1．外耳道成形术：非常具有挑战性，其复杂性和风险性为耳显微外科最困难的手术之一。手术应该由熟悉并掌握鼓室成形术、面神经手术、内耳开窗术、镫骨切除术及取皮植皮术的耳科医生实施。
1883年Kiesselbach施行了世界上第一例外耳道成形术，但术后发生了面神经麻痹，由于当时仅能到达鼓窦，无法常规进入中耳腔，故无法提高患者听力。1947年美国的Pattee发现镫骨的固定源于闭锁板与锤骨和砧骨的融合，将锤骨和砧骨取出后，镫骨活动良好，术后听力提高。
随着Wollstein和Zollner(1952)将现代鼓室成形术引入外耳道成形，越来越多的耳科医生开始施行这类手术。Altmann(1955)将外耳道闭锁／狭窄分为三型，其后De la Cruz、Schuknecht等学者又提出不同的分型，作为手术选择的参考依据协。对于双侧外耳道闭锁，学者们一致认为应尽早干预，以减少双耳听力障碍对言语发育的影响，但对于一侧听力正常的外耳道闭锁患者是否应该进行干预，尤其是手术治疗，则一直存在争议。部分学者认为正常的单耳听力不影响言语和智力的发育，应该等到患儿成年后由自己决定是否施行手术，但外耳道狭窄者或存在胆脂瘤破坏中耳甚至内耳者应尽早手术治疗。目前多认为单侧听力下降仍会影响部分言语发育，需早期进行听力干预和言语矫治。Jahrsdoeffer(1978)口刊和De la Cruz等(1985，2003)，对轻度畸形的单侧外耳道闭锁／狭窄患者施行了手术，并取得良好的结果，这类患者的手术成功几率较大。对于外耳道骨性闭锁者，施行外耳道再造有效改善听力的机会较小，且并发症多，目前多持慎重态度。
2．术前评估：包括查体、纯音测听和中内耳薄层CT等。依据Jahrsdoerfer评分系统对患者进行术前评估，6分以上可考虑行外耳道成形术(评分愈高，术后听力提高机会愈多)，5分及5分以下者不建议手术。Lambert则对Jahrsdoerfer评分7分及7分以上的患者才实施外耳道成形术。对于单侧外耳道闭锁／狭窄伴有对侧重度感音神经性聋，以及不适合或不愿施行该手术的双侧外耳道闭锁／狭窄患者可以植入Baha或佩戴软带Baha。
3．手术时机：多数学者认为应该选择在6岁以后，因为此时颞骨气化已大部分完成，患急性中耳炎机会减少，可以获得准确的听力结果指导术前评估以及术前术后容易配合等，除非发现合并外耳道胆脂瘤而需要在6岁之前手术。如果需要进行耳廓整形手术，应先施行耳廓整形手术或有计划地分期实施手术，这是近年来整形外科和耳外科医生达成的重要共识。因为耳廓整形手术的成功依赖于周围皮肤和皮瓣的血运，而耳道手术的切口会破坏耳廓周围的皮瓣血运。
4．外耳道成形的手术径路与方法：手术径路分为前方径路和经乳突径路。前方径路由Jahrsdoerfer在1978年首次报道，又称为上鼓室鼓窦切开入路，该径路的优点包括重建的外耳道形态接近正常状态，能最大限度地减少乳突气房的开放，循上方的硬脑膜和前方的颞下颌关节窝作为标志可以避免损伤锥区段走行异常的面神经；经乳突径路与开放性鼓室成形术相似，多已放弃。手术切口的选择取决于外耳道闭锁／狭窄的分型及手术径路的选择，采用耳内耳甲切口应作为首要的选择方案。再造外耳道要比正常外耳道大，以减小术后发生外耳道再狭窄的概率，通常直径约1.5 cm。
采用裂层皮片植皮覆盖听骨链和外耳道为最常用的方法。术后听力提高的效果会随着时间延长有所下降，总体来讲效果比植入Baha差。
5．手术并发症：严重并发症包括面神经麻痹和感音神经性听力损失，常见并发症包括外耳道感染、鼓膜外移、外耳道狭窄、听骨链固定等，少见并发症有颞下颌关节功能障碍、涎腺瘘管等。外耳道感染是术后最常见的并发症，新造外耳道的移植皮肤缺乏耵聍腺分泌耵聍的保护和正常外耳道的自净功能是术后容易发生感染的诱因之一。由于朱后外耳道再狭窄、感染，鼓膜外移，听骨链固定伴传导性聋等原因，大约30％～50％的患者需要修正手术。修正手术面临与首次手术相同的风险且效果较差。
二、人工听觉植入技术
1．骨锚式助听器(Baha)：将声音信号收集并放大后经植入颅骨的钛合金植入体振动颅骨，通过骨传导的方式刺激耳蜗毛细胞，从而提高植入者听力。Baha分为植入部分和体外部分：植入部分是钛合金植入体和基座，其钛合金植入体可以与颅骨发生骨性融合，体外部分则固定在基座上。
Baha的主要适应证是传导性聋、混合性聋以及单耳全聋，而且患者无法佩戴气导助听器或无法通过佩戴气导助听器提高听力。几乎所有外耳道闭锁／狭窄伴传导性聋或混合性聋的MA患者都是Baha植入的合适人选，具体要求为骨导阈值≤45 dBHL，言语识别率≥60％。单侧和双侧外耳道闭锁／狭窄均是植入Baha的适应证，双侧标准是双耳骨导差值小于10 dB，单侧标准是健康耳骨导≤20 dBHL。
Baha植入手术时机：因为钛植入体的植入深度要求达到3～4 mm，所以儿童颅骨厚度要发育到3 mm以上才能植入Baha。正常儿童3岁以后颅骨的厚度才能发育到3 mm以上。美国和加拿大批准的Baha植入的最低年龄是5岁，法国虽然没有明确规定植入年龄，但要求患儿的颅骨厚度至少要达到3mm。对于Treacher-Collins综合征，因常常伴有颅骨发育迟缓，需要等到4岁或5岁以后才能手术。在3～5岁植入Baha前，需要使用软带Baha来改善听力，避免因听力障碍影响言语发育。软带Baha与传统骨导助听器相比，具有稳定、舒适，易被患儿接受等优点。
Baha植入对声音定位功能的改善仍存在争议，有研究认为单侧外耳道闭锁／狭窄患者患侧植入Baha后，声音定位能力并无提高。Baha植入术后的并发症主要有植入体脱落和皮肤并发症，其他还有术中出血、硬脑膜或乙状窦损伤等H8I。罕见并发症有硬脑膜脓肿、局部神经瘤等。
2．振动声桥：是一种中耳植入式助听装置(也称人工中耳)，是通过电磁感应原理将声音信号收集后转化为飘浮金属传感器
(floating mass transducer，FMT)的振动信号，经听骨链、卵圆窗或圆窗将声音信号传入内耳的一种装置。如果患者中耳腔解剖条件允许，建议将植入的FMT放置在可振动的听骨链上。2008年国际上专家共识公布的儿童和成人振动声桥植入适应证包括感音神经性、混合性或传导性听力损失。先天性外耳道闭锁／狭窄患者振动声桥植入的术前评估可采用Jahrsdoerfer评分系统，4～9分的患者均可以成功植入。Frenzel等提出的新评估标准也是重要的参考。研究表明，先天性外耳道闭锁／狭窄患者植入振动声桥后听力有明显改善。
3．骨桥：目前在我国还处于临床验证阶段，被认为是Baha和振动声桥的一种替代方案或新的补充技术。
先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识(全文)
