吉兰巴雷综合征14例死亡病例分析
彭方南 张文珺
【期刊名称】滨州医学院学报 【年(卷),期】2012(035)004 【总页数】2
【关键词】【关健词】 吉兰巴雷综合征;出血性休克;肺氧中毒;心跳骤停
吉兰巴雷综合征(GBS)为急性或亚急性起病的自身免疫介导的多发性周围神经疾病，重型患者易危及生命。我院2001年1月至2010年1月收治GBS病人100例，均符合中华神经科杂志编委会1993年10月黄山会议制定的分类与诊断标准。其中14例病人死亡。我们对死亡的14例(14%)患者进行了死亡原因的回顾性分析，除对GBS常见并发症分析外，重点探讨了呼吸肌麻痹患者应用呼吸机过程中发生肺氧中毒致死的原因和机理。
1 临床资料
1.1 一般资料 14例病人中，男性8例(57.14%)，女性6例(42.86%)，男女之比为1.3：1。发病年龄13～64岁，其中＜20的4例(28.5%)，21～35岁8例(57%)，＞60岁的2例(14%)，以青壮年为多。从发病至高峰时间为1天者12例，3 d者4例，4 d者2例，6 d者4例，8 d者2例，平均4.4 d。从发病至死亡时间28 h 1例，28～72 h 2例，72 h～5 d 2例，5～6 d 4例，6～8 d 3例，14 d 1例，15 d1例。
1.2 入院查体 颅神经受累：第Ⅶ对4例，Ⅸ、Ⅹ对6例，Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ对4例。肢体肌力：屈颈及四肢近端0级，远端1～2级6例;四肢近端2～3级，远端0级8例，均为弛缓性瘫痪。腱反射与病理反射：12例减弱或消失，
2例双膝反射略增强，3例一过性一侧巴彬斯基氏征阳性。四肢手套袜套样痛觉减退8例。有肌肉压痛者8例，均为四肢肌肉痛，以双下肢腓肠肌痛为著，4例无肌痛，2例未述及。全部病例均无肌萎缩。植物神经功能紊乱者12例，其中一过性尿潴留2例，肠胀气4例，全身多汗8例。
1.3 心电图表现 低电压2例，心率达175次/min者2例，120～150次/min者6例，65～86次/min者6例，其中1例极期发生房室分离。8例出现心肌劳损、各种早搏、房室传导阻滞、ST-T改变、室内传导阻滞等改变。
1.4 呼吸肌麻痹情况 全部病例出现呼吸肌麻痹，发生时间最短的与首发症状同时，最长的为首发症状后第5天。除2例因轻度呼吸困难未行气管切开外，余12例均及时行气管切开并行呼吸机辅助呼吸，其间动脉血氧分压维持在7.6～8.0 kPa之间，动脉血二氧化碳分压6.86 kPa，调整吸氧浓度为76%后1～3 h测血氧分压在8.30 kPa左右，血二氧化碳分压在6.35～6.84 kPa之间。 1.5 合并症 合并肺内感染者14例;上消化道出血2例，其中1例发生出血性休克;急性肾功能衰竭2例;1例血糖高达14.6 mmol/L，尿糖(++++);3例分别于病程第5、7、9天出现肝功能异常，其中1例为慢性活动性肝炎的急性发作。 1.6 脑脊液检查 14例患者发病后1～5 d行腰椎穿刺查脑脊液，其中8例外观微混，蛋白质含量0.8～1.4 g/L者6例，1.9～3.1 g/L者5例，蛋白质含量正常者3例，细胞数均在正常范围。
2 结果
14例患者死亡原因如下：消化道大出血致出血性休克后死亡1例，呼吸机故障死亡4例，肺氧中毒死亡7例，心跳骤停死亡2例。
3 讨论
本组100例中死亡14例，占同期住院病人数的14%，高于国内余海等［1］报告的10.1%，但低于赵氏［2］报告的20.7%，说明本病死亡率除地区发病率、病情轻重不同外，与治疗措施也有密切的关系。本组男女病死率为1.3∶1。年龄13～64岁，最大者64岁，以30岁左右为最多(57%)，可能与青壮年发病率高有关。
3.1 死亡时间分析 14例中3 d内死亡3例，5～8 d内死亡9例，14、15 d各死亡1例，以1周左右最多(64.28%)，说明多数病人死亡发生在急性进展期。 3.2 植物神经功能紊乱 本组合并植物神经功能紊乱者12例(87.14%)，远远高于国内12.5%［3］，但本组病例中突然心跳停止者2例(14.28%)，其中1例极期发生房室分离，8例心动过速，心率达120～175次/min，8例有心肌劳损、各种早搏、传导阻滞、室内差异性传导等心电图改变。说明本病并发心脏损害不容忽视，有些病例资料［4］发现GBS植物神经功能障碍者交感系统损害者极为广泛，从脑干中枢、脊髓侧柱、神经根、交感神经节、交感链到周围神经干、甚至神经末稍均有损害。主要病理改变为水肿、炎性细胞浸润、节段性脱髓鞘和华勒氏变性。交感链神经节损害可引起心律失常和循环衰竭。除此之外，呼吸机麻痹、肺内感染、肺通气障碍等致组织缺氧、体内二氧化碳潴留可能增加GBS植物神经功能障碍的发生或加重临床症状［4?。故在治疗的过程中除积极调解植物神经功能外，加强心电监护，抗感染，改善肺通气功能亦至关重要。
3.3 出血性休克 本组14例中于病情极期出现上消化道出血2例(14.28%)，其中1例发生出血性休克。其发生原因可能为应激所致。由于GBS患者植物神经功能紊乱，ACTH释放增加导致肾上腺糖皮质激素分泌增多，加之大剂量应用
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