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圣才电子书 十万种考研考证电子书、题库视频学习平台 第六章 线粒体和叶绿体
6.1 复习笔记
一、线粒体与氧化磷酸化 1．线粒体的基本形态及动态特征 （1）线粒体的形态、分布及数目
①一般呈颗粒或短线状，但形态和大小可发生很大的改变； ②能量需求高的地方分布密集，能量需求低的地方分布较少； ③细胞中线粒体的数目处于动态变化中，且受相关调节。 （2）线粒体的融合与分裂
线粒体的分裂与融合现象，是线粒体形态调控的基本方式，也是线粒体数目调控的基础。 （3）线粒体融合与分裂的分子及细胞生物学基础 ①线粒体融合与分裂的分子生物学基础
a．线粒体融合依赖于特定的基因和蛋白质（类似于GTPase，在哺乳动物中，被称为线粒体融合素）的调控；
b．线粒体的分裂依赖特定的基因和蛋白质来调控，线粒体分裂必需的一类发动蛋白（dynamin）同样是一类大分子GTPase；
c．调控线粒体融合及分裂的基因均被列为发动蛋白相关蛋白基因超家族的成员。 ②线粒体融合与分裂的细胞生物学基础 a．线粒体分裂装置的主体是线粒体分裂环。 b．线粒体分裂可分为以下阶段：
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www.100xuexi.com 圣才电子书 十万种考研考证电子书、题库视频学习平台 第一，早期：线粒体分裂的准备阶段，膜内陷尚未发生。 第二，中期：线粒体膜呈现环形内陷并逐渐加深。 第三，后期：线粒体膜被分断，线粒体一分为二。
2．线粒体的超微结构 （1）外膜
外膜参与膜磷脂合成，初步分解将在线粒体中完全分解的物质
①外膜中蛋白质和脂质约各占50%，厚约6nm，外膜上分布有孔蛋白构成的桶状通道； ②外膜的通透性很高； ③外膜的标志酶是单胺氧化酶。 （2）内膜
内膜是进行氧化磷酸化的关键场所 ①内膜蛋白质/脂质比的质量比大于3；
②内膜缺乏胆固醇，富含心磷脂，这种组成决定了内膜的不透性； ③内膜向内延伸形成大量嵴，为ATP酶提供位点； ④内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。 （3）膜间隙
膜间隙的宽度通常维持在6～8nm，呼吸活跃，间隙可扩大，内有液态介质含可溶性酶，底物和辅助因子。标志酶是腺苷酸激酶，催化ATP生成ADP。
（4）线粒体基质
①富含可溶性蛋白质的胶状物质，具有特定的pH和渗透压； ②存在三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等相关的酶；
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3．氧化磷酸化 （1）ATP合酶的组成 ①亲水性头部F1
圣才电子书 十万种考研考证电子书、题库视频学习平台 ③含有DNA、RNA、核糖体以及转录、翻译所必需的重要分子。
a．结构：头部结构被称为偶联因子1（F1），由5种类型的9个亚基组成，组分为α3β3γεδ。α和β交替排列，形成一个“橘瓣”状结构，β催化ATP合成或水解，γ与ε结合形成“转子”，调节3个β亚基催化位点的开放与关闭；δ亚基为F1和F0相连接所必需的。
b．功能：催化ATP合成，在缺乏质子梯度情况下则呈现水解ATP的活性。 ②疏水性基部F0
a．结构：基部结构被称为偶联因子0（F0），嵌合于线粒体内膜，由a、b、c 3种亚基按照ab2c10～12的比例组成跨膜的质子通道。c形成一个环状结构，a、b及F1的δ共同组成“定子”固定头部。
b．功能：将跨膜质子驱动力转换成扭力矩，驱动“转子”旋转。 （2）质子流驱动ATP合成——结合变构机制
①质子梯度的作用并不是生成ATP，而是使ATP从酶分子上解脱下来； ②ATP合酶上的3个β亚基的氨基酸序列是相同的，但它们的构象却不同； ③ATP通过旋转催化而生成。
通过F0“通道”的质子流引起c亚基环和附着于其上的γ亚基纵轴在α3β3的中央进行旋转。γ亚基的一次完整旋转（360°）使每一个β亚基经历3种不同的构象改变，导致3个ATP生成并从酶表面释放。
（3）质子驱动力
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www.100xuexi.com 圣才电子书 十万种考研考证电子书、题库视频学习平台 ①膜间隙与基质之间质子浓度梯度的形成与保持是线粒体合成ATP的基本前提； ②TCA循环提供的质子驱动力和高能电子为线粒体合成ATP提供基本能源； ③电子传递在线粒体能量转换中起介导作用。 （4）电子传递链（electron transport chain） ①定义
电子传递链是指在线粒体内膜上存在的有严格排列顺序和方向的电子传递序列，包含一系列能可逆地接受和释放电子或H＋的电子载体与含电子载体的复合物。
②参与电子传递链的电子载体（具有氧化还原作用）
包括：a．黄素蛋白；b．细胞色素；c．泛醌；d．铁硫蛋白；e．铜原子。 （5）电子传递复合物
表6-1 电子传递链中四种复合物的比较
图6-1 线粒体内膜电子传递复合物的排列及电子和质子传递示意图
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4．线粒体与疾病 （1）常见线粒体疾病
圣才电子书 十万种考研考证电子书、题库视频学习平台 ①人类有脑坏死、心肌病、肿瘤、不育、帕金森综合征等； ②植物有细胞质雄性不育。 （2）形成原因
①因缺硒而引起，硒对线粒体膜具有不可替代的稳定作用； ②可能与线粒体DNA的突变或核DNA的突变有关； ③催化反应的酶缺失或缺陷。
二、叶绿体与光合作用
1．叶绿体的基本形态及动态特征 （1）叶绿体的形态及数目 ①基本特征
a．形态：体积较大、呈绿色凸透镜或铁饼状。
b．数目：对于特定的细胞类型而言，叶绿体的大小相对稳定；不同植物中叶绿体的数目相对稳定。
c．分裂和融合：罕见有叶绿体分裂和融合的报道。 d．躲避响应：叶绿体位移避开强光的行为。 e．积聚响应：叶绿体汇集到细胞受光面的行为。 ②叶绿体定位
叶绿体定位是指叶绿体在细胞内位置和分布受到的动态调控，是其适应和抵御环境胁迫
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翟中和《细胞生物学》(第4版)笔记和课后习题(含考研真题)详解-第六~九章【圣才出品】
