血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南(2019版)

血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南（2019 版）

中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组 【期刊名称】《组织工程与重建外科杂志》 【年(卷),期】2019(015)005 【总页数】41 ·指南·

第一部分 血管瘤和脉管畸形分类

1982 年，John B.Mulliken 首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类法，将传统的“血管瘤”（Vascular anomalies）重新分为血管瘤（Hemangioma）和脉管畸形（Vascular malformation）。这一分类观点被广泛认同，ISSVA 于2018 年对该分类系统再次修订。本文就此次修订的主要变动进行介绍，并附上最新的分类系统。

婴幼儿血管瘤的分型包括单发型、多发型、节段型、中间型。其临床分类可分为浅表性、深在性、混合性（即浅表性+深在性）、网状性/顿挫性/微增生性和其他。

婴幼儿血管瘤还可合并其他病变，如PHACE综合征（表现为：后颅凹畸形、血管瘤、动脉病变、心血管病变、眼病变、胸骨裂和/或脐上裂缝等），LUMAR（SACRAL/ PELVIS）综合征（表现为：下半躯体血管瘤，泌尿生殖系统病变，溃疡，脊髓病变，骨畸形，肛门直肠畸形，动脉病变，肾脏病变等）。

暂未归类的脉管性病变*包括：肌间血管瘤**、角化性血管瘤、窦状血管瘤、肢端动静脉“瘤”、多发性淋巴管内皮瘤病合并血小板减少/皮肤内脏血管瘤病合并血小板减少（MLT/CAT）、PTEN（型）软组织错构瘤/软组织\血管瘤病\