第二次加强：第2年起，方案用VM26+Ara-C+HD-MTX2次；
第三次加强：第2．5年起CODDex CTX400mg/m，DNR 30mg/ m，HD-MTX2次； 第四次加强：第三年起，VM26+Ara-C。
维持治疗中鞘注前二年每8周鞘注一次，第三年每12周鞘注一次。 (三)急性非淋巴细胞白血病化疗 1．诱导缓解
(1)DA方案 DNR30～40mg/( m·d)，第1～3天静脉输注，Ara-C150～200mg/( m2。
d)，分2次静脉输注或肌注，第1～7天。
(2)HA 方案 高三尖杉酯碱4～6mg/( m2·d)第1～7天静脉输注，Ara-C同上述方案。
(3)DA+VPl6方案 DNR20mg/( m2·d)，静脉输注第1～4，15～18天，Ara-C50mg/ (m2．d)分2次肌注，第1～4，15～18天，VPl6 100～150mg/( m2。d)，静脉输注第1～4，15～18天。
一旦获得骨髓缓解后有骨髓供体者应立即进行异基因骨髓移植。无骨髓供体者继续化疗。 2．巩固治疗
方案1：原诱导化疗方案HA或DA，巩固2～4疗程。
方案2：大剂量．Ara-C，每次2g/,~静脉输注，每12小时一次，第1、2、3天，共6次。
3．维持治疗 定期选用DA、HA、TA、VM26+ Ara-C定期序贯治疗至完全缓解2～2．5年考虑停药观察。
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4．庇护所预防 诱导缓解期每2周一次共4次，缓解后巩固治疗中每8周一次，维持期间每12周一次。
(四)M3化疗 诱导缓解期用全反式维甲酸(RA)30~60mg/(m2·d)，直至完全缓解，白细胞高者可同时用HA方案，完全缓解后RA与c()At，方案或HA，DA，TA方案交替治疗，或用急非淋白血病其他化疗方案，至持续缓解2～2．5年停药，预防中枢神经系统白血病同其他急非淋白血病。
(五)复发病例治疗 换用更强的诱导方案如大剂量化疗方法，换用先前未曾应用的药物如：去甲氧柔红霉素、米托蒽醌、异环磷酰胺，停药后复发者仍可用原有效方案，可使
15％～20％病人达到缓解，尤其是第一次缓解长者(>18月以上)骨髓缓解后应做骨髓移植。
(六)支持治疗及积极防治感染
1．化疗前尽可能清除急慢性感染病灶。
2．加强口腔粘膜、皮肤、肛周等清洁消毒护理，加强保护性隔离。 3．强烈化疗后粒细胞减低可用集落刺激因子，G—CSF或GM-CSF2～5μg/(kg·d)皮下注射，尽快使粒细胞回升，减少和控制感染。 4．SMZco 25 mg/(kg·d)，预防卡氏肺囊虫肺炎。
5．发生感染后早期应用广谱抗生素，待确定病原后，再换相应抗生素治疗。 6．加强支持疗法严重贫血可输压积红细胞，血小板减少可输成分血小板，严重感染为增加机体免疫功能可输注丙种球蛋白。
7．防高尿酸血症诱导化疗期间充分水化及碱化尿液，对于白细胞>50×109/L者先单用Pred或VP一周，服用别嘌醇(原称别嘌呤醇)200～300mg/(m2·d)，共7
天。
【疗效标准】 (一)完全缓解(CR)
1．血象 血红蛋白≥90g/L，中性粒细胞绝对值≥1．5×10/L，血小板≥100×109/L，外周血分类中无白血病细胞。
2．骨髓象 原始幼稚细胞≤5％，红细胞及巨核细胞系正常。 3．临床无白血病细胞浸润所致的症状和体征。
(二)部分缓解(PR) 骨髓原始幼稚细胞5％~20％，或临床、血象两项中有一项未完全缓解。
(三)未缓解(NR) 骨髓象、血象及临床三项中均未达上述缓解标准。 (四)无病生存(EDS) 指从治疗后完全缓解之日起计算，其间无白血病复发。 (五)长期存活白血病自确诊之日起存活时间(包括无病或带病生存)达5年或5年 以上。
(六)临床治愈 指停止化疗5年或无病生存达10年者。
第二节 慢性粒细胞白血病
小儿慢性粒细胞白血病简称小儿慢粒，临床上并不多见，约占小儿白血病的2％～5％，
但其临床表现及血液学检查有一定的特殊性。目前治疗进展缓慢，预后较差。 【诊断】 (一)临床表现
1．幼年型粒单白血病(JMML) 一般发生于4岁以下小儿，1～2岁多见，男性
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较多，皮肤损伤，特别是面部皮疹是常见而重要的体征之一，多数脾脏肿大，部分肝脏及淋巴结肿
大，伴有发热、贫血、血小板减少。患儿对化疗反应差，生存期短。因本病与MDS中的
CMML有共同点，故现主张将本病归为MDS中的CMML。
2．成人型慢粒 一般发生于4岁以上，尤以10～12岁为主。起病缓慢，早期可无症状，往往是在偶然情况下，或因其他疾病检查血象而被发现。多数病人在疾病已存在一段时间后，出现乏力、消瘦或有低热，轻度贫血，或有出血倾向时，或因脾肿大左上腹不适才就诊，脾脏多明显肿大，而肝及淋巴结肿大少见。 (二)辅助检查 1．幼年型粒单白血病
(1)血象 红细胞、血红蛋白明显减低，呈正细胞正色素性贫血，血小板减少，白细胞略增高，分类中可见到各期粒细胞，单核细胞增高明显，也可见幼红细胞，嗜酸性粒细胞、 嗜碱性粒细胞正常。
(2)骨髓象 各阶段粒细胞明显增生，原始粒细胞可达10％，红系和巨核细胞减少。
(3)胎儿血红蛋白增高。粒细胞碱性磷酸酶积分减低。 (4)Ph染色体阴性。6％～24％患儿有7号染色体单体。 2．成人型
(1)血象 红细胞、血红蛋白在初期减少不明显，急性变时迅速减少。血小板增多，白
细胞计数绝大多数明显增高，80％患儿在100×109/L以上，分类中可见到各阶段幼稚粒细
胞，嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多。
(2)骨髓象 粒细胞系极度增生，粒：红可至10～50：1，各阶段粒细胞均增多，原始加
早幼粒细胞增高但一般不高于10％，嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多。 (3)粒细胞碱性磷酸酶积分减低。
(4)Ph染色体和或bcr/abl融合基因阳性。 【治疗】
(一)马利兰(白消安) 0．06mg/(kg·d)口服，一般用药2～4周白细胞开始减少，当白细胞下降至20×109/L，减半量，维持白细胞在10×109/L左右，此为慢粒首选药物。
(二)羟基脲 近年应用本药治疗慢粒报告较多，50mg/(kg·d)，分三次口服，当白细胞接近正常时，减量至15～30mg/(kg·d)维持。
(三)干扰素 治疗慢粒有较多报道，但需与化疗药物同用，效果待观察，价格昂贵。
3．1，25一二羟基维生素D3 2/~g/d 1：3服疗程12周以上。 4．骨髓移植。
5．RAEB或RAEB—t可用化疗如HOAP，VPDA等。
表1—10诊断分型
分型
难治性贫血（RA） 环行铁粒幼细胞增多的 难治性贫血（Ras）
转化型原始细胞过多的难治性贫
<1% <1%
外周血原始细胞
骨髓
≤5%一系或多系造血异常 ≤5%环行铁粒幼细胞 超过有核细胞15% 5%~20%
<5%
儿科疾病诊疗常规
