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ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南： 特发性肺纤维化的治疗（译文）
背景：
这是美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲胸科协会联合发 布的的特发性肺纤维化治疗指南的更新版本。
方法：
运用系统性回顾和meta分析的方法来汇总与我们遇到的问题相关的证据。 这些证据都经过GRADE评估，多学科专家小组对其进行了讨论。
采用了预先确定的利益冲突管理策略，指南建议的制定、编写、分级都是由专门的小组进行的。
结果：
指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施，都考虑到了效果评价的可信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、成本、可行性、可接受性、生存质量的影响。
总结：
全体成员阐述了支持或者反对特发性肺纤维化的各项诊疗建议的证据。 内容：
治疗疑问建议
问题1：IPF患者应该接受抗凝治疗吗？
问题2：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗吗？ 问题3：IPF患者应该接受强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗
吗？
问题4：IPF患者应该接受选择性ER-A内皮素手提的拮抗剂，安倍生坦的
治疗吗
问题5：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布的治疗吗？ 问题6：IPF患者应该接受吡非尼酮的治疗吗？
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问题7：IPF患者应该接受抗酸要的治疗吗？
问题8：IPF患者应该接受磷酸二酯酶5的抑制剂西地那非的治疗吗？ 问题9：IPF患者应该接受波生坦或马西替坦，双重ERAs（ER-A、ER-B）
吗？
问题10：IPF患者应该接受N-乙酰半胱氨酸单一疗法吗？ 问题11：IPF患者应该接受双肺移植还是单肺移植？ 问题12：IPF患者应该治疗PH吗？
概述
指南的目的是评估从2011年至今发表的临床证据。指南旨在让临床医师能 够针对不同IPF患者，参考这些意见并作出合适的临床决策。在应用到特定的临 床情境或决策前，每条建议都经过细致的回顾总结和委员会成员的讨论，他们重 视每一个特定的治疗问题，包括患者的价值观念和意愿。
临床医师、患者、第三方、和其他利益相关者，都不应将这些建议视作规定。没有指南可以涵盖所有的临床情况。因此不能生搬此指南的内容用以评估临床医 师的决策。针对每个利益相关者的推荐力度表1中列出。
表1. 适用 强推荐 有条件的推荐
患者
大部分个体可以
在这种情况下，大多数人会希望采纳建
接受此建议的药物， 议，也有很多不会。 小部分个体不行。
临床医师
大部分个体可以 辨别哪种选择更适合患者。同时临床医 接受这种干预。
师也应该帮助每一位患者做出与其价值观和
根据指南，遵循 意愿相一致的临床决策。决策辅助可以帮助 这一建议可以作为质 个人做出与他们的价值观和意愿一致的决 量标准或临床行为指 定。 标。正确的决策辅助 可能与个人价值观及 偏好不一致。
政策制定者
很多情况，这些 政策制定需要各方面利益相关者进行大 建议可作为政策采
量的讨论。
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用。
除了不推荐使用强的松联合硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸的治疗外，本指南 未提出联合治疗或者，连续治疗的建议。因此，应根据个体情况权衡（若两个指 南推荐等级相等，不应默认为效价相同）。各种影响因素决定了建议的分级，包 括可信度、结果的重要性、治疗结果的满意度、花费、可行性、可接受性、生存 质量的影响。指南指定成员评估建议的方法应用时还需经过其他监管机构，他们 还需要审查IPF治疗的药品的市场许可。
以下建议是新制定或从2011年指南修改而来的，见表2
表2. 项目
2015指南
2011指南
新的或改进建议 抗凝（华法林） 强推荐不要使用 有条件的不推荐使用 联合疗法（强的松+硫唑 强推荐不要使用
有条件的不推荐使用
嘌呤+N-乙酰半胱氨酸）
选择性内皮素受体拮抗 强推荐不要使用
未提及
剂（安倍生坦）
伊马替尼，单靶位酪氨 强推荐不要使用
未提及
酸激酶抑制剂
尼达尼布，多靶位酪氨 有条件的推荐使用
未提及
酸激酶抑制剂
吡非尼酮
有条件的推荐使用 有条件的不推荐使用 双重内皮素受体拮抗剂 有条件的不推荐使用
强推荐不要使用
（马西替坦、波生坦）
磷酸酯酶5抑制剂 不推荐条件性使用
未提及
未做改动建议 抗酸治疗
有条件的推荐使用 有条件的推荐使用 N-乙酰半胱氨酸单一疗 有条件的不推荐使用
有条件的不推荐使用
法
抗IPF相关的肺动脉高 重新评估，延迟制定建
有条件的不推荐使用
压治疗
议
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单肺移植和双肺移植比 延迟制定建议 未提及
较
1.强推荐不使用下列药物治疗IPF
a.抗凝药物（华法林）（+ + - -,作用的可信度低）
b.伊马替尼，选择性酪氨酸激酶抑制剂拮抗PDGF受体（+ + - -中可信度）c.联合强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸（+ + - -可信度低） d.选择性内皮素受体拮抗剂（安倍生坦）（+ + - -，可信度低） 2.有条件的推荐使用下列药物
a.尼达尼布，酪氨酸激酶抑制剂，以多酪氨酸激酶为靶位，包括内皮生长因子，成纤维细胞生长因子，和PDGF受体（+ + + -，中可信度）
b.吡非尼酮，（+ + + -，中可信度） 3.依据条件，不建议使用下列药物
a.5-磷酸酯酶抑制剂（西地那非）（+ + - -中可信度）
b.双重内皮素受体拮抗剂（马西替尼、波生坦）（+ + - -低可信度） 下列建议与2011指南相较没有变化（表2）
1.最新的与N-乙酰半胱氨酸单一疗法和抗酸治疗相关的证据经小组成员分 析，两者与2011指南相比未做改动（有条件的不建议使用N-乙酰半胱氨酸单一 疗法，低可信度，有条件的不建议使用抗酸药，很低可信度）。
2.委员会了解了最新的与肺动脉高压治疗相关的证据，但最终的决定推迟到下次更新。
3.2011指南中提及的多种干预方法（糖皮质激素，吸氧，机械通气，肺疾 病康复治疗以及肺移植治疗IPF急性加重）本指南未做更新。
一个关于单肺还是双肺移植的新问题被提出，但治疗建议还是推迟到下一次指南的修订，期间以获得更多必要的信息。由于资源有限，关于更新的治疗（如抗生素）的问题，被推迟到下次指南的修订。
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简介
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IPF是慢性进展性纤维化的间质性肺炎的一种特殊表现型，成人发生，病因 不明。影像学和组织学的表现都和一般的间质性肺炎类似。
尽管2000年第一次发表的IPF指南是这一领域的国际专家共同制定的， 2011年指南的制定更是由ATS/ERS/JRS/ALAT共同制定。他们回顾了所有的文献 证据，阐明了IPF的定义，给出了准确的诊断标准，描述了疾病发展的自然过程， 提供了有依据的治疗建议。2011指南也表示会根据不断更新的证据进行更新。 虽然2011指南清晰的给出了很多治疗建议，但很多新的很重要的IPF治疗依据 在2011年以后不断出现。
这份文件重新评估了之前的治疗选择，并对新的药物选择做出建议。关于 IPF的临床管理的依据不断更新进展，2011指南关于诊断、基因相关和其他问题 都反复被提出来。本指南的最终目的是创立“活的文件”，通过不断更新，使新 的证据不断融合进去，更及时指导临床管理工作。
构建临床问题
委员会使用2011指南文件的治疗部分作为起点，提出12个和目前的临床实践 相关的问题，以更新IPF的治疗建议。这些问题大部分在2011文件中提及并给出 相应的建议。关于IPF患者的肺疾病康复、给氧、抗生素、姑息治疗、机械通气 和其他2011指南强烈推荐或强烈否定的治疗，此次更新均未涉及，除非文献搜集 发现新的相关证据。
以2011指南为指导，以及GRADE工作组的方法建议，委员会选择每个问题的 有利结果。所有的结果都会明确优先级，委员会会明确他们的相对重要性（从IPF 患者的角度）。这样可以帮助集中注意到与患者最相关的问题并有助于解决决策 分歧。这些关键问题主要包括疾病的死亡率和进展情况。病情进展在2011指南中 定义为加重的呼吸系统症状，恶化的肺功能、HRCT上显示进展的纤维化、进行的 呼吸衰竭或者死亡。FVC随时间的变化或者肺CO弥散总量考虑为间接的病情进展 的检测手段。所有结果的分级制定都是经委员会一致同意的。
最新IPF诊治指南解读
