第九章 肺动脉高压与肺源性心脏病 第一节 肺动脉分压 一、肺动脉高压的诊断标准 动脉性肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致肺动脉高压、CTEPH及未明多因素机制所致肺动脉高压都属于毛细血管前性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，肺毛细血管楔压 (pulmonary capillary wedge pressure，PCWP）或左心室舒张末压<15mmHg。左心疾病所致肺动脉高压属于毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张末压>15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息状态下mPAP水平分为“轻”（26? 35mmHg)、“中 ”（36 ?45mmHg)、“重”（>45mmHg)三度。 二、肺动脉高压的分类方法 以往将肺动脉高压分为“原发性”和“继发性”两类，随着认识的逐步深入，肺动脉高压的分类也在不断完善。2008年世界卫生组织（WHO）第4届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压分类，共分为5大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤未明多因素机制所致肺动脉高压（见课本表2-11-1)。该分类考虑了病因或发病机制、病理与病理生理学特点，对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。 讲 授 内 容 注解 第二节 慢性肺源性心脏病 一、概述 肺源性心脏病（cor pulmonale)简称肺心病，是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺 血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。根据起病缓急和病 程长短，可分为急性和慢性肺心病两类。急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞，详见本篇第十 章。本节重点论述慢性肺心病。 二、流行病学 慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病，多数继发于慢性支气管、肺疾病，尤其是慢阻肺，因此本节重点讨论的是慢阻肺所致肺动脉高压和慢性肺心病。 我国在20世纪70年代的普查结果表明，>14岁人群慢性肺心病的患病率为4.8%。1992年在北京、湖北、辽宁农村调查102 230例居民的慢性肺心病患病率为4. 4%，其中>15岁人群的患病率为6. 7%。慢性肺心病的患病率存在地区差异，北方地区患病率髙于南方地区，农村患病率高于城市，并随年龄增高而增加。吸烟者比不吸烟者患病率明显增多，男女无明显差异。冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性发作。 三、病因 按原发病的不同部位，可分为以下几类。 （一）支气管、肺疾病 以慢阻肺最为多见，约占80%?90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病等。 （二）胸廓运动障碍性疾病 较少见，严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾患均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化。 讲 授 内 容 （三）肺血管疾病 特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压和肺小动脉炎均可引起肺血管阻力增加、肺动脉压升高和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。 （四）其他 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。 四、发病机制和病理生理改变 不同疾病所致肺动脉高压的机制不完全一样，这里主要讨论低氧性肺动脉高压，尤其是慢阻肺所致肺动脉髙压的机制和病理生理改变。 （一）肺动脉高压的形成 1. 肺血管阻力增加的功能性因素 肺血管收缩在低氧性肺动脉高压的发生中起着关键作用。缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。缺氧时收缩血管的活性物质增多，如白三烯、5-羟色胺（5-HT)、血管紧张素II、血小板 活化因子（PAF）等使肺血管收缩，血管阻力增加。内皮源性舒张因子（EDRF）和内皮源性收缩 因子(EDCF)的平衡失调，在缺氧性肺血管收缩中也起一定作用。 缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+的通透性增加，细胞内Ca2+含量增高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，直接使肺血管平滑肌收缩。 高碳酸血症时，由于H+产生过多，使血管对缺氧的收缩敏感性增强，致肺动脉压增高。 2. 肺血管阻力增加的解剖学因素 解剖学因素系指肺血管解剖结构的变化，形成肺循环血流动力学障碍。主要原因是： 注解
讲 授 内 容 （1）长期反复发作的慢阻肺及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。 （2）肺气肿导致肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70%时肺循环阻力增大。 （3）肺血管重构：慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高，同时缺氧时肺内产生多种生长因子（如多肽生长因子），可直接刺激管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维及胶原纤维增生。 （4）血栓形成：尸检发现，部分慢性肺心病急性发作期患者存在多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。 3. 血液黏稠度增加和血容量增多 慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，导致水、钠潴留；缺氧又使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水、钠潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，可导致肺动脉压升高。 （二）心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加导致肺动脉高压，右心发挥其代偿功能，以克服升高的肺动脉阻力而发生右心室肥厚。肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常。随着病情的进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降，右心室收缩末期残留血量增加，舒张末期压增高，促使右心室扩大和右心衰竭。 注解
讲 授 内 容 慢性肺心病除发现右心室改变外，也有少数可见左心室肥厚。由于缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流量增多等因素，使左心负荷加重。如病情进展， 则可发生左心室肥厚，甚至导致左心衰竭。 （三）其他重要脏器的损害 缺氧和高碳酸血症除影响心脏外，尚导致其他重要脏器如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血 液系统等发生病理改变，引起多脏器的功能损害，详见本篇第十五章。 五、临床表现 本病发展缓慢，临床上除原有支气管、肺和胸廓疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能障碍以及其他脏器功能损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。 （一）肺、心功能代偿期 1. 症状 咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳 动耐力下降。感染可使上 述症状加重。少有胸痛或咯血。 2. 体征 可有不同程度的发绀，原发肺脏疾病体征，如肺气肿体征，干、湿性啰音，P2>A2， 三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示有右心室肥厚。部分患者因肺气肿使胸内压升高，阻碍腔静脉回流，可有颈静脉充盈甚至怒张，或使横膈下降致肝界下移。 （二）肺、心功能失代偿期 1. 呼吸衰竭 （1）症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。 注解
教案讲稿-肺心病2
