对特发性肺纤维化诊治国际循证指南的理解与思考
张德平
【关键词】肺纤维化，特性性；国际循征
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种特殊类型的、原因不明的、慢性进行性纤维化型间质性肺炎。主要发生于老年人，病变局限于肺部，组织病理学或/和高分辨计算机层面X线成像术(high resolution computed tomography, HRCT)显示为普通间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis, UIP)特征[1]。IPF临床上并不罕见，据估计其发病率约为(2～29)/10万，并且有逐渐增加趋势。但有关IPF的诊断和治疗的认识还存在许多争议。为此，欧洲呼吸学会(E2011年3月美国胸科学会(American Thoracic Society, ATS)、日本呼吸学会(Japanese Respiratory Society, JRS)uropean Respiratory Society, ERS)、
和拉丁美洲胸科学会(Latin American Thoracic Association, ALAT)联合制定了IPF诊断和治疗的询证医学指南。新指南分析了2000年ATS/ERS共识公布以来所积累的研究资料，为新指南的修订提供了循证医学证据，并主张替代2000年ATS/ERS发表的IPF诊断和治疗的国际共识，因而新指南是当前最具指导意义的文件[1]。然而，如何正确理解和运用这个指南仍然是国内临床医师所面临的一个重要问题。
一、关于IPF的诊断
新指南提出了IPF的诊断标准：①排除其他已知原因的间质性肺疾病(如家庭或职业环境暴露、结缔组织疾病和药物毒性)；未施行外科肺活检的患者HRCT显示为典型UIP型；②施行外科肺活检的患者应结合HRCT和外科肺活检病理类型。 ③
新指南提出了HRCT对UIP型的诊断标准，分为典型UIP型(符合所有4个特征)和可能UIP型(符合所有3个特征)两种，但必须无不符合UIP型所列的特征，见表1。对外科肺活检组织病理提出分为UIP型、可能UIP型及疑似UIP型3种诊断标准，但也须无不支持UIP诊断特征，见表2。外科肺活检组织病理应与HRCT表现相结合，确定其诊断是典型UIP、
可能UIP还是不符合UIP，见表3[1]。
表1 UIP型的HRCT诊断标准 Table 1 HRCT criteria of UIP
典型UIP型(符合所有4个特征) ●病灶以胸膜下、基底部为主； ●网格状异常改变；
●蜂窝肺伴或不伴牵张性支气管扩张；
●无不符合UIP型所列的特征。
可能UIP型(符合所有3个特征) ●病灶以胸膜下、基底部为主； ●网格状异常改变；
●无不符合UIP型所列的特征。
不符合UIP型(7个特征中任意1项) ●病灶以上、中肺为主；
●病灶以支气管血管束周围为主； ●广泛的毛玻璃影(范围超过网格影)； ●过多的微结节(双侧、上肺为主)； ●散在的囊腔(多发、双侧、远离蜂窝区)；
●弥漫性马赛克征/气体陷闭(两侧分布，三个或以上肺叶受累)； ●支气管肺段/肺叶实变。
表2 UIP型的组织病理学标准 Table 2 Histopathology criteria of UIP
UIP型(所有4条标准)
可能UIP型
疑似UIP型 (所有3条标准)
●以胸膜下或间隔旁分布为主的明显纤维化和结构紊乱的证据，伴或不伴蜂窝；
●肺实质斑片状纤维化改变；
●明显纤维化和结构紊乱的证据，伴或不伴蜂窝；
●缺乏斑片状受累或成纤维细胞灶二者之一； ●无不支持UIP诊断的
●斑片或弥漫肺实质纤维化改变，伴或不伴肺间质炎症； ●缺乏典型UIP的其他标准；
●无不支持UIP诊断
非UIP型
(6条标准中任何1条) ●透明膜； ●机化性肺炎； ●肉芽肿；
●远离蜂窝区明显的炎性细胞浸润；
●显著的气道中心性病变；
●出现成纤维细胞灶； 特征；或仅有蜂窝肺改的依据。 ●提示其他诊断的特征。
●无不支持UIP诊断特征。 变也可诊断可能UIP
型。
表3 HRCT与外科肺活检相结合诊断IPF
Table 3 Diagnosis of IPF with HRCT and surgical lung biopsy
HRCT类型 典型UIP
UIP 可能UIP 疑似UIP
无法分类的肺纤维化 非UIP
可能UIP
UIP 可能UIP 疑似UIP
无法分类的肺纤维化 非UIP
不符合UIP
UIP 可能UIP 疑似UIP
无法分类的肺纤维化 非UIP
SLB类型
IPF的诊断 是 是 是 是 否 是 是 可能 可能 否 可疑 否 否 否 否
从以上诊断标准可见，新指南强调了HRCT在IPF诊断中的重要地位，甚至比病理学
对特发性肺纤维化诊治国际循证指南的理解与思考
