发育性髋关节发育不良临床诊疗指南
发布机构:
中华医学会小儿外科学分会骨科学组
中华医学会骨科学分会(COA, Chinese Orthopaedic Association)小儿创伤矫形学组
指南的设计和制定步骤依据2014年《世界卫生组织指南制定手册》及2016年中华医学会发布的《制订/修订《临床诊疗指南》的基本方法及程序》。
指南的使用者和应用的目标人群:本指南供临床医生特别是小儿骨科医生、新生儿医生及护理工作者、妇幼保健医生、超声科医生使用及参考。本指南仅作为治疗参考，具体治疗需个性化分析。
临床问题的遴选和推荐意见的形成:本指南通过系统检索及专家调查，确定了0~2岁发育性髋关节发育不良诊治的争议问题共22项，制定专家问卷。于第二届DDH高峰论坛暨指南启动会期间进行了问卷调查，并分别于第三届DDH高峰论坛和2016年COA小儿创伤矫形学组会议中进行了问卷反馈和再收集，通过德尔菲法，获得了专家共识，
最终形成了本指南。
一、概 述
发育性髋关节发育不良(developmental dyspla-sia of the hip，DDH)是儿童常见疾病之一，包括髋臼发育不良、髋关节半脱位及髋关节脱位。髋关节超声检查的广泛应用，使DDH的定义涵盖了更大的范围:未成熟的髋关节、轻度髋臼发育不良的髋关节、不稳定(可脱位或可半脱位)的髋关节、半脱位的髋关节和完全脱位的髋关节。DDH诊断敏感性提高的同时，也给诊疗带来了困惑。本指南集中讨论2岁以下DDH患儿的诊断和治疗。
1992年北美骨科年会将先天性髋脱位(congen-ital dislocation of the hip，CDH)更名为DDH，更准确地表明了该病的特点。一方面，出生时发现的髋关节发育轻微“异常”可能在出生后几周内逐渐趋于正常;另一方面，出生时“正常”的髋关节也可能逐渐发展为DDH。这种生长发育过程中出现的不确定性使DDH的诊断更加复杂。出生后髋关节不稳定的发生率为1%，髋关节脱位为1‰-2‰，地域之间略有差异。
DDH的确切病因不明，但发病有其内在诱因和外在诱因。内在诱因包括:关节韧带松弛、女性(女性发病率是男性的5~9倍)、基因缺
陷(家族倾向性)、原发髋关节发育不良等。外在诱因包括臀位产、第一胎、羊水过少等。其中最重要的危险因素是DDH家族史和臀位产。新生儿及婴幼儿绑腿或强迫伸髋并腿的襁褓方式也与DDH有关。另外，如果存在先天性肌性斜颈或足部畸形，则DDH的风险增加。
目前公认的DDH的治疗原则是早期发现、早期治疗。治疗越早，治疗的方法越简单，也更容易获得正常或接近正常的髋关节。筛查是早期诊断的重要手段。应对新生儿进行基本的体格检查，并对体格检查异常或存在高危因素者行超声检查，以期达到早期发现及治疗的目的，减少DDH晚发现病例。
二、体格检查
规范的体格检查是早期发现DDH的重要手段。随着患儿年龄增长，其临床病理改变不断变化，因而各年龄段的体格检查方法不同。
(一)小于3个月的新生儿及婴儿:最简单和基本的手法是屈髋外展活动。通过屈髋外展可以初步筛查出脱位并可复位(Ortolani阳性)和怀疑脱位不可复位(外展受限、Ortolani阴性)的患儿，并提示进一步超声检查。
1.Ortolani试验(复位试验):婴儿平卧，检查者的示指和中指置
于婴儿大转子外侧，拇指置于大腿内侧。屈髋90°，旋转中立位。轻柔地外展髋关节，同时示中指推动大转子向上方抬起，如果感受到复位弹响即为阳性。用于证实已经脱位并可复位的髋关节。
2.Barlow试验(应力-脱位试验):婴儿平卧，检查者双手置于婴儿双膝。屈髋90°位，逐渐内收大腿，与此同时拇指在大腿内侧施加向后和向外的应力。如果感受到股骨头从髋臼后缘弹出的弹响并在放松应力下迅速复位，即为阳性，说明髋关节不稳定。用于证实可以脱位的病例。超过10周的婴儿很少能再引出。
Ortolani和Barlow试验应在患儿安静放松时轻柔操作。由于DDH的病理改变程度不同，这两项体格检查不能发现双侧脱位无法复位的病例和髋关节尚稳定的髋臼发育不良病例。
(二)大于3个月的婴儿:随脱位程度增加和继发病理改变，阳性体征包括髋关节外展受限、双下肢不等长及臀纹不对称。
(三)已学步行走的婴幼儿:出现跛行(单侧脱位)或摇摆步态(双侧脱位)，可有腰前凸增加(双侧脱位)、Trendelenburg征(单腿直立试验)阳性等。
三、DDH筛查
DDH筛查首先是通过正确、规范的临床体格检查实现对DDH的早期诊断。随着20世纪80年代髋关节超声检查技术的逐渐成熟，超声检查成为DDH筛查的重要手段和组成部分。DDH筛查是新生儿医生、妇幼保健医生和小儿骨科医生一项重要的工作。英国医疗咨询委员会(The Standing Medical Advisory Committee，SMAC)建议所有的新生儿都应纳入DDH的临床筛查，并强调多次检查，包括出生当天、出院时、6周、6~9个月和开始行走之后。超声筛查分为普查和高危因素选择性筛查两种模式。美国矫形外科协会(The American Academy of Orthopaedic Surgeons，AAOS)建议对存在DDH高危因素者早期进行影像学检查，但并不推荐对所有新生儿进行DDH超声普查。
本指南推荐对所有婴幼儿进行DDH临床筛查，出生后4~6周为筛查的重要时间点，不要晚于4~6周。对临床体格检查阳性或存在DDH高危因素者(臀位产、阳性家族史和怀疑髋关节不稳定)选择性行超声检查。
临床筛查包括出生时新生儿医生或护理工作者对新生儿的临床体格检查(Ortolani和BaAow试验)，以及出生后(出生后42天内、4~6个月)妇幼保健医生对婴幼儿的健康筛查(外展受限、臀纹不对称和双下肢不等长。超声检查是诊断DDH的重要手段，对有医疗条件的地区可采用超声普查(表1)。
发育性髋关节发育不良临床诊疗指南【最新版】
