颅内黄色肉芽肿一例并文献复习
朱海东,苏求才,文红波,胡国良,熊 明,杨炼球 【期刊名称】海南医学 【年(卷),期】2015(026)009 【总页数】3
【关键词】【关键词】颅内黄色肉芽肿;诊断;显微手术
黄色肉芽肿(Xanthogranuloma,XG)是一种少见的、好发于皮肤和黏膜的良性非朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(Non-langerhans'cell histiocytosis,NLCH)[1]。累及颅内者极为罕见,位于桥小脑角区者,国外目前报道有3例[2],国内尚未见报道。本院经手术及病理确诊1例桥小脑角区黄色肉芽肿,结合文献讨论和总结其临床特点。
1 病例简介
患者,女,58岁,因“行走不稳20+d”于2012年10月1日入院。患者20+d前无明显诱因,渐起行走不稳,需扶行,伴头痛、耳鸣,无发热、肢体抽搐、声音嘶哑、呛咳等症状,在当地医院行头部CT及MRI检查考虑右侧桥小脑角区占位肿瘤性病变可能性大,随来我院求治。既往体健,无肝炎结核病史,无血吸虫疫水及毒物接触史,无生食螃蟹、青蛙等病史。体查:神清,颈软;右侧听力下降;左侧肢体肌力Ⅳ级,右侧肢体肌力Ⅴ级,肌张力正常。病理征未引出。血常规检查正常:白细胞5.09×109/L,中性粒细胞3.12×109/L (61.3%),淋巴细胞1.57×109/L(30.8%),嗜酸细胞0.12×109/L(2.4%),嗜碱细胞0,血红蛋白110 g/L,血小板190×109/L。尿常规、电解质、凝血功能均正常,免疫常规检查阴性,生化检查见表1。胸部平片、心电图及腹部彩超
检查均未见异常。头部MRI平扫+增强(图1)示右侧桥小脑角区及桥前池可见大小约3.7 cm× 3.3 cm×5.0 cm的以高信号为主的混杂信号肿块,包绕基底动脉,向下生长至椎管内,脑干受压,双侧额叶可见少许长T1长T2flair信号影,增强扫描未见明显强化。影像学诊断考虑右侧桥小脑角区及桥前池肿瘤性病变,胆脂瘤可能性大。全麻插管后患者左侧俯卧位(Park-bench),头架固定。于乳突后做一直切口,由上项线上5 cm至C4平面,术中见:右侧桥小脑角区灰白色囊性占位病变,面听神经及后组颅神经被推挤后移。电凝肿块包膜后纵行切开,见黄色黏稠脓液流出,吸除脓液,分块切除脓肿包膜,双氧水及生理盐水反复冲洗,面听神经、后组颅神经和脑干解剖结构完整,术野无活动性出血。缝合硬膜,逐层缝合肌层、皮下及皮肤。术后头部CT(图2)示肿瘤已全切除。术中抽取的脓液送培养及细菌学检查,囊壁送病检。脓液细菌学检查:不动杆菌、粪肠球菌。病理诊断(图3):囊肿伴发黄色肉芽肿。予以抗炎等对症支持治疗,患者恢复良好,症状消失,无新的神经功能缺损,10 d后拆线出院。 注:镜下见部分区域为囊壁样组织,表面部分被覆纤毛鳞状上皮。
2 讨论
黄色肉芽肿属于非朗格汉斯细胞组织细胞增生症中较常见的一种,其特点表现为组织细胞增生,但胞质中不含Birbeck颗粒[3]。本病病因不明,患者的脂质代谢异常一般无异常,可能与以胆固醇为主的脂类沉积有关。根据起病年龄可分为幼年型黄色肉芽肿(Juvenile xanthogranuloma,JXG)和成人黄色肉芽肿(Adult xanthogranuloma,AXG)。幼年型黄色肉芽肿好发于2岁以下的婴幼儿,出生时或出生后6~9个月发病,表现为头颈部单发或多发的结节病变,典型皮肤病变为大小不等的棕黄色扁平或半球状皮肤包块,有一定自限性,自然
病程为6个月~3年,可合并咖啡斑、颅骨骨质疏松、神经纤维瘤、神经磷脂网状细胞瘤等,很少累及内脏;成人黄色肉芽肿较为少见,约占黄色肉芽肿的15%,多为单发,病变不会自然消失。
黄色肉芽肿最常累及皮肤和黏膜,但也可侵犯其他器官组织如肺、支气管、眼球、胆囊、肾脏、膀胱等,尤以累及胆囊的报道多见。黄色肉芽肿也可侵及中枢神经系统,在尸检中发生率达1.6%~7%。2002年美国学者Lesniak等[4]总结了既往报道的58例颅内黄色肉芽肿患者的资料显示:颅内黄色肉芽肿常见于成人(成人:47例,81%,儿童:11例,19%);脑室型更常见于男性(1.7:1);硬膜型者轻度倾向于男性(1.3:1)。成人患者常见好发部位依次为第三脑室(18例,38%)、硬脑膜(16例,34%)和侧脑室(10例,21%)。双侧病变并不常见(8例,14%),主要见于儿童(88%),常位于侧脑室。
颅内黄色肉芽肿通常没有临床症状,脑室型有症状的少见,通常见于脑脊液循环通路受阻导致颅高压所致[5]。硬膜型多于小脑幕、颞顶部和鞍旁区,随着肿瘤增大,大部分患者出现占位效应。这类患者预后较差,已经报道的病例均死于相关的系统性疾病。
颅内黄色肉芽肿影像学检查无特殊性[6]。头部CT检查可能呈低密度或等高密度,增强扫描可均匀强化,也可不增强。MRI T1WI高信号,T2WI具有异质性。据推测T1高信号可能反应的是肿瘤内的胆固醇成分,而T2低密度与肿块内的细胞成分有关。瘤质不均匀致信号强度变化不定是其在MRI的特征。因MRI信号的多样性,不能作为单一的证据诊断此类疾病。本例头部MRI平扫+增强示右侧桥小脑角区及桥前池可见高信号为主的混杂信号肿块,增强扫描未见明显强化。影像学诊断考虑右侧桥小脑角区及桥前池肿瘤性病变。需与胆脂
颅内黄色肉芽肿一例并文献复习
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