神经病学总结（四）
——周围神经疾病、偏头痛、脊髓疾病
（下划线代表选择题考过，粗体代表大题考过）
崔祺昌 杨毓秀 辛菁国 齐若杉 2020年9月23日
周围神经疾病
周围神经损伤分类 1.沃勒变性（Wallerian degeneration）
2.轴突变性（axonal degeneration）
3.节段性脱髓鞘（Segmental demyelination）
沃勒变性（Wallerian degeneration）周围神经轴突损伤断裂，阻断了轴浆的营养运输，轴突远端的纤维发生顺行性变性、髓鞘崩解和神经鞘膜增生等一系列退变和细胞吞噬过程。3个月远端变性的神经纤维和髓鞘消失
轴突变性（axonal degeneration）由于多种原因（中毒、代谢障碍、维生素缺乏、感染等）引起，使细胞体蛋白质合成发生障碍或轴浆运输受阻，远端的神经纤维因营养供应障碍出现轴突变性，继而髓鞘崩解。因此其变性由最远端向近端发展，故有“逆死性”神经病之称。病理改变与沃勒变性基本相同，但后者一般特指外伤性或机械性轴突断裂所致，病变由近端向远端发展。
节段性脱髓鞘（Segmental demgelination）周围神经纤维因为局限性髓鞘的破坏，出现神经的传导速度减慢，而轴突结构基本正常。病变非连续性，部分髓鞘受破坏，部分正常，故称为节段性脱髓鞘。可见于吉兰—巴雷综合征和多灶性运动神经病。
三叉神经痛
临床表现：
发病年龄：40岁以上，女性高于男性。
发病部位：头部三叉神经感觉分布区域内，右侧多于左侧，疼痛由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支或多支，以第二支、第三支发病最为常见。范围不会超过面部中线，亦不超过三叉神经分布区域
触发因素：说话、洗脸、刷牙或微风拂面，走路
发作时间：突发短暂剧痛，持续数秒至1到2分钟，骤然停止。 发作频率：初期发作次数少，间歇期长，后逐渐增多
疼痛特点：电击样、刀割样、撕裂样、烧灼 样、电灼样剧痛。痛性痉挛 (Tic douloureux) 扳机点/触发点：口角、鼻翼、面颊、舌等。 神经系统检查无阳性体征。
药物治疗治疗首选卡马西平，备选药物加巴喷丁
其他治疗：封闭治疗、射频热凝、手术治疗（三叉神经微血管减压术）
面神经炎：又称Bell麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
Bell现象：闭眼时患侧眼睑不能闭合或闭合不全，眼球向上外方转动，露出白色巩膜。 不同部位损害临床表现： 1）膝状神经节前损害：
鼓索神经受累：舌前2/3味觉障碍 镫骨肌支：听觉过敏，重听
岩浅大神经受累：泪腺分泌障碍，眼干
2) 膝状神经节段：面神经麻痹、听觉过敏、舌前2/3味觉障碍、耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜上出现疱疹，称Ramsay-Hunt综合征 3）茎乳孔附近：典型的周围神经面瘫和耳后疼痛。
亨特综合征Hunt syndrome
带状疱疹病毒感染所致. 病变部位: 膝状神经节
体征:面神经麻痹 听觉过敏 舌前2/3味觉障碍 耳廓和外耳道感觉迟钝 外耳道和鼓膜上出现疱疹
多合并有前庭神经及其他脑神经受累的表现：眩晕、球麻痹、眼球运动障碍。 治疗：
1.药物治疗：皮质类固醇激素、抗病毒药物、维生素B族 2.理疗 3.对症治疗 4.康复治疗 5.手术治疗
多发性神经病（末梢神经炎）
病因： 1、感染 2、内分泌及代谢障碍，糖尿病 3、营养障碍，维生素B缺乏 4、化学因素 呋喃类5、自身免疫或变态反应 6、结缔组织病 7、遗传，最常见腓骨肌萎缩病 8、其他，单克隆γ球蛋白病，远端获得性脱髓鞘性对称性神经病、POMES综合征（常见）、巨球蛋白血症 临床表现：
1.感觉障碍：受累肢体远端感觉异常（针刺感、蚁走感等），肢体远端对称性深浅感觉减退或消失，呈长或短手套、袜套样分布
2.运动障碍：肢体远端对称性无力，轻重不等，可为轻瘫以至全瘫。
3.自主神经功能障碍：肢体末端皮肤对称性菲薄、光亮或脱屑、变冷、苍白或青紫、汗多或无汗、指（趾）甲粗糙、松脆甚至溃烂。
以上症状多同时出现、四肢远端对称分布,由远-近发展。
糖尿病性多发性神经病：最常见，有DM病史或糖耐量异常，以下肢远端感觉异常或疼痛突出，深感觉和腱反射可减弱或消失。
吉兰-巴雷（GBS）综合征
1.概念：急性感染性多发性神经病又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎或急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，即吉兰-巴雷（GBS）综合征。是由免疫介导的周围神经系统的炎症性疾病。主要累及周围神经（脊神经和/或脑神经）的髓鞘和/或轴索。病理改变是周围神经组织中小血管周围神经纤维节段性脱髓鞘和/或轴突变性。
2.病史：患者病前4-6周有感染史（呼吸道及消化道）； 空肠弯曲菌(CJ)最常见， 3.病理分型：
GBS经典型:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP) GBS变异型
(1)轴索变异型GBS：
1）急性运动轴索型神经病(AMAN) 特点 (纯运动型)
病情重, 多有呼吸肌受累；24~48 h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高, 预后差。 2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) (2)急性感觉神经病(ASN)
神经病学总结考研面试4
