嗜铬细胞瘤(PH)PHEO/PGL
肾上腺髓质嗜铬细胞可被二铬酸钾染成棕黄色,故名。 嗜铬三联征(头痛、心悸、出汗)
其实,典型三联征并不多见,尿MN+NMN价值大,嗜铬时,排泄量可为正常的2—3倍(正常值MN+NMN<1.3mg/d(7.2umol/d),此排量的多少可反映嗜铬分泌CA(儿茶酚胺)的功能(MN、NMN是E、NE的中间代谢产物)
血尿MN+NMN各有优缺点,查血方便,假阳性率高。查24h尿,留标本不方便,假阳性低 阵发性高血压占30%,分泌去甲肾上腺素、肾上腺素为主。 持续性高血压占50%,分泌去甲肾上腺素为主。 正常血压占10%,仅分泌肾上腺素。 肾上腺髓质PH主要分泌肾上腺素 肾上腺外PH主要分泌去甲肾上腺素
肾上腺素/去甲肾上腺素比值有助于鉴别PH发生部位 诊断PH的患者,注意排除多发性内分泌腺瘤病(MEN),检查甲状腺、垂体、甲状旁腺、胰腺)
【甲氧基肾上腺素MN、去甲氧基肾上腺素NMN】
MN、NMN诊断嗜铬的敏感性、特异性均高于其它生化检查,在非发作期仍可检出,不受其它因素影响,也是检查出静止期嗜铬的唯一生化指标。 【10%法则】 10%为恶性
10%位于肾上腺外(肾上腺外分泌儿茶酚胺的肿瘤,又称副神经节瘤) 10%为双侧 10%有家族史
10%合并有家族性疾病 10%为儿童 10%为多发性
10%偶然发现(目前50%偶然发现)
10%血压正常(其它表现为持续性高血压或阵发性高血压) 【药物治疗要点】
先α-B,后β-B。单独使用β-B,阻断了β-B,使释放的儿茶酚胺作用于α-B,原本收缩的外周血管进一步收缩,血压进一步升高,诱发高血压危象。 使用α-B4——7天,再使用β-B 【筛查对象】卡普兰临床高血压 1、肾上腺素能亢进发作 2、难治性高血压 3、嗜铬家族史
4、对麻醉药呈升压反应 5、20岁前发生高血压 6、伴扩张性心肌病 7、肾上腺偶发瘤