脏肿大为其突出的体征，常为巨脾。淋巴结和肝脏轻度肿大。幼淋巴细胞白血病一般疗效较差，病程也较
慢性淋巴细胞白血病为短。
血象 ①贫血程度不一，RBC和HGB多为轻～中度减低；②WBC数明显增高，常＞100×109/L；分类可见多数幼淋巴细胞，其形态特点为：胞体较成熟淋巴细胞略大，胞核呈圆形或椭圆形，核染色质与核仁发育不平行是其突出表现，核染色质已聚集浓染，但核仁却清晰可见；胞质量较丰富，呈蓝色或淡蓝色，多数无颗粒，少数可见少量嗜苯胺蓝颗粒；涂片中可见幼红细胞，易见篮状细胞；③PLT多减低。 大多数幼淋巴细胞白血病属B淋巴细胞型，表达成熟B淋巴细胞免疫表型。特别是膜表面免疫球蛋白
(SmIg)具有较高表达。
在诊断PLL时应与CLL、HCL等慢性淋巴细胞增殖性疾病鉴别诊断。
图-30
图-30中可见两个中性粒细胞，约80%以上的淋巴细胞均可见核仁。考虑为幼淋巴细胞白血病。
（6）多发性骨髓瘤（浆细胞白血病）
多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）又称浆细胞骨髓瘤(plasma cell myeloma)，是恶性浆细胞病中最常见的一种。好发年龄为50～70岁。由于骨髓瘤细胞分泌的某些细胞因子，如某些白细胞介素、淋巴细胞毒素、肿瘤坏死因子等均可激活破骨细胞而导致骨质破坏，表现为骨痛、溶骨性损伤甚至病理性骨折。患者可因正常免疫球蛋白含量减少、免疫功能缺陷等常伴发反复感染。由于异常免疫球蛋白与血浆某些凝血因子(纤维蛋白原、凝血酶原、Ⅴ、Ⅶ因子等)形成复合物或附着在血小板表面而阻碍了正常的止血和凝血过程而表现皮肤粘膜甚至组织器官出血。高粘滞综合征、肾脏损害等也是骨髓瘤患者常见的临床症状。
一、多发性骨髓瘤的诊断
以骨痛为主要症状的中老年人，X-线显示骨质损伤，特别是溶骨性破坏者应排除有无多发性骨髓瘤。 血象 早期患者血液检验可无异常所见。在骨髓瘤细胞浸润骨髓，抑制正常造血细胞的增殖即可出现贫血、血小板减少等。①RBC、HGB多有不同程度的减低，多为正细胞正色素性贫血，但由于红细胞自身电荷及血浆中的异常单克隆球蛋白增多而常可见红细胞缗钱状形成；②WBC正常或轻度增高，也可见减低者；血涂片可见淋巴细胞百分率相对增高，可见少数骨髓瘤细胞，一般＜5%，若骨髓瘤细胞＞20%，则视为多发性骨髓瘤伴发浆细胞白血病；③血小板数可减低，也可见正常者。多发性骨髓瘤必须要经骨髓检验
才能确诊。
骨髓瘤细胞的形态特征：①细胞大小悬殊，常成群簇集；②胞核呈圆形、椭圆形或不规则形，可见双核或多核者；核染色质呈粗网状不规则排列，易见核仁；核旁初浆区多消失；③胞质嗜碱性增强，呈深蓝色。IgA型骨髓瘤时由于其胞质中充满可溶性异常IgA，染色后胞质可呈红色，称之为“火焰细胞”。骨髓瘤细胞胞质中可见病理性球蛋白形成的红色球形包涵体(Russel小体)和葡萄状排列的蓝色空泡等。根据骨髓瘤细胞分化程度及其形态可将其分为四型，即I型（成熟浆细胞型）、II型（幼浆细胞型）、III型（原浆细胞
型）、IV型（网状细胞型）。
血清蛋白电泳与免疫固定电泳分析可见异常单克隆免疫球蛋白。骨髓瘤细胞多不表达CD19抗原。
CD38、CD56、CD138多为较强表达。
二、鉴别诊断
由于多发性骨髓瘤患者早期血液检验甚至骨髓检验可无异常所见。随病情进展常有骨痛、两系或全血细胞减少、肾功能受损等表现应与风湿病、再生障碍性贫血、肾病、骨髓转移癌等鉴别。如患者发病急骤，进展快，无明显骨质损伤，白细胞数明显增高，涂片可见多数原、幼浆细胞，则提示可能为浆细胞白血病。
图-31
图-31所见是成熟红细胞缗钱状排列。分类100个白细胞，除淋巴细胞百分数增高（72%）外，在片尾见到数个异常细胞，根据异常细胞形态特点，提示临床疑似为浆细胞。图-31中可见一个似成熟浆细胞，
另一个疑似为原浆细胞。红细胞缗钱状排列。
（7）巨球蛋白血症
原发性巨球蛋白血症又名华氏巨球蛋白血症(Waldenstr?m macroglobulinemia，WMG)，是具有合成和分泌单克隆性IgM的淋巴样浆细胞恶性增殖性疾病。本病好发于老年人。淋巴样浆细胞增殖、浸润以及过剩的巨球蛋白引发的高粘滞综合征为其临床特征，表现为肝、脾、淋巴结肿大，头痛、头晕、视物模糊、
出血倾向等。本病多无溶骨改变，可与多发性骨髓瘤鉴别。
一、巨球蛋白血症的诊断
血象 ①RBC和HGB显著减低，多为正细胞正色素性贫血；②WBC和PLT一般正常。血涂片可见淋巴细胞增高并能见到少量淋巴样浆细胞及幼稚粒细胞和幼红细胞。淋巴样浆细胞形似淋巴细胞。常可见胞核偏位，核染色质较浓聚，核仁不明显。胞质量较少，嗜碱性，可见小空泡。红细胞缗钱状排列。见图32
患者呈高单克隆IgM血症。
二、鉴别诊断
淋巴样浆细胞形态与小淋巴细胞相似，从形态学角度应与传染性淋巴细胞增多症、传染性单核细胞增多症
Ⅰ型异型淋巴细胞等鉴别。
图-32
图-32中成熟红细胞呈缗钱状排列。在该患者血片中可见数个形似淋巴细胞，但形态特点又有所不同的细胞。该类细胞大小如小淋巴细胞；胞核相对较大，常偏于细胞一侧，核染色质浓聚；胞质量较少，呈较
深蓝色，胞质中常可见空泡。
患者临床生化学检验结果可见球蛋白明显增高。通过临床进一步检查，最终诊断为巨球蛋白血症。血片
中所见的异常细胞为淋巴样浆细胞。
末梢血涂片白细胞形态变化及临床意义
