患者姓名 性别 年龄 体重 身高 血型 Rh因子 入院日期 出院日期 主诉：停经38周，妊娠合并ITP入院待产。 现病史：
患者末次月经为1997-12-08，平素月经3-4/45天，停经45天查尿hCG（－），60天（＋）；无明显早孕反应；5个月初感胎动；31周和34周B超均比相应孕周小两周，估计预产期（EDC）后推2周至1998-9-29。
患者孕4个月时双下肢曾出现多个出血点，当时血小板20×109/L，当地医院予强的松40mg Qd口服，一周后血小板上升至65×109/L，后逐步减量停药。孕6个月时头痛头晕，偶有牙龈出血，呕吐后面部可见密集出血点，查血小板40×109/L，头颅CT提示蛛网膜下腔出血。当地予输注新鲜血600mL，血小板下降至30×109/L，又予氢化考的松200mg静点3天，出血点好转。此后开始用强的松40mg Qd口服。为进一步治疗于孕32周时转来我院产科门诊。门诊查WBC111
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×10/L，RBC2.6×10/L，Hb 88g/L，PLT 50×10/L，一周后17×109/L。骨髓
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穿刺提示：巨核细胞增多。血小板抗体（PAIgG）482ng/10 PA（正常值<128ng/10 PA）。抗核抗体（ANA）（＋）滴度1:40，抗双链DNA（dsDNA）抗体，抗可提取性核抗原抗体（ENA），抗SSA抗体（SSA），抗SSB抗体（SSB)，抗心磷脂抗体（ACL）均阴性。结合临床符合特发性血小板减少性紫癜，在门诊予强的松40mg Qd口服。入院前改为地塞米松6.25mg Qd，孕38周入院待产。 月经婚育史：
初潮14岁，3-4天/45天。月经量中等，无明显痛经。96年结婚，早孕人工流产一次，无大出血或流产后出血时间长等情况。爱人体健。 其他病史：
否认肝炎、结核病史或密切接触史。否认有肝肾疾病，心脏病等病史。此次孕前无血小板减少的病史。无手术或外伤史。否认药物过敏史。出生于保定，中专文化程度，从事饮食服务行业。否认有毒物、放射线接触史，无烟酒嗜好。父亲患有高血压，母亲体健，否认遗传病家族史。
体格检查
体温：36.5℃，脉搏：84次/分，呼吸20次/分，血压：120/70mmHg
神清，发育、营养良好，表情自然，自动体位，查体合作。皮肤有散在出血点和瘀青，无黄染及苍白，浅表淋巴结未及肿大。头颅无畸形，双眉无脱落，双眼睑无浮肿及下垂，巩膜无黄染，结膜或白，无充血，双瞳等大等圆，对光反射灵敏。鼻腔畅。外耳道通畅、无异常分泌物，乳突区无压痛。口唇无紫绀，口腔粘膜无溃疡，伸舌居中，咽不红，扁桃体不大。颈软，气管居中，甲状腺未及肿
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（ITP）典型病历 崔×× 女 29 75kg 163cm B型 ＋ 1998-09-15 1998-09-30 大，未见颈静脉怒张，颈部未闻及血管杂音。胸廓无畸形及压痛。双侧乳腺未及结节。双肺叩清，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心界无扩大，心律齐，各瓣膜区未闻及心脏杂音及附加音。双侧桡动脉脉搏对称有力，双侧足背动脉搏动对称。周围血管征阴性。腹部膨隆，宫底剑下四指。无压痛、反跳痛，肝脾触诊不满意，肝区及双肾区无叩痛，脊柱、四肢无畸形，双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出 。
专科检查
子宫底剑突下4横指，胎位LOA，胎心率140次/分，胎先露已定，无宫缩。 阴道检查：先露S-2，宫颈1cm未消，略偏后，软。胎囊鼓。
辅助检查
血型：B型 RH（+） 肝肾功能：正常 感染指标：阴性
TORCH：弓形体IgM（－）；巨细胞病毒IgM（－）；风疹病毒（－）；单纯疱疹病毒1＋2型（－）
血常规：WBC 9.8×109/L；GR 77.8%；
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RBC 3.42×10/L；Hb 95g/L；HCT 38.2%； Plt 5×109/L
尿常规：SG 1.015；pH 7.0；Leu：neg；Pro：neg；Glu：neg；Ket：neg；Ery： 50/ul
凝血功能：APTT 31.7s；APTT-R 1.06；PT 11.0s；PT?.2％；INR 1.11R；Fbg 497.8mg/dl
PAIgG: 482ng/107 PA 心电图：正常
50g糖筛查：113mg/dl
B超：BPD8.9cm，AC10.5×8.9cm，FL6.8cm，羊水5.6cm，胎盘位于宫底后壁，胎心规律 NST：正常
主要诊断：宫内孕38周（核对后）
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（ITP） 贫血（轻度）
诊断依据：
患者月经周期长，尿hCG阳性，初感胎动的时间均晚2周左右，结合31周和34周B超将预产期后推2周。孕期因皮肤出血点和蛛网膜下腔出血等症状发现血小板减少，无特殊用药史，实验室检查排除免疫系统疾病，PAIgG明显升高，ITP的诊断基本成立。激素治疗效果欠佳，目前孕晚期待产阶段血小板极低。
鉴别诊断：
1. 妊娠血小板减少症：也称妊娠期偶发性血小板减少症，发生率约3.7%，为正常妊娠的一种现象。其特点为血小板减少的程度较轻，血小板记数超过70×109/L，无任何症状和体征，无出血危险，也不会引起胎儿、新生儿血小板减少和出血。该患者血小板减少和出血症状均明显，故不符合上述特点。
2. 妊娠高血压综合征：一些重度妊高征患者可出现血小板减少，该患者血压不高，尿常规正常，此诊断基本排除。
3. 药物性血小板减少性紫癜：主要由于药物抑制骨髓造血所致。文献报道引起血小板减少的药物有碘化物、奎尼丁、异烟肼、氯霉素、青霉素和磺胺等。发病前有用药史，停药后症状可缓解。该患者无服药史，基本可排除药物因素的影响。 4. 感染性血小板减少性紫癜：引起血小板减少的感染性疾病常见的有伤寒、结核病、疟疾、传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎等。该患者无感染的临床表现，感染导致血小板减少的可能性不大。
5. 血液病性血小板减少性紫癜：血液病引起的血小板减少性紫癜较常见，尤其是急性白血病，再生障碍性贫血、脾功能亢进、恶性组织细胞病等。该患者无白血病细胞浸润组织器官的表现（如淋巴结肿大、肝脾肿大等），外周血白细胞分类比例正常，未见原始细胞，骨髓检查亦不支持白血病的诊断。再生障碍性贫血主要表现为全血细胞减少，感染、出血、贫血的症状相对明显，故证据不充分。 6. 血栓性血小板减少性紫癫（TTP）：以溶血和血栓为主要特征的血液病，累及多个系统。发病年龄30~37岁，主要病理变化为全身多处小动脉和毛细血管中出现广泛的透明样血栓，血栓形成部位血管闭塞，内皮细胞肿胀和增生，引起局部坏死和出血。TTP在女性中易发病，而且妊娠是此病发病的相关因素之一，当与妊娠同时存在时，将大大危及母婴生命。此病90%以上无明确原因，部分在发病前有病毒感冒样症状。典型表现为微血管病性溶血性贫血，血小板减少性紫癫，精神神经症状，发热，肾脏损害。骨髓象：红系增生，巨核细胞代偿性增生，伴成熟障碍。本例不符合。
诊治经过：
入院后经内外科会诊，建议提高血小板后尽快剖宫产结束分娩。 先予琥珀酸氢化考的松200mg静脉冲击治疗3日，并先后输注机采血小板7个单位，后复查血小板仍为17×109/L。再次会诊，重新考虑分娩方式的问题，认为PLT<60×109/L，存在手术禁忌，阴道分娩可能更为合适。建议加用蓉生静丙（IVIgG），如仍无效可用甲基强的松龙冲击。至于脾切除的问题，外科认为，ITP对激素治疗不敏感，可考虑切脾。但患者血小板太低，手术危险，即使做，术前和术中还要备血小板，术后仍有20％病人血小板不升，应该慎重。
应用蓉生静丙25g/d静点，共计5天。自第二天开始，血小板就逐渐升高至58×109/L，用药最后一天早晨5点，患者自然临产，产程快，1小时40分钟顺娩一活女婴，2550g，评分好。出血150ml，会阴伤口无明显渗血。分娩当天产妇血小板583×109/L，新生儿血小板48×109/L。产后第二天产妇血小板51×109/L，新生儿血小板212×109/L术前准备。产后第三天产妇血小板36×109/L，新生儿血小板137×109/L。脐血血小板抗体（PAIgG）411ng/107 PA。产后第4天会阴伤口拆线，I期愈合，母婴平安出院。
诊治进展：
近十年，对妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（ITP）的认识有较深入的进展。新生儿出现中-重度血小板减少以及出血性并发症的几率并不高，但目前试图从众多病例中识别出少数将发生严重ITP的胎儿的无创和有创操作均不可靠，仍是期待解决的关键问题。剖宫产并不减少新生儿颅内出血的危险，建议只用于有产科指征的患者。
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜
