第十章 蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢
一、名词解释
1、氨基酸代谢库 2、必需氨基酸、非必需氨基酸、半必需氨基酸 3、氧化脱氨基作用 4、转氨基作用
5、联合脱氨基作用 6、嘌呤核苷酸循环
7、鸟氨酸循环 8、生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸 9、泛素 10、S-腺苷甲硫氨酸 11、一碳单位
二、填空
1、氨基酸代谢库中的内源氨基酸是由 和 组成。
2、多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是 和 氨基酸残基。
3、胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由 氨基酸 端形成的肽键。 4、氨基酸的最主要脱氨基方式是 。 5、转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是 。
6、谷氨酸经脱氨后产生 和氨，前者进入 进一步代谢。 7、尿素循环中产生的 和 两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。 8、尿素分子中两个N原子，分别来自 和 。
9、在人体中氨在 中通过 循环生成 经 排泄。 10、体内最重要的转氨酶有 和 。
11、 肝细胞线粒体中的氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ的催化作用需要______﹑_____，______参与。
12、精氨酸在 的催化下，生成尿素和 。
13、氨基酸脱下氨的主要去路有 、 和 。 14、不同氨基酸与 之间通过 作用生成谷氨酸，这是氨基酸分解代谢反应，催化这一反应的酶叫 酶，其辅酶是 。
15、嘌呤核苷酸循环将氨基酸的 和 结合，生成 ，随后裂解为 和延胡索酸。
16、人体内合成尿素的直接前体是 ，它水解后生成尿素和 ，后者又与 反应，生成 ，这一产物再与 反应，最终合成尿素，这就是尿素循环，尿素循环的后半部是在 中进行的。
17、嘌呤核苷酸循环最终将氨释放出的化合物称 ，催化此反应的酶是 。 18、 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ定位于细胞内的 ，它催化 和 合成氨甲酰磷酸。
19、人体内不能合成而需要从食物供应的氨基酸称为 。
20、 是除氨的主要器官，它可通过 将NH3和CO2合成无毒的 ，而禽类则合成的是 。
21、合成一分子尿素需消耗 分子的高能键。
22、生酮氨基酸经代谢后可产生 ，它是合成酮体的原料。
23、 提供一碳单位的氨基酸有 、 、 和 等。常见的一碳单位有 、 、 、 、 和 等。 24、 生物体中活性蛋氨酸是 ，它是活泼 的供应者。
25、 四氢叶酸是 的辅酶，其结合部位是在四氢叶酸的 和 。 26、谷氨酸脱去羧基生成 ，牛磺酸可由 氧化脱羧而成。
27、芳香族氨基酸碳架主要来自糖酵解中间代谢物 和磷酸戊糖途径的中间代谢物 。
28、在嘌呤核苷酸循环脱氨基作用中，α-氨基酸通过两次 作用形成 ， 后者与次黄苷酸缩合生成 ，而后裂解出腺苷酸，腺苷酸脱氨重新形成了次黄苷酸。
三、单项选择题
1、转氨酶的辅酶是：
A．NAD+ B．NADP+ C．FAD D．磷酸吡哆醛 2、下列哪种酶对有多肽链中赖氨酸和精氨酸的羧基参与形成的肽键有专一性：
A．羧肽酶 B．胰蛋白酶 C．胃蛋白酶 D．胰凝乳蛋白酶 3、参与尿素循环的氨基酸是：
A．组氨酸 B．鸟氨酸 C．蛋氨酸 D．赖氨酸 4、γ-氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来？
A．Gln B．His C．Glu D．Phe 5、经脱羧后能生成吲哚乙酸的氨基酸是：
A．Glu B． His C． Tyr D． Trp 6、L-谷氨酸脱氢酶的辅酶含有哪种维生素：
A．VB1 B． VB2 C． VB6 D． VPP 7、仅在肝中合成的化合物是：
A．尿素 B．糖原 C．胆固醇 D．脂肪酸 8、在尿素循环中，尿素由下列哪种物质直接产生？
A．鸟氨酸 B．精氨酸 C．瓜氨酸 D．半胱氨酸 9、生酮氨基酸降解后的产物：
A. 是柠檬酸循环的中间物 B. 可以转化为葡萄糖 C. 是糖酵解的中间物 D. 可以被用于合成脂肪酸 10、下列哪种氨基酸是其前体参入多肽后生成的：
A．脯氨酸 B．羟脯氨酸 C．天冬氨酸 D．异亮氨酸 11、组氨酸经过下列哪种作用生成组胺的？
A．还原作用 B．羟化作用 C．转氨基作用 D．脱羧基作用 12、氨基酸脱下的氨基通常以哪种化合物的形式暂存和运输：
A．尿素 B．氨甲酰磷酸 C．谷氨酰胺 D．天冬酰胺 13、哺乳动物解除氨的毒性并排泄氨的主要形式是：
A. 碳酸铵 B. 尿素 C. 谷氨酰胺 D. 尿酸 14、生物体内氨基酸脱氨基的主要方式是：
A．氧化脱氨基 B．转氨基 C．联合脱氨基 D．直接脱氨基 15、与氨基酸氧化脱氨基有关的维生素是：
A．维生素B1 B．维生素B2 C．维生素B6 D．维生素PP 16、 蛋白质的营养价值的高低取决于：
A．氨基酸的种类 B．氨基酸的数量 C．必需氨基酸的种类、数量和比例 D．蛋白质的含氮量 17、在鸟氨酸循环中，哪种物质提供第二分子氮？
A．Glu B．Gln C．NH3 D．Asp 18、尿素合成的限速酶是：
A．氨基甲酰磷酸合成酶I B．氨基甲酰磷酸合成酶II
C．精氨酸代琥珀酸合成酶 D．精氨酸代琥珀酸裂解酶 19、在尿素合成中哪个反应需要ATP？
A．精氨酸?鸟氨酸+尿素 B．谷氨酸?α-酮戊二酸
C．天冬氨酸+瓜氨酸?精氨酸代琥珀酸 D．鸟氨酸由胞质转运至线粒体内 20、能生成酮体但不能生成糖的氨基酸是：
A．异亮氨酸 B．亮氨酸 C．酪氨酸 D．甲硫氨酸
21、下列哪种氨基酸是非必需氨基酸？
A．苯丙氨酸 B．苏氨酸 C．酪氨酸 D．亮氨酸 22、下列哪种氨基酸在脑内代谢可产生γ-氨基丁酸？
A．天冬氨酸 B．谷氨酸 C．缬氨酸 D．亮氨酸 23、肌肉中氨基酸脱氨的主要方式是：
A．联合脱氨基 B．氧化脱氨基 C．转氨基 D．嘌呤核苷酸循环 24、下列哪一种氨基酸经过转氨基作用生成草酰乙酸？
A．谷氨酸 B．丙氨酸 C．天冬氨酸 D．苏氨酸 25、氨基酸氧化脱氨基作用的产物是：
A．α-酮酸和氨 B．α-酮酸和尿素 C．CO2和H2O D．α-酮酸和α-氨基酸 26、氨基酸转氨基作用的产物是：
A．α-酮酸和氨 B．α-酮酸和尿素 C．CO2和H2O D．α-酮酸和α-氨基酸 27、必需氨基酸不包括：
A．Met B．Lys C．Trp D．Tyr 28、下列α-氨基酸中，与之相应的α-酮酸，是三羧酸循环的中间产物的是：
A．丙氨酸 B．鸟氨酸 C．缬氨酸 D．谷氨酸 29、糖﹑脂肪酸与氨基酸三者代谢的交叉点是
A．磷酸烯醇式丙酮酸 B．丙酮酸 C．延胡索酸 D．乙酰辅酶A 30、合成尿素首步反应的产物是：
A．鸟氨酸 B．氨基甲酰磷酸 C．瓜氨酸 D．精氨酸 31、转氨酶的辅酶中含有的维生素是：
A．维生素B1 B．维生素B2 C．维生素B6 D．维生素B12 32、人体营养必需氨基酸的来源是：
A．在体内可由糖转变产生 B．在体内能由其他氨基酸转变生成 C．在体内不能合成，必需从食物获得 D．在体内可由脂肪酸转变生成 33、胰液中的蛋白水解酶最初以酶原形式存在的意义是： A．抑制蛋白酶的分泌 B．促进蛋白酶的分泌
C．保护蛋白酶自身不降解 D．保证酶在特定部位和环境发挥催化作用 34、天冬氨酸可由三羧酸循环中哪个组分转变而来？
A．琥珀酸 B．苹果酸 C．草酰乙酸 D．α-酮戊二酸 35、氨基酸→亚氨基酸→酮酸+氨，此反应过程称为：
A．还原氨基化作用 B．氧化脱氨基作用 C．转氨基作用 D．脱水脱氨基作用 36、催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是：
A．谷丙转氨酶 B．谷草转氨酶 C．谷氨酰转氨酶 D．谷氨酸脱氢酶 37、可在尿素合成过程中生成的氨基酸是：
A．甘氨酸 B．缬氨酸 C．酪氨酸 D．精氨酸 38、关于鸟氨酸循环正确的是：
A．需CTP供能 B．天冬氨酸参与此循环
C．草酰乙酸是精氨酸代琥珀酸的直接产物 D. 精氨酸是瓜氨酸的直接前身物 39、下列哪一种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸？
A．丙氨酸 B．苯丙氨酸 C．丝氨酸 D．亮氨酸 40、下列哪一循环是合成尿素的途径？
A．嘌呤核苷酸循环 B．γ-谷氨酰基循环 C．乳酸循环 D．鸟氨酸循环 41、丙氨酸族氨基酸不包括下列哪种氨基酸？
A．Ala B．Cys C．Val D．Leu
42、参与脱氨基作用的是：
A．柠檬酸循环 B．γ-谷氨酰基循环 C．鸟氨酸循环 D．嘌呤核苷酸循环 43、体内转运一碳单位的载体是：
A．叶酸 B．四氢叶酸 C．维生素B12 D．SAM 44、下列哪一个不是一碳单位？
A．–CH2– B．CH3 C．CO2 D．–CHO 45、代谢时能生成一碳单位的化合物是：
A．丙酮酸 B．谷氨酸 C．α-酮戊二酸 D．甘氨酸
四、是非判断题
（ ）1、蛋白质的营养价值主要决定于氨基酸酸的组成和比例。 （ ）2、谷氨酸在转氨作用和使游离氨再利用方面都是重要分子。
（ ）3、L-谷氨酸脱H酶不仅是催化L-谷氨酸脱氨基作用的主要酶，同时也是联合脱氨基作用不可缺少的酶。
（ ）4、L-谷氨酸脱H酶催化L-谷氨酸的氧化脱氨作用，其辅酶是FAD。 （ ）5、L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。 （ ）6、磷酸吡哆醛只作为转氨酶的辅酶。
（ ）7、谷氨酸是联合脱氨基作用的重要中间产物，若食物中缺乏时可引起脱氨基作用的障碍。
（ ）8、氨基酸脱氨基形成的剩余碳骨架进行氧化分解需要先形成能够进入TCA循环的中间产物。
（ ）9、一般来说，在哺乳动物体内由蛋白质氧化分解产生能量的效率低于糖或脂肪的氧化分解。
（ ）10、精氨酸、赖氨酸都是鸟氨酸循环中的中间产物。 （ ）11、 氨基酸降解均能导致糖的生成。
（ ）12、甲硫氨酸是必需氨基酸，动植物都不能合成，但微生物能合成。 （ ）13、 氨是有毒的物质，在人体内主要是以谷氨酰胺的形式运输。 （ ）14、 参与嘌呤核苷酸循环的核苷酸是腺苷酸和鸟苷酸。 （ ）15、在尿素合成中，提供第二个氨基的化合物是谷氨酰胺。
（ ）16、 氨基酸分解代谢中能产生丙酮酸和乙酰CoA的氨基酸是生酮氨基酸。 （ ）17、哺乳动物尿素是在肝细胞线粒体中合成的。 （ ）18、芳香族氨基酸都是通过莽草酸途径合成的。
五、问答题
1、何谓氨酸酸代谢库？氨基酸代谢库中的氨基酸的来源及去路如何？ 2．举例说明氨基酸的降解通常包括哪些方式？ 3、氨基酸的脱氨基作用有几种方式？各有何特点？
4、L-氨基酸氧化酶和谷氨酸脱氢酶所催化的反应是什么？写出化学过程。 5、何谓转氨基作用？转氨酶的辅酶是什么？作用的方式如何？
6、什么是联合脱氨基作用？写出在肝脏和肌肉中氨基酸的联合脱氨基作用。 7、用反应式说明α-酮戊二酸是如何转变成谷氨酸的，有哪些酶和辅因子参与？ 8、什么是尿素循环，有何生物学意义？尿素循环与柠檬酸循环有哪些联系？ 9、什么是必需氨基酸和非必需氨基酸？
10、为什么说转氨基反应在氨基酸合成和降解过程中都起重要作用？ 11、氨基酸的脱羧基作用有何特点？ 12、动物和植物贮存氨的方式是什么？
13、解释什么是生糖氨基酸和生酮氨基酸？天然20种氨基酸中哪些是生糖氨基酸？哪些是生酮氨基酸？哪些是生酮兼生糖氨基酸？分类的依据是什么？
14、哪些氨基酸的生物合成可由糖酵解和柠檬酸循环途径的中间代谢物直接转化而来？ 15、氨基酸的脱氨基作用生成的α酮酸有本内有几条去路？ 16、什么是一碳单位？哪些氨基酸与一碳单位的产生有关？一碳单位有哪几种主要类型？
17、氨基酸的合成途径分为哪几种衍生物类型？简述各途径所合成的氨基酸有哪些？
六、分析及计算题
1、丙氨酸在肝脏中如何生成尿素？指出其中氨所经过的代谢途径。
2、由于转氨酶的存在，来自葡萄糖的碳原子通过酵解和三羧酸循环很快转化到谷氨酸中去，如果葡萄糖的第二位碳原子被标记，那么谷氨酸的哪个碳原子首先被标记？ 3、用组成途径的名称、各组成途径间枢纽物名称来图示天冬氨酸转变为核糖-5-P的过程。 4、分析：延胡索酸酶活性缺失和丙氨酸转氨酶活性缺失会对尿素合成有影响吗？谁的影响更大一些？
5、丙氨酸和乳酸具有相似的结构，通过计算说明在肝组织中等摩尔的乳酸和丙氨酸完全氧化哪种物质产能更高？
第十章 蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢
