Klippel-Feil综合征性小耳畸形的临床诊治分析
杨锦秀;何乐人;蒋海越;王永振;张晔
【期刊名称】《中华整形外科杂志》 【年(卷),期】2017(033)002
【摘要】目的 总结Klippel-Feil综合征性小耳畸形的诊疗经验,避免漏诊和误诊.方法 回顾分析2014年5月至2015年7月收治的6例Klippel-Feil综合征性小耳畸形患者的临床资料.体格检查和影像学检查发现患者存在脊柱和肋骨发育异常,遂追踪以下检查:纯音测听,胸部、颈椎及颞部CT,肾输尿管及心脏多普勒超声检查.针对小耳畸形行耳廓再造,术前评估麻醉风险,选择扩张皮瓣法耳廓再造术(三期法)重塑外耳.结果 6例患者颈、胸椎多节段不同程度融合,合并肋骨畸形、脊柱侧弯、肾脏发育异常等.一期术后耳后皮肤扩张良好,无扩张器渗漏或溃破.二期术后1个月复查,再造耳位置及形态与对侧相比无明显差异,术后均获随访,时间为8～20个月,中位时间12个月,其中1例耳前瘢痕增生稍明显,未见神经损伤.6例中有5例行三期手术,术后1个月复查切口愈合良好,无软骨外露,其中3例随访3 ～11个月,再造耳廓皮瓣色泽红润、柔软,与周围组织近似,再造耳廓位置、形态、大小与对侧较一致,颅耳角基本对称.结论 正确诊断是Klippel-Feil 综合征性小耳畸形综合治疗的第一步,加强围手术期管理可有效降低耳廓再造术风险,远期随访应警惕神经损伤等.%Objective To analyze the clinical features and diagnostic and therapeutic procedure of microtia in Klippel-Feil syndrome(KFS),and to summarize the experiences on diagnosis and treatment of this kind of rare disease to avoid misdiagnosing.Methods Between May 2014 and July 2015,six patients
Klippel-Feil综合征性小耳畸形的临床诊治分析
