急性白血病
、概述
急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原 始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏 器,抑制正常造血。 AL 起病缓急不一,主要表现为贫血、出血、感染和浸润等 征象。
急性白血病属于中医学“急劳” 、“热劳”、“虚劳”、“血证”、“温病”的范畴。 二、西医诊断 一)临床表现
1、正常骨髓造血功能受抑制表现:贫血、出血、发热是本病三大主症。 2、白血病细胞增殖浸润的表现
1)淋巴结和肝、脾肿大,巨脾罕见。
2) 骨骼和关节:常有胸骨下段局部压痛;可出现关节、骨骼疼痛。 3) 眼部:粒细胞白血病形成粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部
位最常见,可引起眼球突出、复视或失明。
4) 口腔和皮肤:可出现牙龈增生、肿胀;皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,
局部皮肤隆起、变硬,呈紫绿色结节。
(5)中枢神经系统白血病(CNSL:临床上轻者表现为头痛、头晕,重者
有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。
6) 睾丸:睾丸可出现无痛性肿大。
此外,白血病可浸润其他组织器官。 二)实验室检查
1、血象:大多数患者白细胞增多,超过 10X10/L 以上者可称为白细胞增 多性白血病。也
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有白细胞计数正常或减少,低者可 <1.0 X 1O/L,称为白细胞不
增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和(或)幼稚细胞。患者常 有不同程度的正常细胞性贫血。约 50%t者血小板低于60 X 1O/L,晚期血小板 往往极度减少。
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2、骨髓象:是诊断AL的主要依据和必要检查。FAB协作组提出原始细胞占
全部骨髓有核细胞(ANC >=30汹AL的诊断标准(按照 WH(的新标准ANC>=20% 即可诊断为
AL)。
目前临床常采用FAB形态学分型:
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1)原粒细胞的形态分为两型
I型:典型原始细胞,胞浆中无颗粒。
II型:有原粒细胞的特性,胞浆量较少,有少量细小颗粒。 原单核细胞和原淋巴细胞的形态分型和原粒细胞类似。
2)急性非淋巴细胞白血病( ANLL)
① 急性髓细胞白血病微分化型(M):骨髓原始细胞>30%无嗜天青颗粒及 Auer 小体,核仁明显,髓过氧化物酶(MPO及苏丹黑B阳性细胞<3%电镜下MPC阳 性;CDb或CD3等髓系标志可呈阳性,淋巴系抗原通常为阴性, 血小板抗原阴性。
② 急性粒细胞白血病未分化型(M):骨髓中原粒细胞>=90%非红系细胞),早幼 粒细胞很少,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。
③ 急性粒细胞白血病部分分化型(M2):(分为两种亚型)
Ma:骨髓中原粒细胞为 30%-90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以
下阶段 >10%。
Mb:骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其
胞核有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞 >30%。
④急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M)骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞 增生为主 >30%
( 非红系细胞 ) ,其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒。可 分为两种亚型: M3a(粗颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚或融合。 M3b(细颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
⑤ 急性粒一单核细胞白血病(M):(按粒系和单核细胞系形态不同,可包括下列 四种类型)
Ma:原始和早幼粒细胞增生为主,原、幼单核和单核细胞 >=20%(非红系细胞)。
Mb:原、幼稚单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞 >20%(非红系细胞)。 Me:原始细胞既具粒细胞系,又具单核细胞系形态特征者 >30%(非红系细胞)。 M&:除上述特点外,还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒,占
(非红系细胞)。
⑥ 急性单核细胞白血病(M5):(分为两种亚型)
5%- 30%
Ma:骨髓中原单核(I型+n型)>=80%非红系细胞)。
Mb:骨髓中原始和幼稚单核细胞>30%非红系细胞),原单核细胞(I型+n型) <80%。
⑦ 红白血病(M):骨髓中红细胞系>50%且带有形态学异常,骨髓非红细胞系 原粒细胞(或原始
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+幼稚单核细胞)I型+n型>30%若血片中原粒细胞或原单 核细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞
>20%。
⑧ 急性巨核细胞白血病(M7):外周血中有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨 核细胞>=30%;原巨核细胞有电镜或单克隆抗体证实;骨髓细胞少,往往干抽, 活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。
(3)急性淋巴细胞白血病( ALL)
① L1:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径 <12um为主;核圆形,偶有凹陷与
折叠, 染色质较粗。 结构较一致, 核仁小而少, 不清楚; 胞浆少, 轻或中度嗜碱。 过氧化物酶或苏丹黑染色阳性的原始细胞一般不超过 ②
大细胞(直径可大于正常小淋巴细胞
3%。
L2:原始和幼稚细胞以2倍以上,>12um
为主;核形不规则,凹陷和折叠可见。染色质较疏松,结构较不一致,核仁较清 楚,一个或多个;胞浆量常较多,轻或中度嗜碱,有些细胞深染。
③ L3:似Burkitt 型,原始和幼稚淋巴细胞大小较一致,以大细胞为主;核形 较规则。染色质呈均匀细点状, 核仁明显, 一个或多个, 呈小泡状; 胞浆量较多, 深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。
有条件者应开展MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学)分型。 三、辨证分型
中医学界对急性白血病的证候分类,长期以来尚未达到统一的认识。我们采 用了多年来的相关文献并结合自身长期临床体会,将急性白血病分为瘟毒内蕴、 痰湿瘀阻、正虚(气阴虚或气血虚)三型。本分型突出了临床客观症状和体征, 即使用望、触、叩、听诊察方法亦可大致了解患者的分型属性。 一)瘟毒内蕴证
壮汗、汗出气粗、口舌干燥、周身骨痛;齿衄、肌衄、大便干结不畅、小便 黄赤,甚者昏迷;舌红或绛,苔黄或灰黑,脉数或细数。 二)痰湿瘀阻证
面色苍白、头昏、头晕、胸闷纳呆;腹部胀,骨节疼痛、 发斑或有发热;舌淡或紫,苔白腻或黄腻,脉细滑或细涩。 三)正虚证(气阴虚或气血虚)
头昏、头晕、面色苍白;心悸心慌,动则汗出,或寐中盗汗,手足心灼热; 胃纳不振,大便干或溏;舌红或淡,苔薄或少苔,脉细数或沉细无力。 四、治疗方案 一)西医治疗
疠痰核,或衄血
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急性白血病(中西医结合治疗)
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