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2016who中枢神经系统分类简述

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角度来看,对于该类型的认识可能会促使对全脑全脊髓的评估从而排除肿瘤的播散。

仍然具有小细胞胶质母细胞瘤/星形细胞瘤和颗粒细胞胶质母细胞瘤/星形细胞瘤的分型,前者以统一的平淡小细胞为特征,类似于少突胶质细胞瘤,且常具有EGFR的扩增,后者具有巨噬细胞样的颗粒,富含溶酶体的肿瘤细胞。上面这两个例子都具有胶质母细胞瘤样的不良预后,即使病理缺乏典型的微血管扩增或坏死。少突胶质细胞瘤

少突胶质细胞瘤和间变型少突胶质细胞瘤的诊断需要IDH基因家族突变和1p19q联合缺失证实。当IDH1 R132H免疫组化阳性突变缺失时,需要IDH1 132密码子和IDH2 172密码子测序。当检测缺失或无确切的基因结果时,组织学上典型的少突胶质细胞瘤应诊断为NOS。在没有基因诊断结果的间变型少突胶质细胞瘤,应仔细评估胶质母细胞瘤的基因特征。而且证实儿童组织学与少突胶质细胞瘤相似的肿瘤,往往无IDH基因家族突变和1p19q联合缺失。这些肿瘤在分子水平被更好的认识之前,应该包含在少突胶质细胞瘤,NOS分类里。但应仔细排除组织学表现像毛细胞型星形细胞瘤、胚胎发育不良性神经节细胞瘤和透明细胞室管膜瘤。

少突星形细胞瘤

在2016中枢神经系统WHO分类中,少突星形细胞瘤的诊断

存在很大争议。几乎所有组织学特征显示星形和少突2种成分的肿瘤应用基因检测均可分类至星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤中的一种。因此WHO II级和WHO III级少突星形细胞瘤的诊断应归为NOS,提示只有适当的分子病理诊断缺失时才能如此。值得注意的是,具有明确少突胶质细胞瘤和星形细胞瘤表型和基因型成分的“真的”少突星形细胞瘤极少在文献中报道。在进一步报道证实这些肿瘤获得作为下一版WHO分类部分的评估之前,均应包含在先前的少突星形细胞瘤NOS或间变型少突星形细胞瘤NOS中。此外在这种背景下,由于辅助技术问题所致的异质性,如ATRX免疫染色假阴性或1p19q联合缺失FISH结果假阳性,需特殊关注来避免误解。

儿童弥漫型胶质瘤

在过去,尽管知道组织学相似的儿童和成人胶质瘤生物学行为不同,儿童弥漫型胶质瘤仍与成人分组相似。儿童弥漫型胶质瘤明确的基因异常使得一些亚型从组织学相似的成人亚型分开。以组蛋白H3基因H3F3A或更为少见的相关HIST1H3B基因K27M突变为特征的一个狭义的儿童原发肿瘤组(偶见于成人),呈弥漫型生长,且位于中线结构(如丘脑、脑干和脊髓)。该新定义的组命名为弥漫型中线胶质瘤,H3 K27M突变以及包含先前提到的弥漫内生型脑桥胶质

瘤(DIPG)。这些肿瘤分子表型的鉴别提供了一种对抗这些突变效果治疗方法的理论基础。

其它星形细胞瘤

间变型多形性黄色星形细胞瘤,WHO III级,作为一个明确分型加入2016年中枢神经系统WHO分类,代替过去具有间变特征多形性黄色星形细胞瘤的描述。多形性黄色星形细胞瘤分级为间变型要求每10个高倍镜视野5或更多个有丝分裂像;可能出现坏死,但当没有评估有丝分裂活性时坏死的重要性尚不清楚。与WHO II级多形性黄色星形细胞瘤患者相比,这部分患者生存时间更短。

毛细胞粘液样星形细胞瘤的分级也发生了改变。尽管以前将其分为WHO II级,最近的研究显示在毛细胞粘液样星形细胞瘤和毛细胞型星形细胞瘤存在广泛的组织学和基因重叠,部分前者在一定时间后成熟转变为后者,还有可能的是相比更为经典的鞍上毛细胞型星形细胞瘤,毛细胞粘液型表现为侵袭性更强的进展过程。因为这些原因,是否应该将毛细胞粘液样星形细胞瘤自动的归为WHO II级尚不清楚,在进一步研究清楚他们的生物行为之前建议应降低毛细胞粘液样星形细胞瘤的分级。 室管膜瘤

目前依照现有的WHO标准很难对室管膜瘤进行分级,其临床的应用价值亦值得怀疑,一个能够有效判断预后并具有可重复性的分类及临床分级尚有待探究。因此很难将临床意义反映到室管膜瘤的组织病理分级中,因此在分级章节对室管膜瘤和间变室管膜瘤的组织病理分级进行了讨论。尽管如此,人们期望对室管膜瘤分子特性的进一步研究能够提供更多精确、客观的方法从而对此类肿瘤进行分型,以助于更加确切的定义这些肿瘤。与此同时,一个由基因定义的室管膜瘤亚型已经获得认可:室管膜瘤,RELA融合基因阳性。该变体约占绝大多数的儿童幕上肿瘤。该变体免疫组化染色发现具有特异性的L1CAM表达,但尚有待进一步的阐明。最后,1个室管膜瘤的变体,即细胞型室管膜瘤从经典的分型中被删除,他被认为与标准的室管膜瘤具有广泛的重叠。

神经元与混合型神经元--胶质肿瘤

新命名的分型:弥漫型软脑膜胶质神经元肿瘤,在既往的文献中亦有类似的词组,其中最引人注意的是小儿侵润性少突胶质细胞样的软脑膜肿瘤。这类肿瘤以弥漫的软脑膜疾病为特征,有或没有可辨认的薄壁组织(通常在脊髓),好发于儿童和青少年,组织学发现具有胶质形态的单一透明细胞,类似于少突胶质细胞瘤(图 5),但其除了表达OLIG2和S-100之外还表达突触素。在一部分的病例中可以额外的检

测到神经元成分。这些病变常具有BRAF基因的融合以及染色体1p的缺失,同样单独或联合有19q的缺失。然而并不存在IDH的突变。但是到目前为止这些肿瘤的疾病分类尚不明确,一些病理和基因学特性提示其与毛细胞星形细胞瘤或胶质神经元混合肿瘤具有一定关系。该类型患者预后是多变的,肿瘤往往生长缓慢但继发性脑积水的发病率较高。 新近发现其形态学上具有多发结节并有囊泡形成,可能与神经节细胞肿瘤相关。以好发于小脑的多发结节以及囊泡形成为特征。其病变由多发结节以及显著的囊泡组成,肿瘤细胞为神经胶质和/或神经元分化,在部分病例中还具有神经节细胞。要想进一步描述这些疾病就必须理解其在中枢神经系统肿瘤疾病分类中的位置。

髓母细胞瘤

髓母细胞瘤的分型由于联合组织学和分子分型引起最大的概念挑战。临床应用存在长期建立的组织学分型(如促结缔组织增生型/结节型,广泛结节型,大细胞和间变型),而且现在被广泛接受的4种基因亚型:WNT活化型,SHH活化型,组3、组4。这些与组织学和基因亚型相关的预后和治疗存在明显差异。不是提供一长列许多可能的组织学-分子联合体,而是明确的基因定义和组织学定义亚型分类,期望病理学家有能力分子分型从而产生一个包含分子分组和组织

2016who中枢神经系统分类简述

角度来看,对于该类型的认识可能会促使对全脑全脊髓的评估从而排除肿瘤的播散。仍然具有小细胞胶质母细胞瘤/星形细胞瘤和颗粒细胞胶质母细胞瘤/星形细胞瘤的分型,前者以统一的平淡小细胞为特征,类似于少突胶质细胞瘤,且常具有EGFR的扩增,后者具有巨噬细胞样的颗粒,富含溶酶体的肿瘤细胞。上面这两个例子都具有胶质母细胞瘤样的不良预后,即使病理缺乏典型的微血管扩增或坏死。少突胶质细胞瘤<
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