通道功能和离子流异常,导致相似的心肌细胞电生理异常,成为发生电风暴的病理基础。如缺血性心肌细胞主要的电生理异常表现为:
①缺血早期膜电位降低和动作电位时限缩短,引起异位自律性增高和不应期缩短,易于发生快速性心律失常;
②动作电位振幅和Vmax降低以及不应期离散,引起传导性降低,易发生折返性心动心律失常和传导阻滞;
③膜电位震荡,引起早期后除极和延迟后除极,易发生触发性心律失常;
④心室颤动阈下降,易发生致命性室性心律失常等。
2.2 交感神经过度兴奋是发生电风暴的促发因素
电风暴亦称为交感风暴,提示交感神经在促发电风暴中的重要作用。交感神经过度兴奋时,末梢释放大量去甲肾上腺素,通过β等心血管受体,使心肌细胞膜离子通道功能严重失控:
①增强心室肌生理性和病理性具有自律性细胞4相舒张期自动去极化起搏电流,使自律性明显增高;
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②增强心室肌细胞2位相ICa2+内流,诱发触发激动和2相折返性心律失常;
③增强心室肌细胞1~3位相IK+外流 ,使不应期缩短,易于发生快速性心律失常;
④降低心室颤动阈值。上述作用可使具有病理基础的心脏发生电风暴。
2.3 电风暴的其他相关触发因素
在器质性心脏病变和交感神经过度兴奋的基础上,老年人承受和代偿能力的降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、不适当抗心律失常或儿茶酚胺类药物的应用、心室希氏束-普肯野系统传导异常、肾功能衰竭所致电解质紊乱、创伤、不适当运动、ICD放电等引起的患者恐惧或焦虑等心理异常等在部分电风暴病例中起了触发的作用。但在其余病例中,虽然对病史、体检和辅助检查作了全面分析,亦有未能发现明显的电风暴触发因素的报道。
3 室性心律失常风暴(电风暴)的临床表现
3.1 基础心内外疾病表现
如胸痛、胸闷、气急、心脏杂音、肺部啰音或猝死家族史等。
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3.2 电风暴发作期表现
常有不同程度的急剧发作性晕厥、晕厥先兆、意识障碍、胸痛、呼吸困难、血压下降(早期可升高)、紫绀、抽搐等,甚至心脏停搏和死亡。但反复单形室性心动过速患者可症状较轻,多因血流动力学障碍不甚严重可表现为电风暴发作前症状略有加重或无变化。
3.3 心电图特征
3.3.1 电风暴发作预兆表现
①窦性心动过速、单形或多形室性期前收缩增多(急性心肌梗死患者出现R on T现象)、ST段较前抬高或压低、T波较前增高或增深、新出现U波异常等;
②原发性(遗传性)离子通道病可出现QTc间期更长或更短、Burgada波、Epsilon波或Osborn波更显着等;
③获得性离子通道病可出现Niagarc瀑布样T波、T波电交替、U波电交替等;
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④晕厥伴有室性期前收缩患者可合并三度房室传导阻滞伴室性逸搏心律、束支与分支阻滞或H-V间期延长、H波分裂等。
3.3.2 电风暴发作时表现:
24h内出现≥2~3次的室性心动过速或心室颤动,其中以反复发生室性心动过速居多。但每次发作持续的时间、间隔时间及频率等差异较大,现无统一标准,这 可能与每例患者的病因、诱因和发生机制等不同相关。虽然多数教科书和心电图专着均定义为连续出现3个或3个以上的室性期前收缩即为室性心动过速,但作者认 为电风暴所指的室性心动过速至少应达到Lown等提出的ⅣB级室性期前收缩标准,即短阵室性心动过速为室性期前收缩连续>7次,若QRS波群为多形 或频率≥250次/分则意义更大。
4 室性心律失常风暴(电风暴)的临床诊断及鉴别诊断
根据电风暴的临床表现一般诊断不难,尤其是电风暴发作时的心电图特征常为电风暴的诊断提供了确切的依据。但鉴于电风暴时的室性心动过速多表现为宽QRS波 心动过速,而某些室上性心动过速伴束支传导阻滞、心室内差异传导、经旁道下传、心肌弥漫性病变、药物中毒或电解质紊乱等时亦可表现为宽QRS心动过速,且 甚至可引起心脏骤停和严重的血流动力学异常,故必须认真加以鉴别。目前临床常用的有Brugada分步鉴别法,其中四步法鉴别室性心动过速与室上性心动过 速的敏感性可达99%,特异
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性为96.5%,但在逆传型房室折返性心动过速或室上性心动过速伴束支传导阻滞时,有较高的误诊率;三步法对鉴别室性心动过速 与逆传型房室折返性心动过速的敏感性为75%,特异性为100%。2007年和2008年Vereckei等又提出了新的四步法和aVR导联法鉴别宽 QRS心动过,据报道鉴别室性心动过速与室上性心动过速的准确率分别可达90.3%和91.5%, 均优于Brugada分步鉴别法(分别P=0.007和P=0.002)。上述方法均将有无房室分离作为鉴别的重要依据,但应该注意少数室性心动过速伴室 房逆行传导时也可表现为房室不分离,而房室结折返性心动过速在以不同比例或不同速率逆传心房和下传心室时,却可表现为房室分离的假象,故必要的心电生理检 查仍是确定心动过速性质的金标准。
5 室性心律失常风暴(电风暴)的治疗
5.1 尽快电除颤和电复律
在电风暴发作期,尽快进行电除颤和电复律是恢复血流动力学稳定的首要措施,其中对于心室颤动、无脉搏型室性心动过速、极速型多形性室性心动过速等患者更为重要。在转复心律后,必须进行合理的心肺脑复苏治疗,以对重要脏器提供基础的血液供应。
5.2 及时静脉应用有效的抗心律失常药物
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