复发性多软骨炎诊断和治疗进展
姜依廷,康厚墉,胡国华,曾继红,钟时勋,王 玲,胥正艳 【期刊名称】临床误诊误治 【年(卷),期】2016(029)011 【总页数】3
【关键词】[关键词] 多软骨炎,复发性;诊断;治疗；文献综述 ·综 述·
复发性多软骨炎(rdapsing polychondritis，RP)是一种少见自身免疫性疾病[1-2]，特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。该病发病率低，临床表现复杂多变，无特异性检查手段，易误漏诊。
1 发病机制
RP发病机制现尚不十分明确，目前临床普遍认为RP是一种自身免疫性疾病，靶抗原仍未知，在一些急性期RP患者血清中可检测到数种胶原蛋白的抗体，主要为Ⅱ型、Ⅸ型和Ⅺ型胶原抗体,还有一些针对软骨的抗体，如寡聚基质蛋白(cartilage oligomeric matrix protein,COMP)和Matrilin-1抗体[3]。目前有研究数据提示Ⅱ型胶原(Collagen Type Ⅱ)和Matrilin-1可能为其靶抗原[3]。还有研究显示，人可溶性髓系细胞触发受体-1(sTREM-1)可能是一个与RP疾病活动性相关的标志物[4]。
2 临床表现
Lin等[5]统计了我国1985—2013年报道的RP共158例，发病到诊断明确所需时间14.4个月，平均发病年龄为45.3岁，男女发病比例为1.0∶0.7。
Hazra等[6]报道106例RP，发病到诊断明确所需时间22.8个月，男女发病比例为1.0∶1.5。RP最常见首发症状为咳嗽、咽痛或其他喉气管症状(43%)，其他依次为外耳红肿(36%)、鼻痛(23%)、关节痛(18%)、眼炎(11%)和听力下降(5%)，可伴发热(28%)、体重下降等非特异性表现[5]。该病最常见受累部位依次为喉气管软骨、耳软骨、关节、鼻软骨、皮肤及眼部等，也可伴血液系统、皮肤及神经系统损害。Lin等[5]报道158例RP累及喉气管69例、外耳68例、关节56例、鼻部54例、皮肤46例、眼部44例、内耳25例、血液系统13例、神经系统12例、心血管系统10例、肾脏和血管各3例。Hazra等[6]报道106例RP，累及喉气管64例、外耳29例、关节32例、鼻部10例、皮肤29例、眼部39例。
RP多隐匿起病，可骤发或病情突然加重。其常见临床表现包括：①喉气管受累早期最常见表现为咳嗽、声音嘶哑及活动后呼吸困难等，晚期可出现严重呼吸困难、肺部感染甚至窒息死亡。②耳部受累最常见，为仅累及耳软骨，表现为外耳疼痛、肿胀，如累及内耳则可出现听力下降及眩晕。③关节受累常表现为多个关节炎症，出现关节疼痛。④鼻部受累表现为鼻部肿痛，可伴鼻塞、流涕等，反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，形成该病特征性的“鞍鼻”畸形。⑤皮肤受累可表现为结节性红斑、溃疡等。⑥眼部受累可表现为结膜炎、巩膜炎、虹膜炎及视网膜病变。⑦少数可出现血液系统、心血管系统及肾脏损害，表现为血白细胞增多、贫血、主动脉瘤、心包炎、心脏瓣膜病变、头痛、痴呆[7]、抽搐及镜下血尿、蛋白尿等。
3 临床诊断
因RP现尚无特异性检查方法，既往诊断主要依据临床表现，诊断标准也经反
复多次修改，最经典的为1976年McAdam诊断标准：①双耳软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和(或)气管软骨炎；⑥耳蜗和(或)前庭受损，表现为听力丧失、耳鸣和眩晕。有上述标准3条或3条以上，并由活组织病理检查证实可确诊；如临床表现明显，无需每例患者均行软骨活组织病理检查而可诊断[1,8]。
4 医技检查
随着诊疗技术的不断发展，近年越来越多的检查方法被用于RP的诊断，并取得重要进步。
4.1 体液检查[1,8] RP急性期可有轻度正细胞正色素性贫血及血白细胞中度增高、红细胞沉降率增快，少数可出现血尿、蛋白尿，急性活动期尿中酸性黏多糖排泄增加对RP诊断有一定参考价值。部分RP患者血清学检查可表现为抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)阳性。抗Ⅱ型胶原抗体阳性有助于RP的诊断。 4.2 影像学检查
4.2.1 CT检查[9-12]：现CT检查已成为诊断RP最主要方法之一，可早期检测到气管内径及气管壁变化。RP累及呼吸道时CT表现主要包括：①喉、气管、支气管管壁增厚、密度增高、钙化，气管壁增厚多累及内壁及外壁。②气道弥漫性或局限性变形、狭窄，以气管-支气管为主，多与管壁增厚同时存在。③肺内继发表现如支气管软化、空气潴留征及肺炎，若软骨环破坏严重，呼气末可见气道塌陷，有一定特征性。
4.2.2 MRI检查：现临床诊断RP MRI检查使用不多。有研究显示部分RP患者软骨、关节累及部位可在MRI上表现为T1WI低信号、T2WI高信号及DWI
复发性多软骨炎诊断和治疗进展
