检查显示血小板计数减少，血细 胞形态无异常。 2.脾脏一般不增大。
3.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 4.须排除其它继发性血小板减少症，如：自身免疫性疾 病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小 板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性 贫血和骨髓增生异常综合症）、恶性血液病、慢性肝病脾功 能亢进、血小板消耗性减少、感染等所致的继发性血小板减 少、假性血小板减少、包括获得性和遗传性血栓性血小板减
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少性紫癜在内的微血管病性溶血性贫血疾病以及遗传性血 小板减少等。
注：对于治疗效果不佳、呈现慢性、难治性（免疫性） 血小板减少过程的患儿，建议定期评估，尽量寻找引起免疫 异常原因后，再根据结果和临床治疗反应开展个体化的进一 步治疗。
（四）出血评分
出血评分系统用于量化出血情况及评估风险。分值越高 出血症状越重（见附 1）。
（五）疾病的分期
1.新诊断的 ITP：指确诊后 3 个月以内的 ITP 患儿。 2.持续性 ITP：指确诊后 3～12 个月血小板持续减少的 ITP 患者。包括没有自发缓解的患儿或和停止治疗后不能维 持完全缓解的患儿。
3.慢性 ITP：指血小板减少持续超过 12 个月的 ITP 患儿。
4.重症 ITP：指血小板＜10×10/L，且就诊时存在需要 治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，且需要 用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗药物的剂量。
5.难治性 ITP：指满足以下所有三个条件的患者①脾切 除后无效或者复发；②仍需要治疗以降低出血的危险；③除 外了其他引起血小板减少症的原因确诊为 ITP。
四、治疗 （一）一般原则
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ITP 多为自限性,治疗措施更多取决于出血的症状，而非
9血小板数目。当 PLT≥20×10/L，无活动性出血表现，可先 观察随访,不予治疗。在此期间,必须动态观察血小板数目的 变化；如有感染需抗感染治疗。
1.一般疗法
（1）适当限制活动，避免外伤；
（2）有或疑有细菌感染者，酌情使用抗感染治疗； （3）避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等； （4）慎重预防接种。 2.下述的危险因素增加出血风险
（1）患病时间，随着患儿患病时间延长，出血风险加 大；
（2）血小板功能缺陷； （3）凝血因子缺陷； （4）未被控制的高血压； （5）外科手术或外伤； （6）感染；
（7）必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等 抗凝药物。
3.若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何， 都应该积极治疗。在下列临床过程中，血小板数的参9考值分 别为：口腔科检查 ≥ 20×10/L；拔牙或补牙 ≥ 30×
10/L；小手术 ≥ 50×10/L；大手术 ≥ 80×10/L。
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原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2020年版)
