血友病甲的原因
文章目录*一、血友病甲的简介*二、血友病甲的原因*三、血友病甲的危害*四、血友病甲的高发人群*五、血友病甲的预防方法 血友病甲的简介 血友病甲(因子Ⅷ缺乏症)(Hemophilia A,HA)旧称血友病甲,是因子Ⅷ(AHG)的促凝成分(Ⅶ:C)减少或缺乏所致的遗传性出血性疾病。约占血友病的85%,发病率为5～10/10万。
血友病甲的原因 女性血友病甲患者极其罕见,虽然已有患病父亲和携带者母亲女儿患有血友病甲的报道,但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性,由于其正常X染色体极端随机灭活导致有血友病的临床表现;另外也可能是2N型血管性血友病。 与血友病患者有血缘关系的女性携带血友病基因的可能性分为3种:
1、肯定携带者,包括血友病患者的女儿,至少2个以上血友病儿子的母亲;有1个血友病儿子的母亲另外与她有母系血缘关系的女性中有另1个血友病患者。
2、很可能携带者,无遗传家族史的血友病患者成为散发病例,散发病例的母亲为很可能携带者。
3、可能携带者,与血友病患者有母系血缘关系且没有血友病儿子的女性为可能携带者。
散发病例约占血友患者的30%以上,其中部分是家系中没有
第 1 页
出现另外的表型,部分是由于基因突变。
血友病甲的危害 1、皮下及肌肉出血
血友病的危害性很大,有血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为最突出的表现,其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息,压迫附近血管产生坏疽,或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。 2、口腔出血
血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等,最为普遍。常为就诊的原因,其中较突出的是拔牙后出血最为常见,出血常在拔牙后立即出现,可延长至一周以上。
3、自发性或轻度外伤后出血不止
及时知道血友病对患者的危害,以便及时发现及时治疗,生之具有,伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。 4、泌尿系统出血
第 2 页
血友病患者应该及时到专业医院进行治疗,血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿,可突然发作或缓慢进行,持续 3～5周,血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。 5、胃肠道出血
血友病的危害会伤害患者的生命,主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成,则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。
血友病甲的高发人群 所有人群
血友病甲的预防方法 1、建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少血友病患儿的出生。
2、血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动,运动及工作,以减少出血发生的危险。
3、重型病例进行创伤性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。
第 3 页
血友病甲的原因
