以脾大为首发表现的恶性淋巴瘤24例临床分析

以脾大为首发表现的恶性淋巴瘤24例临床分析

目的：探讨以脾大为首发表现的恶性淋巴瘤的临床病理特点及诊断方法。方法：回顾性分析24例以脾大为首发表现的恶性淋巴瘤（ML）患者的临床和病理资料。结果：以脾大为首发表现的ML患者临床表现更为复杂，主要有淋巴结肿大、发热、乏力、盗汗及体重减轻。病理类型为霍奇金淋巴瘤2例（8.3%），非霍奇金淋巴瘤22例（91.7%）；B细胞淋巴瘤18例（75.0%），T细胞淋巴瘤6例（25.0%）。按照Ann/Arbor分期（Cotswolds修订）标准，本组24例ML患者中，Ⅰ期1例（4.2%），Ⅱ期1例（4.2%），Ⅲ期13例（54.1%），Ⅳ期9例（37.5%）。1年生存率为83.3%。结论：超声、CT等影像学检查对脾脏淋巴瘤的诊断有积极意义，脾切除病理检查既可明确诊断，提高早期确诊率，又有治疗的作用，但应权衡手术利弊。

[Abstract] Objective：To investigate the clinic pathological characteristics and diagnosis of malignant lymphoma（ML） by analyzing the presentation of 24 cases with splenomegaly.Method：The clinical data of 24 cases of ML with splenomegaly at presentation were retrospectively analyzed.Result：The clinical characteristics of ML with splenomegaly were complicated but without specificity.The most usual symptom was enlargement of lymph nodes，fever，lassitude，night sweats and loss of body weight.The pathological type was composed with 2 cases of Hodgkin lymphoma（8.3%），22 cases of non-Hodgkin lymphoma（91.7%），18 cases of B cell lymphoma（75.0%） and 6 cases of T cell lymphoma（25.0%）.Among the 24 cases of ML patients，1 case（4.2%），1 case（4.2%），13 cases（54.1%） and 9 cases（37.5%） were assigned to stage Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ and Ⅳ groups respectively according to the classification of Ann/Arbor （revised by Cotswolds）.The 1 year postoperative survival rate was 83.3%.Conclusion：It is very helpful to diagnose spleen lymphoma by B ultrasonic and CT.Splenectomy and pathological examination can confirm the diagnosis，to improve early diagnosis rate，and the treatment effect，but we should weigh the advantages and disadvantages of the operation.

[Key words] Splenomegaly； Malignant lymphoma； Diagnosis； Pathology

脾脏是恶性淋巴瘤（ML）最常累及的器官，20%～40%的患者存在脾肿大 [1]。本研究对收治的24例以脾大为首发表现的恶性淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析，以提高临床医师对此类疾病的认识及诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2010年1月1日-2012年10月30日笔者所在医院共收治经病理确诊以脾大、发热为首发表现的ML患者24例，其中原发性脾脏淋巴瘤1例，继发性脾脏淋巴瘤23例。其中男14例，女10例，年龄18～84岁，平均55岁，中位年龄45

岁。24例患者经浅表淋巴结活检确诊者仅7例（29.2%）；8例患者接受剖腹探查（33.3%），其中5例行脾切除后明确诊断，2例行结肠部分切除，1例行小肠部分切除。

1.2 方法

回顾性分析24例以脾大为首发表现的恶性淋巴瘤（ML）患者的临床和病理资料。

2 结果

2.1 临床表现本组患者临床表现有：发热、乏力、盗汗、体重减轻共19例，腹痛、腹胀、纳差10例，咳嗽、胸痛、胸闷9例，鼻塞、流涕4例，皮肤瘙痒、皮疹、皮肤溃疡4例，黄疸、消化道出血或穿孔2例，5例无伴随症状。体格检查：除脾大以外有浅表淋巴结肿大7例，分别位于颈部、腋窝、锁骨上、腹股沟等部位，肝肿大4例。

2.2 实验室检查

血常规检查：血红蛋白减低9例，白细胞减少6例，血小板减少6例。血生化检查：丙氨酸氨基转移酶升高7例，血清乳酸脱氢酶升高16例，β-微球蛋白升高12例。

2.3 影像学表现

超声检查除发现脾大外，还有肝大4例，腹腔淋巴结肿大9例，胸、腹腔积液2例，心包积液1例。脾脏超声表现大致可分为四种类型：（1）脾脏弥漫型4例；（2）粟粒型4例；（3）结节型8例；（4）混合型8例。

CT检查提示脾大，表现为：（1）弥漫浸润和粟粒结节型9例，表现为弥漫性脾大，密度正常或略低，较均匀强化；（2）多发肿块型8例，表现为脾内多发结节状及类圆形低密度灶，密度均匀，轻度均匀强化；（3）巨块型7例，表现为脾内单发巨大低密度肿块，不均匀强化。

2.4 病理类型与临床病理分期

霍奇金淋巴瘤2例（8.3%），非霍奇金淋巴瘤22例（91.7%）；按照Ann/Arbor分期（Cotswolds修订）标准，24例ML患者中，Ⅰ期1例（4.2%），Ⅱ期1例（4.2%），Ⅲ期13例（54.1%），Ⅳ期9例（37.5%）；按照国际预后指数（IPS）分组，中/高危及高危组19例，低危及低/中危组5例。活检组织免疫组化分型B细胞淋巴瘤18例（75.0%），T细胞淋巴瘤6例（25.0%）。包括弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）9例，小B细胞淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）3例，滤泡性B细胞淋巴瘤（FL）3例，脾边缘带B细胞淋巴瘤（SMZL）1例，黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（MALT-L）1例，套细胞性淋巴瘤（MCL）1例，血管免疫母细胞

性T细胞淋巴瘤（AITL）2例，外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL，NOS）1例，T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL）1例，NK/T细胞淋巴瘤（NK/TCL）1例，外周T细胞淋巴瘤不能分类（PTCL-N）1例。

2.5 治疗结果

单纯脾切除术治疗2例，单纯化疗12例，单纯化疗+利妥昔单抗6例，术后辅以化疗2例，未治疗2例。化疗方案：CHOP、CHOP-E、CHOP-L-ASP、R-CHOP、hyper-CVAD和ABVD。

2例患者按上述标准归为Ⅲ/Ⅳ期和中/高危及高危组患者，均属于继发性脾脏淋巴瘤，因病情进展迅速，很快出现多脏器功能衰竭、消化道出血等，未来得及接受联合化疗即宣告死亡。余22例均有随访资料，随访时间12～30个月，中位随访时间20.4个月。1年生存率为83.3%。长期生存率有待进一步随访观察。

3 讨论

脾脏淋巴瘤分为原发或继发性，以继发者多见，而确诊其为原发性或继发性意义重大，因两者的治疗和预后均有所不同：前者全身症状不明显，预后较好；后者常有浅表淋巴结及肝肿大，预后较差。继发性脾脏淋巴瘤是原发病的晚期表现，脾脏受累只是恶性淋巴瘤的全身征象之一。对脾脏淋巴瘤的准确诊断和评价可对肿瘤的分期、治疗策略的决定以及整体预后产生重要影响。

由于结构特殊和类型复杂，导致脾脏淋巴瘤的诊断困难。超声、CT等影像学检查对脾脏淋巴瘤的诊断有积极意义，最终依赖外科病理检查做出诊断[2-3]。超声检查具操作简便、重复性强等优点，对脾脏肿瘤具有较高的影像学诊断价值，可作为首选检查方法[4]。本组24例B超检查均有脾肿大，但超声所见缺乏特异性，诊断阳性率仅约一半，因此，进一步提高对脾脏淋巴瘤的认识具有重要的临床意义。CT检查对估计病变范围、有无其他部位的脏器浸润和淋巴结肿大有帮助。脾外淋巴瘤CT表现有助于继发性脾淋巴瘤的诊断，并为临床的分期与治疗提供较好的影像学支持。Healy等[5]认为，均质性的脾增大是淋巴瘤脾受累最常见的表现形式，其次是多发弥漫局灶性结节（<0.5 cm），然后才是多发肿块（2～10 cm）和单发肿块（7～14 cm）。本组24例CT弥漫浸润和粟粒结节型9例，因此CT检查对本病有较高的诊断价值。本组24例患者经浅表淋巴结活检确诊者仅7例，因此，对于深部病灶，影像学诊断具有重要意义。但影像学诊断定性困难，本组患者均行B超、CT检查，只有12例因发现脾外侵犯转移而考虑恶性肿瘤，其余均诊断为脾脏占位或巨脾待查。由于脾脏恶性肿瘤中恶性淋巴瘤最多见，因此在临床诊断中，凡原因不明的持续性脾肿大，尤其是影像学检查发现占位或有巨脾者均应考虑到本病，在无禁忌证时应尽早考虑剖腹探查（脾切除术或肝、淋巴结活检），病理检查证实。鉴别诊断要排除门脉高压性脾肿大、血液系统疾病的脾肿大、左上腹脏器肿瘤、脾出血、脾囊肿、脾脓肿、脾结核等。本组行剖腹探查的8例中有5例经脾切除术后病理检查而明确诊断，说明脾切除术在以脾大为首发表现的ML中的诊断价值。