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第一节_强直性脊柱炎概述

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第一节: 几个基本概念

强直性脊柱炎

强直性脊柱炎(Ankylosing Spondylitis),是强直(Ankylos)与脊柱炎(Spondylitis)两字的合称,为一种免疫异常造成的慢性发炎性风湿病,主要侵犯脊椎关节与附近的肌腱、韧带等软组织,发炎后的纤维化与钙化,使脊椎逐渐失去柔软度,严重时会发展到像竹竿一样无法弯曲或伸展,因此被称为「竹竿病」,部分病人身上则因脊椎变形而有严重的驼背。病人血液中因缺乏类风湿因子(rheumatoid factor),故属于血清阴性脊椎关节病变(seronegative spondyloarthropathy﹚之一。血清阴性脊椎关节病变

这是一群疾病,血中的类风湿因子为阴性,包括强直性脊柱炎(Ankylosing spondylitis)、干癣性关节病变(Psoriatic arthropathy)、莱特氏症候群(Reiter’s syndrome)、发炎性肠道疾病(Inflammatory bowel disease)、反应性关节炎(Reactive arthritis)、未分化型脊椎关节病变(Undifferentiated spondyloarthropathy),这些疾病的特点为骶髂关节炎(sacroiliitis)、与脊柱关节炎(spondylitis)、周边关节病变、接骨点病变(enthesopathy),及其它关节外的表征如眼睛有葡萄膜炎或结膜炎、肠胃道或生殖泌尿道的发炎、皮肤干癣,少数病人会有心脏传导阻滞或瓣膜异常、肺纤维化、A型免疫球蛋白肾病变(IgA nephropathy),而各种疾病与HLA-B27基因有不等程度的关联。

强直性脊柱炎的流行病学

强直性脊柱炎的盛行率大约是全人口的0.1-0.4%,好发于十六到四十岁的年轻人,以男性较多,男与女比例约为3:1,但女性症状通常较轻微,较不容易诊断,且常因较多的周边关节症状而被误诊为血清阴性的类风湿性关节炎,以致于一般人容易有女性不会得强直性脊柱炎的错误观念。

强直性脊椎炎的病理变化

1. 接骨点病变(enthesopathy):这是强直性脊柱炎的主要病理变化,接骨点(enthesis)是肌腱、韧带、关节囊与筋膜附着于骨头处,在发炎后修复的过程,会渐渐发生纤维化与钙化,最常发生的位置是脊椎关节、骶髂关节(sacro-iliac joint),亦可见于脚跟处的阿基里斯腱炎(Achilles tendinitis)、足底筋膜炎(Plantar fascitis)、膝盖髌骨肌腱炎(Patellar tendinitis)、髂骨脊(iliac crest)、前后上髂棘(anterior and posterior iliac spine)、耻骨联合(pubis symphysis)、坐骨结节(ischial tuberosity)、股骨大转子(greater trochanter)、肋椎关节和胸肋关节附近的肌腱、肱骨结节等等。

2. 滑膜炎(synovitis)︰这是较次要的病理变化,发生的部位包括骶髂关节、脊椎介面关节(facet joint)、肋椎关节、胸肋关节、髋关节、肩关节、膝关节、踝关节等。

第二节: AS的病因和临床症状和诊断标准强直性脊柱炎的病因

强直性脊柱炎的病因还不确定,但目前认为是多因子交互作用而造成,包括遗传基因、后天的感染或受伤等。

1. 遗传: 1973年,强直性脊柱炎被发现和HLA-B27有强烈的关联性,B27结构上有一凹槽,是决定B27和哪些抗原结合的关键,大约有95%的强直性脊柱炎患者带有HLA-B27抗原,但所有具HLA-B27阳性的人中,只有2-10%会得到强直性脊柱炎。除此之外,HLA-B7、B22、B40、BW42也被发现和强直性脊柱炎有弱关联性。 2. 分子相似学说(Molecular mimicry theory):有些细菌,如Klebsiella、Yersinia、Shigella,有片段结构和HLA-B27上的凹槽有相似之处,当细菌进到人体时,体内的免疫细胞误认自身的B27为细菌,而攻击自身的细胞,造成疾病的发生,临床上确实可以见到,有些病人是在肠道感染或是泌尿道感染后发病,或是已发病者的病情恶化。

3. 致关节炎抗原学说(arthritogenic peptide theory):当细菌进入人体后,在关节处产生一些抗原,这些抗原和B27结合后成为B27-抗原复合体,成为免疫系统攻击的对象,因而发生疾病。

强直性脊柱炎的临床症状

1. 慢性发炎性下背痛通常是最早的表现,特点为隐匿性发作、疼痛超过三个月、休息后加重、运动后改善,病人常会有晨间僵硬的情况,甚至在半夜因僵硬疼痛而醒来。

2. 通常最早发病的位置是在骶髂关节,疼痛可放射到臀部及大腿后侧,有时可至大腿外侧或前侧,通常不会到达膝盖以下,随着疾病的进展,发炎渐渐向腰椎、胸椎进行,最后可影响颈椎,脊椎的活动范围变差,初期为后弯侧弯受限,晚期时前弯亦受限。

3. 病人常会有胸肋关节或肋椎关节附近的疼痛,主要是肌腱附着处的发炎,感觉类似肋膜的疼痛,吸气时疼痛增加,局部会有压痛,需与肋膜炎做鉴别诊断,这种发炎最终可导致胸腔扩张能力下降,使得病人的呼吸主要靠横隔膜的升降来完成。

4. 有部分病人会有周边关节炎,其中以髋关节最多,其它常见的是肩关节、膝关节、踝关节等,大约有四分之一的病人有髋关节炎,严重时会造成关节活动受限、下蹲困难、跛行、两脚不等长。

5. 肌腱、韧带附着于骨头处的接骨点病变,常见于脚跟的阿基里斯腱炎,脚底的足底筋膜炎,会有红肿热痛的情况,甚至影响走路,骨盆附近的肌腱附着点也常发炎,有局部的压痛。

6. 十六岁以前发病的幼年型强直性脊柱炎,常起始于周边关节炎,尤其是膝关节、髋关节、踝关节,或是后脚跟的阿基里斯腱炎或足底筋膜炎,几年后才渐渐出现典型的脊椎关节炎的症状,且在这些病人的周边关节炎,通常会有比较严重的侵犯。

7. 女性的强直性脊柱炎,通常脊柱关节和骶髂关节的症状较轻微,但会有早期侵犯周边关节或颈椎,然预后通常良好。

8. 大部分病人可以控制良好,病情进展缓慢,病情控制不佳的患者,可以渐渐出现脊椎黏合,造成驼背、变形,在生物力学上不耐冲撞,有时会因为轻微的撞击就发生骨折,常见的位置是颈胸椎交界处,或胸腰椎交界处,引起四肢瘫痪或下半身瘫痪、大小便功能失常。 9. 骨骼关节以外的症状:

(1) 全身性症状:微烧、疲劳、体重减轻等。

(2) 葡萄膜炎(uveitis)︰大约有四分之一的病人会合并葡萄膜炎,以前段的虹

膜睫状体发炎为主,症状包括红眼、畏光、眼睛痛、流泪、视力模糊等,

通常是两边交替发生,和脊柱炎的症状严重程度没有关联,预后良好,但如没有好好治疗,可能发生青光眼或白内障等后遗症。

(3) 肺脏:胸腔扩张不佳,加上严重的脊柱变形,会造成制限性肺疾病(restr

ictive lung disease),在严重且病程长的病人,则可能发生上肺叶纤维化。 (4) 肾脏:部分病人会有A型免疫球蛋白肾病变(IgA nephropathy,但通常

是没有症状的显微性血尿或蛋白尿,大多不会造成肾脏衰竭的状况。

(5) 心脏:少数病人会有轻微的主动脉闭锁不全、心脏传导阻滞,通常没有症状。

(6) 肠道:部分病人会有发炎性大肠疾病,症状是腹泻或血便、便秘、腹痛

等。

(7) 生殖泌尿道:有些病人会有经常性的生殖道或泌尿道的感染发炎。 (8) 皮肤︰有些病人会有干癣的症状。

强直性脊柱炎的诊断

要诊断强直性脊柱炎,必须要靠医师仔细地问诊,包括病人的症状、过去病史、家族史、理学检查、X光检查,加上必要的实验室检查,或其它放射线学与核子医学检查,做出正确的判断,有些早期或症状不典型的病人必须经过一阵子的追踪检查,才能够诊断。 1. 病史:

(1) 疼痛性质,包括疼痛发生年龄、疼痛部位、时间、有否晨间僵硬、运动

或休息对于疼痛的影响。 (2) 有无肌肉骨骼关节外的症状。 (3) 患者的过去病史

第一节_强直性脊柱炎概述

第一节:几个基本概念强直性脊柱炎强直性脊柱炎(AnkylosingSpondylitis),是强直(Ankylos)与脊柱炎(Spondylitis)两字的合称,为一种免疫异常造成的慢性发炎性风湿病,主要侵犯脊椎关节与附近的肌腱、韧带等软组织,发炎后的纤维化与钙化,使脊椎逐渐失去柔软度,严重时会发展到像竹竿一样无法弯曲或伸展,因此被称为「竹
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