四种心肌病的超声心动图表现

四种心肌病的超声心动图表现

一扩张型心肌病

扩张型心肌病是临床上最常见的心肌病，约占所有心肌病的70%。扩张型心肌病以左室扩大、右室扩大或全心扩大为特征，并伴有心力衰竭。由于心室扩大，房室环也因而增大，常引起房室瓣关闭不全。?

（1）M型和二维超声心动图

扩张型心肌病的M型和二维超声心动图特点为：“一大、二小、三薄、四弱”。“一大”指的是心腔偏大，其中以心室偏大更显著，心脏呈球形。“二小”指的是瓣膜变开放幅度变小。“三薄”指的是因为心腔变大，造成的室壁相对变薄，其室壁绝对厚度可能并没有减少。“四弱”指的是各心室壁运动普遍减弱，这种普遍减弱应与冠心病心肌缺血引起心肌局部运动减弱相区别。

另外，由于心腔扩大、运动减弱、瓣膜反流等原因，血流容易在心腔滞留，引起附壁血栓，尤其是射血分数小于30%时，更应注意观察。?

（2）频谱多普勒超声心动图

二尖瓣口血流频谱用于评价左室舒张功能较有意义。严重心力衰竭时，二尖瓣口E峰血流速度加快，充盈时间缩短，A峰减低，表现为左室顺应性明显减低，收缩期可检出二尖瓣、三尖瓣反流频谱。?

（3）彩色多普勒血流显像（CDFI）

CDFI?主要用于观察扩张型心肌病合并瓣膜反流的状况。彩色反流束多以中心性反流为主，而原发性瓣膜病多为偏心性反流。

超声心动图不但在扩张型心肌病诊断上有重要价值，在扩张型心肌病患者心脏再同步化治疗（CRT）中也有重要评估价值，其组织同步化显像技术（TSI）可用于评价CRT左室同步程度，对CRT术中起搏导线位置的调整、术后左右心室起搏时间的调整有重要参考价值。

二肥厚型心肌病

肥厚型心肌病为常染色体显性遗传性疾病，通常表现为心室肌非对称性肥厚，以室间隔肥厚多见。肥厚型心肌病以流出道是否梗阻，分为梗阻型和非梗阻型。?

（1）二维超声心动图

在胸骨旁左室长轴切面室间隔明显肥厚，肥厚常大于1.5?cm，肥厚部位的心肌回声呈毛玻璃样增高，肥厚形态呈纺锤形。梗阻型以室间隔基底部肥厚为主，突向左室流出道。左室腔较正常减小，左房增大。室间隔运动幅度减低。

室间隔与左室后壁比值>1.3是提示性指标，并非诊断性指标，目的是为了早期诊断时不因为室间隔绝对厚度不足而漏诊。有研究提示，肥厚型心肌病患者的平均室间隔厚度为20~22?mm，因此，以室间隔厚度绝对值超过15?mm考虑本病可能性大更为妥当。

心尖肥厚型心肌病并不像既往认为得那么少见。该类型由于肥厚常常局限于心尖部而在常规的心脏切面上容易漏诊，同时该类型的心电图表现常呈V1~V3导联ST段弓背上抬和广泛T波倒置，常常被误诊为心梗。因此，遇到这种心电图，如无心肌酶学变化和ST段动态改变，应注意胸骨旁左室长轴切面往心尖方向探查及左室短轴心尖切面探查，排除心尖肥厚型心肌病。?

（2）M型超声心动图

梗阻型肥厚型心肌病的二尖瓣前叶收缩期CD段反常前向运动（即“SAM征”），致使左室流出道内径变窄。室间隔肥厚，与左室后壁厚度之比大于1.3，左房增大，左室内径减小。

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（3）多普勒超声心动图

梗阻型肥厚型心肌病时，取样容积由左室腔移向左室流出道，可见收缩期峰值流速突然增高，大于2米/秒，频谱呈“匕首状”，峰值后移。?

（4）CDFI

CDFI?用于判定是否合并左室流出道梗阻、瓣膜是否存在反流。梗阻型肥厚型心肌病的特征是左室长轴切面在收缩期左室流出道内主动脉瓣下出现五彩镶嵌明亮的血流频谱。

三限制型心肌病

限制型心肌病比较少见，约占心肌病的3%，病变以心内膜、心内膜下心肌纤维及乳头肌进行性纤维化并增厚为主。由于心内膜广泛纤维化，使心室顺应性降低，舒张末压升高，血液回流受限，心排血量减少，心房扩大。?

（1）M型超声心动图

左室后壁和室间隔活动幅度明显变小，舒张末期左室内径明显变小。?

（2）二维超声心动图

心内膜呈致密的回声带，有时可见局限性增厚突向左室腔，心室腔变小，心房扩大，室间隔和左室后壁活动幅度减低。?

（3）多普勒超声心动图

二尖瓣血流加速导致E峰高尖，但E峰减速时间（DT）缩短，常常≤150?ms，多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒张中晚期心室内径无继续扩大，A峰减低，

E/A比值增大。具体标准为E峰≥1.0?m/s，A峰≤0.5?m/s，E/A比值≥2.0，等容舒张时间缩短≤70?ms。

四致心律失常性右室心肌病（ARVC）

ARVC是一种常染色体显性遗传性心肌病，其特征是右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右室扩大、右心衰、心律失常和猝死，是导致年轻人猝死主要病因之一。

ARVC的病理改变常见于右室前壁漏斗部、心尖部和后基底部，即发育不良三角，随着病程的进展逐渐累及整个右室，导致右室游离壁变薄，纤维脂肪变性、收缩能力下降，形态上类似于羊皮纸样心。

欧洲心脏病学会于2010年再次更新ARVC诊断标准，诊断标准由心脏形态学检查（超声心动图、磁共振MRI?或心导管）、心肌活检、心电图、家族史四大部分组成。在我国由于行右室游离壁心肌活检、有创心导管检查有一定风险，心脏MRI的参考价值不如超声心动图，且费用较贵，因此超声心动图、心电图和家族史是临床医生诊断该病较合理的组合方案。?

（1）M型和二维超声心动图

右室局部运动减弱、节段性运动不良、无运动，部分病例可见右室室壁瘤。胸骨旁长轴右室流出道切面直径≥32?mm，胸骨旁短轴右室流出道切面直径≥36?mm，面积变化分数≤33%。?

（2）多普勒超声心动图

三尖瓣及右室流出道、流入道血流速度明显减低，三尖瓣口有不同程度的反流。?

临床上ARVC患者易于在年轻时猝死，在发病早期右室流出道扩大，较少累及左心室，超声形态学上易于诊断和鉴别诊断。而到了晚期，其心脏超声与扩张型心肌病或

其他原因的晚期心衰较难鉴别。同时，心电图上可能出现Epsilon波、起源于右室流出道的室早和室速、右束支传导阻滞，其大体治疗原则相似，故鉴别意义不大。因此，对ARVC患者应强调早期诊断、早期治疗，获得最大的临床收益，而不是纠结于晚期的鉴别诊断，这也是2010年ARVC诊断标准修改的初衷之一。