一、病因
本质 遗传方式
为遗传性疾病，大多数男性患病，女性带病（携带缺陷基因） 血友病+正常女 携带女+正常男 女儿100%为携带者，儿子正常 女儿50%携带者，儿子50%病人 二、临床表现
出生即有，伴随终身 关节出常表现为软组织或深部肌肉内血肿 血 负重关节（如膝、踝关节等）反复出血甚为突出，最终致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（称血友病关节） 皮肤紫癜 重症患者 极罕见 可发生呕血、咯血、甚至颅内出血，也可出现压迫症状导致窒息
三、辅助检查
主要为内源性途径凝血障碍，凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗（PCT）不良及简易凝血酶生成试验（STGT）异常。 出血时间、血小板计数均正常。 四、治疗原则
血友病目前尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗，最好的治疗方式是预防性治疗。
替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血。其原则是尽早、足量
和维持足够时间。
五、护理问题
1.组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关
2.疼痛：肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关节腔积血有关 3.有失用综合征的危险 与反复多次关节腔出血有关 4.焦虑 与终身出血倾向、丧失劳动能力有关 六、护理措施
心理护理 略，无考点 防止外伤，预防出血 出血的护理 尽量口服用药 口腔护理 关节的护理 局部制动 功能锻炼 避免剧烈运动，避免手术，必须手术时应补充凝血因子 如需肌注和静滴必须压迫穿刺点5min，不适用留置针 注意卫生、避免拔牙，少吃油炸，带骨、刺食物 关节腔积血导致关节不能活动时 出血控制后 续表
病情观察 观察肌肉及关节血肿引起的表现，判断其程度，监测生命体征 凝血因子 用药护理 冷沉淀 禁用药 应在凝血因子取回后立即输注 37℃温水中10分钟内融化，尽快输入，注意观察有无输血反应 阿托品、双嘧达莫等
特发性血小板减少性紫癜病人 及过敏性紫癜病人的护理 ——导学
ITP与过敏性紫癜
发病机制 Plt计数 Plt形态 治疗 ITP
过敏性紫癜 Plt免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病 ＜20×10/L 异形、巨大形 9为免疫因素介导的一种全身血管炎症 多正常 正常 激素（首选）；止血；免疫抑制剂；抗过敏；抗组胺；激素（腹型关节型效果好）；血浆置换；造血干细胞移植等 免疫抑制剂；对症治疗 续表
ITP 过敏性紫癜 正常 凝血功能正常 毛细血管脆性试验半数以上阳性 骨髓检查 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 凝血 BT时间延长，CT正常 其它检查 血小板上和血清中存在大量抗血小板抗体 出血特点 见临床表现 典型四肢皮肤紫癜最常见，可伴腹痛儿童多见、关节肿痛和（或）血尿
特发性血小板减少性紫癜病人的护理 一、病因
病因未明，可能与感染因素（病毒如麻疹、水痘病毒等，细菌）、免疫因素、肝、脾因素、雌激素水平增高等有关。
二、临床表现
发病人群 急性型 慢性型 半数以上发生于儿童 主要见于青年女性
起病多数患者发病前1～2周有特点 上呼吸道感染史 起病隐匿 出血出血症状较重，除有皮肤黏膜多数出血较轻，常常因为感染而突然加重，表现为反复皮肤黏膜出血，特点 外，还可有内脏出血 内脏出血少见，女性长期月经过多可致失血性贫血
三、辅助检查
血象 血小板计数减少程度不一，急性型常低于20×10／L，失血多可出现贫血，白细胞计数多正常，嗜酸性粒细胞可增多 9骨髓象 骨髓巨核细胞数量增多或正常，形成血小板的巨核细胞减少 凝血 血小板相关 出血时间延长，血块回缩不良，束臂试验阳性 寿命明显缩短，最短者仅几小时，血小板相关免疫球蛋白（PAIgG）增高 四、治疗原则
一般疗法 卧床休息，防止创伤，感染时用抗生素 肾上腺糖首选药物，可抑制血小板与抗体结合，用法：泼尼松每次10～20mg（3/日），严重者可静点氢皮质激素 化可的松或地米，待PLT正常后逐渐减量，小剂量（5～10mg）维持3～6个月 脾切除 免疫抑制剂 输血 其它 内科治疗无效时，作用机制减少血小板破坏及抗体的产生 以上方法无效时 危重病人用，PLT＜20×10／L，输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果 中药，大剂量丙球等 9
小结：SEL，肾病综合征及ITP均为自身免疫系统疾病，首选都是激素 五、护理问题
1.组织完整性受损：皮肤、黏膜出血 与血小板减少有关 2.有皮肤完整性受损的危险 与血小板减少有关 3.焦虑 与反复发作血小板减少有关
4.自我形象紊乱 与长期服用肾上腺皮质激素有关 5.潜在并发症：脑出血 与血小板过低＜20×109／L有关 六、护理措施★
观察 注意出血部位、范围、出血量等 休息与活动 9 ＜（30～40）×10／L，卧床休息 饮食 富含高蛋白、高维生素、少渣饮食 ＞（30～40）×10／L，出血不重—适当活动 9症状护理 皮肤出血者不可搔抓皮肤，鼻腔出血—油纱填塞；呕血、便血—卧床休息 脑出血 ＜20×10／L应警惕脑出血,避免便秘,剧烈咳嗽 9
药物 护理 首选药物为糖皮质激素，解释药物副作用（Cushing综合征） 患儿 护理 患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐，甚至惊厥、昏迷等，提示可能有颅内出血
七、健康教育
1.慢性病人适当限制活动；血小板＜50×10／L，勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种外伤。 2.避免使用损伤血小板的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等。 3.指导病人预防损伤。
4.指导病人进行自我保护，服药期间不与感染病人接触，去公共场所时戴口罩，避免感冒以防加重病情或复发。
过敏性紫癜病人的护理 （―）病因
1.感染：包括细菌、病毒以及肠道寄生虫感染等。
2.食物：主要是机体对异性蛋白质过敏，如鱼、虾、蟹、蛋及乳类等。 3.药物
4.其他，如花粉、尘埃、昆虫咬伤、寒冷刺激及疫苗接种等。 （二）临床表现
单纯型（紫癜最常见。反复皮肤紫癜为主要表现，多于下肢及臀部，对称分布，分批出现，经7～型） 腹型 14日消退 腹痛呈阵发性绞痛或持续性钝痛，多位于脐周或下腹部，发作时可因腹肌紧张、明显压痛9
及肠鸣音亢进而误诊为急腹症 关节部位血管受累→关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，多于膝、踝、肘、腕等大关节，反复发作，呈游走性，数月内消退，不留后遗症 紫癜后1周出现蛋白尿、血尿、管型尿，严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合征 具备2种以上类型的特点，称混合型 关节型 肾型 混合型
（三）辅助检查
部分病人束臂试验阳性，毛细血管镜检查可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症。血小板计数、出血时间及凝血各项试验均正常。 （四）治疗原则
1.可选用抗组胺药，如异丙嗪、阿司咪唑、氯苯那敏（扑尔敏）及静注钙剂等。 2.增加血管壁抵抗力，降低血管壁通透性和脆性的药物，如大剂量维生素C、芦丁。
3.糖皮质激素，对腹型和关节型疗效好，常用泼尼松，重者可用氢化可的松或地塞米松，疗效不佳用免疫抑制剂。
4.肾型可用免疫抑制剂。 （五）护理问题
1.组织完整性受损 与血管壁通透性和脆性增加有关。 2.疼痛 腹痛、关节痛与过敏性紫癜累及胃肠道和关节有关。 3.潜在并发症 肾功能损害。 （六）护理措施
急性期 症状护理 应卧床休息，少吃鱼虾，牛奶等 安静环境，对症处理
血液、造血器官及免疫疾病病人的护理讲义
