临床检验技士考试辅导 临床血液学检验
第七章 白血病概述
<大纲要点> 一、白血病特点 二、急性白血病分型
一、白血病特点（掌握） 1.概念
白血病（leukemia）属于造血系统的恶性肿瘤，是一组高度异质性的恶性血液病。其特点为白血病细胞呈现异常增生伴分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。临床出现不同程度的贫血、出血、发热及肝脾、淋巴结肿大，可危及生命。
2.按白血病细胞分化程度分类
骨髓中 增生的细胞阶段
骨髓中 原始细胞数量 ＞30% ＜10% 自然病程 短于6个月 数年 急性白血病 慢性白血病 原始细胞 （或原始加幼稚） 接近 成熟阶段细胞 3.按白血病细胞形态分类
可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型。还有少见类型：红血病、红白血病、巨核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、组织嗜碱细胞、浆细胞、多毛细胞及分类不明等型白血病。 4.临床分类
（1）急性白血病：急性淋巴细胞白血病、急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病等。 （2）慢性白血病：慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性单核细胞白血病等。
（3）少见类型白血病：嗜酸性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、组织嗜碱细胞白血病、多毛细胞白血病等。
（4）FAB形态学分类：1976年法（F）、美（A）、英（B）三国协作组提出将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（L1、L2、L3）和急性非淋巴（髓）细胞白血病（M0～M7）两大类及其亚型。
而后，又提出MIC、MICM（Morphological，immunological，cytogenetics，molecular biology）分型、髓系肿瘤WHO分类。
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临床检验技士考试辅导 临床血液学检验 5.急性白血病的临床特征
由于异常的克隆细胞增殖失控，凋亡受阻，致使白血病细胞在骨髓中大量增生积聚，正常的造血受抑制，临床上表现为胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大，同时出现不同程度的贫血、出血和感染症状。
急性白血病的临床表现：A.B 贫血-皮肤黏膜苍白 C.皮肤瘀点、瘀斑 D.脑白质中多发出血灶
急性白血病的临床表现
A.舌真菌感染 B.直肠周围脓肿
C.颌下腺病变 D.牙龈受累 E.脾脏肿大
二、急性白血病分型 1.细胞形态学分型（掌握） （1）FAB协作组分型
分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia，ALL）（L1、L2、L3）和急性非淋巴（髓）细胞白血病（acute myeloblastic leukemia，AML）（M0～M7）两大类及其亚型。 （2）我国分型：1986年天津会议上又进行了修改，见下表。
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中国急性白血病分型标准
亚型 分型标准 M0 M1
急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞≥30%，无T、B淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化学或电镜MPO阳性 原始粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90%（NEC），早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。POX或SB（+）的原始细胞＞3% M2 原始粒细胞白血病部分分化型 M2a 骨髓中原始粒细胞30%～90%（NEC），单核细胞＜20%，早幼粒以下阶段＞10% 骨髓粒系明显增生，异常原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，M2b 其胞核常有1～2个大核仁，核质发育显著不平衡，此类细胞＞30%（NEC） M3 急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30%（ANC），其胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，可见束状的Auer小体 M3a 粗颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合 M3b 细颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小 M4 急性粒－单核细胞白血病 M4a 以原始及早幼粒细胞增生为主，原、幼单及单核＞20%（NEC） M4b 以原、幼单核细胞增生为主，原粒＋早幼粒细胞＞20%（NEC） M4c 具有粒系又具有单核系特征的原始细胞＞30%（ANC） 除上述特征外，有颗粒粗大且圆、着色较深的嗜酸性粒细胞，占5%～30%（此类细胞常伴有M4Eo 粗大而多的嗜酸颗粒） M5 急性单核细胞白血病，以分化程度分两亚型 M5a 未分化型，骨髓原单核细胞≥80%（NEC） 部分分化型，骨髓原始和幼稚单核细胞＞30%（ANC）。原始单核细胞＜80%（NEC），其余为M5b 幼单和单核细胞增多 急性红白血病，骨髓中红细胞系≥50%，常有形态学异常，红系PAS阳性，原粒细胞（或原M6 单＋幼单核细胞）＞30%（ANC），或血片中原粒（或原单）细胞＞5%，骨髓中原粒（或原幼单核）细胞≥20%（ANC）。部分病例红系30%～50%，而异常幼红细胞（巨幼样变，双核、多核、核碎裂）＞10%也可诊断 急性巨核细胞白血病，外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞＞30%；原巨核M7 由电镜、细胞化学或单克隆抗体证实；骨髓细胞少时往往干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加
2.免疫学分型（掌握）
利用单克隆抗体检测相应白血病细胞的免疫标志，可明确区分ALL和AML，并可进一步鉴定亚型。
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（1）T细胞
绵羊红细胞受体（Es）及细胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5为T细胞标记。 CD7为出现早、且贯穿表达整个T细胞分化发育过程中的抗原。目前认为CD7、CyCD3属于检测（T-ALL）的最敏感指标。但CD7与AML有5%～10%的交叉反应，只表达CD7不能诊断T-ALL。CD5与部分B淋巴细胞
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临床检验技士考试辅导 临床血液学检验 有交叉反应，CD25为激活的T、B细胞的标记。
（2）B细胞
成熟B细胞特征性的标记是细胞膜表面免疫球蛋白（SmIg）及小鼠红细胞受体（Em），Em为早期成熟B细胞标志。B细胞分化抗原有CD10、CD19、CD20、CD21和CD22等。
CD19是鉴别全B系的敏感而又特异的标记。胞浆CD22（CyCD22）先于膜表达，且出现很早，髓系均不表达，CyCD22用于检测早期B细胞来源的急性白血病是相当特异而敏感的。
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浆细胞由成熟B细胞分化而成，失去了SmIg，但胞质有Ig形成，胞质表达CyIg、浆细胞抗原PC-1和PCA-1。
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临床检验技士-临床血液学检验 讲义 07
