学亚型的联合诊断。在这方面，强调存在一个与临床最相关的集成诊断组，见表5。
这种模块和集成方法对诊断是新颖的，随着对肿瘤基因和表型-基因型了解的增加，这可能代表一种更为普遍的方法。可与预见随着知识的扩展这种集成方法使将来的分型有更大的弹性。其它胚胎源性肿瘤
髓母细胞瘤外的胚胎源性肿瘤在分型上也经历重要改变，将PNET从诊断词条中删除。许多重新分类基于承认许多这些少见肿瘤显示19号染色体（19q13.42）C19MC区域的扩增。C19MC扩增肿瘤包括先前所知的病变如ETANTR（存在大量神经纤维网和真性菊形团的胚胎源性肿瘤，但也包括多层菊形团的神经源性肿瘤）、室管膜母细胞瘤和一些髓上皮瘤。在2016年中枢神经系统WHO分类中，C19MC扩增的出现导致多层菊形团（ETMR）、C19MC改变的胚胎源性肿瘤的诊断。当C19MC扩增的缺失时，组织学特征与
ETANTR/ETMR组织学一致的肿瘤应诊断为多层菊形团神经源性肿瘤，NOS，一个具有髓上皮瘤组织学特征的肿瘤应诊断为髓上皮瘤（承认一些明显的真正的髓上皮瘤没有C19MC扩增）。
非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT）现在以INI 1或者非常罕见的BRG1突变来定义。这些突变可以用免疫组织化学检测相应的蛋白来评估，伴有相关基因改变的核表达缺少（需
有精确的对照表达）。如果一个肿瘤具有AT/RT的组织学特点但是不具有基因突变，只能描述性地诊断为具有横纹肌样特征的CNS胚胎源性肿瘤；换句话说，AT/RT的诊断需要明确的特征性分子检测。
对于其它胚胎源性肿瘤的理解正在改变，期望分子标记物可以使得这些肿瘤及其亚型的诊断更精确。同时，2016CNS WHO为CNS胚胎源性肿瘤留下了可能是“垃圾篓”类别的分类，即NOS，包括先前诊断为CNS PNET。 神经鞘瘤
中枢神经和外周神经鞘瘤的分类与2007 CNS WHO分类类似，不过还是有一点小的变化。黑色素性神经鞘瘤的诊断区别于传统的施旺氏细胞瘤的依据同时来自临床（显著的恶性表现）和基因学（与Carney复合体和PRKARIA基因有关）。现在把它单独列为一个独立诊断，而不是一个部分。混合神经鞘瘤纳入到2016 CNS WHO分类是因为这种肿瘤在各种各样的组合中越来越多地被认可，正因为如此，这一版的分类中将它列为一个单独诊断，尽管它代表的是一类肿瘤而不是一个单独的分类。最后，2016 CNS WHO制定两种恶性的外周神经鞘瘤（MPNST）：上皮型MPNST和MPNST伴神经束膜分化。这些都充分考虑不同的临床因素来进行诊断，其它的亚类如MPNST伴不同的分化仅代表组织学形态。
脑膜瘤
除了增加将脑侵犯作为非典型脑膜瘤的诊断标准外，脑膜瘤的分级没有发生变化。一般来说，出现脑侵犯的WHO-I级脑膜瘤更多地与WHO-II级脑膜瘤存在一样的复发和死亡率。之前的WHO分级将脑侵犯作为一个阶段分类因素而不是分级因素。2016分级中，脑侵犯联合大于4个核分裂像作为组织组织学特征可以单独诊断WHO-II级非典型性脑膜瘤。在过去，非典型性脑膜瘤可以诊断的依据为下列5条中满足3条标准：自发性坏死，片状生长，核仁明显，高密度细胞和小细胞。
孤立性纤维性肿瘤和血管外皮瘤
在过去十年间，软组织病理诊断从界定血管外皮瘤开始进步了很多，在孤立性纤维性肿瘤分类下，神经病理专家保留了血管外皮瘤，这依据于其历史理解和明确的临床病理相关性，如更高的复发率和长期系统转移的风险。尽管如此，孤立性纤维性肿瘤和血管外皮细胞瘤，包括轴内病变，都具有12q13倒置，NAB2和STAT6融合，融合导致了STAT6在核内表达，这可以被免疫组织化学方法检测到。因此如果没有单独的诊断条目，可能孤立性纤维性肿瘤和血管外皮细胞瘤会诊断重叠。由于这个原因，2016 CNS WHO诊断创建了一个联合诊断条目来描述这一类疾病：孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤。大家认为这个诊断名称比较长，可能会在下一
版的指南中简化。
建立一个结合原来低级别的孤立性纤维性血管瘤和高级别的原来是血管外皮细胞瘤的及间变型血管外皮细胞瘤的单一诊断为其它颅内肿瘤的分级提出了挑战。WHO有关CNS分类通常将级别作为恶性程度的标志，它将不同的级别分配到不同的诊断中，而不是将不同的级别放在一个诊断中。为了界定前述的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤这一诊断，2016 版WHO CNS诊断打破了既往WHO CNS的传统，将三个不同的级别包含在一个孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤诊断中：I级对应有更多的胶原，相应较低的细胞密度，有之前类似孤立性纤维性肿瘤的梭形细胞；II级出现较多的细胞，较少的胶原，肥大的细胞和“鹿角”样血管，类似之前诊断的血管外皮细胞瘤；III级，更多的出现之前间变型血管外皮细胞瘤的特征，具有每10个高倍镜下大于5个的核分裂像。尽管如此，以前组织学类似于孤立性纤维性肿瘤的部分肿瘤表现为恶性表型的仍会诊断为WHO-III级，因为它可能在每10个高倍镜下有大于5个的核分裂像。因此更多的研究需要进一步的完善这一分级系统。尽管如此，这种打破CNS肿瘤分级原则的情况，允许CNS肿瘤将来的分级更为灵活，尤其是在分子特征进展的时代。 淋巴瘤和组织细胞性肿瘤
鉴于淋巴瘤和组织细胞肿瘤在过去10年发生的巨大变化，
2016 CNS WHO 将这部分肿瘤的诊断与血液淋巴系统WHO分类一致。总结
2016中枢神经系统WHO分类相比2007版的一个明显进步是首次将分子参数应用于脑肿瘤诊断。这给命名法、疾病分类学和报告结构提出挑战，同时下一版的中枢神经系统WHO分型在分型中将掺入更客观的分子数据，当前版本可能回顾作为过渡阶段，2016中枢神经系统WHO分类为这种进步创造了条件。希望这些更客观更精确的分型将促进患者治疗的个体化、更好的临床试验和实验室研究分、更精确的流行病学分类。此外，因为该分类留下一些“垃圾篓”类别的分类，允许更多地研究集中在这些未明确定义的分组从而最终确定这些分型。而且该分型在许多情况下能够在缺乏分子数据时诊断，这些允许分子定义和无分子定义组差异的分型被明确制定。最后，我们相信2016中枢神经系统WHO分类将促进临床、实验室和流行病学研究从而改善脑肿瘤患者的生存。本文由唐都医院胶质瘤中心 冀培刚，杨晨，刘竞辉 编译，王樑教授审校，转载请注明出处Ref：Acta Neuropathologica First online: 09 May 2016
2016who中枢神经系统分类简述
