一,绪论:
1、围生期:指胎龄28周至出生后不满一周的小儿。 2、小儿?四病“指肺炎、肠炎、贫血、佝偻病。
二,生长发育:人的生长发育指从受精卵到成人的成熟过程。生长是指身体各组织、器官的长大;发育指细胞、器官的分化与功能成熟。
1、生长发育的规律:由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、有简单到复杂。 2、体重:生后3—12月(Kg)=(月龄+10)/2; 生后1—12岁体重(Kg)=年龄*2+8.
正常婴儿生后第一个月增加1—1..7Kg,生后3—4个月体重约为出生时的两倍。12月时为出生时3倍 3、身高(长):1岁时75cm。二岁87cm,,以后每年增加6—7,2岁以后若每年身高增长低于5cm,为生长速度下降。
3头围:出生:33;三个月:40;12个月:46;2岁:48;5岁:50;15岁:53—54
4、骨骼:①头颅骨:出生时后卥已闭合,最迟6—8周;前卥出生时1—2cm,以后随颅骨生长而增大,6月龄开始减小,最迟1.5岁闭合。(脑发育不良时头围减小、前卥小或关闭早;甲状腺功能低下时前卥闭合延迟;颅内压增高时前卥饱满;脱水时前卥凹陷②脊柱:3个月出现抬头动作使颈椎前凸;6个月能坐出现胸椎后凸;1岁时会走出现腰椎前凸。③长骨:腕部出生时无骨化中心,出现顺序:头状骨、钩骨、下桡骨骺、三角骨、月骨、大小多角骨、舟骨、下尺骨骺、豆状骨,10岁时长全,共10个,故1—9岁腕部骨化中心数目大于为其岁数加1。骨龄延迟:甲状腺功能低下症、生长激素缺乏症、肾小管酸中毒;骨龄超前:真性性早熟。④乳牙约2.5岁长齐。
5新生儿在腰椎穿刺时在4—5椎间隙。
6,大运动:二抬,四翻,六坐,八爬,十站,周岁走,二岁跑,三岁独足跳。大运动发育迟缓:4月不能抬头,8月不能翻身和独坐;13月不能独爬;15月不能独走。
7,夜间遗尿症:在5岁后仍发生不随意排尿即为遗尿症,多数在夜间熟睡时发生。 三:儿童保健原则:
1,生后1周内是新生儿发病率和死亡率极高。
2,计划免疫:乙肝疫苗:0、1、6;卡介苗:0;脊髓灰质炎:2、3、4;百日破:3、4、5;麻疹:8。
3,儿童意外伤害是5岁以下儿童死亡的主要原因:窒息和异物的吸入、中毒、外伤、溺水和交通事故。
四,儿科疾病的诊治原则:
1,神经反射:2岁以下Babiinski征可呈阳性,但一侧阳性,一侧阴性有临床意义。 2,贫血饮食:每日增加含铁食物,如动物血、动物肝、各种肉类。
3,药物选择:①水痘患儿禁用糖皮质激素;②镇静止惊药:新生儿首选苯巴比妥,年长首选安定;③每日(次)=病儿体重(Kg)*每日(次)每千克体重所需药量。 4,液体疗法:
五:营养和营养障碍疾病:
1人乳的优点:①营养丰富:乙型乳糖及不饱和脂肪酸含量丰富,人乳的脂肪酶使脂肪粒颗粒易消化吸收,人乳钙磷比例2:1,含乳糖多,钙易吸收。②生物作用:缓冲力小,含有不可替代的免疫成分,生长调节因子。③经济、方便。缺点:维生素含量较低,维生素k含量也较低。
2,初乳:4—5日;过渡乳:5—14日;成熟乳:14日以后。初乳量少,淡黄色,碱性。随哺乳时间的延长,蛋白质和矿物质含量减少,各期乳糖含量恒定。
3,全牛乳的家庭改造:加热、加糖、加水。8﹪糖牛乳100ml供能约100kcal。全牛奶喂养
时,因蛋白质与矿物质浓度较高,应两次喂育z之间加水,使奶和水量达150ml/(kg.d) 4,营养性维生素D缺乏性佝偻病:是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型表现是生长着的长骨干骺端和骨组织软化不全。①维生素D的生理功能和代谢: ②维生素D的来源:母体—胎儿的转运;食物中维生素D;皮肤光照合成(主要来源)。③临床表现:主要表现为生长最快的骨骼改变,重症佝偻患儿还可有消化和心肺功能障碍。分期A初期:出现非佝偻病的特异症状,无骨骼改变,X线正常;B活动期(激期):6月龄以内颅骨软化,7—8月变成方头:方头、串珠肋、手足镯、鸡胸、肋膈沟、膝内翻、膝外翻、K行下肢畸形、靴状颅、佝偻 。 X线显示长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口样改变;骨骺软骨盘增宽,骨质稀疏,骨皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折,骨折可无临床表现;C恢复期;后遗症期。④诊断:血生化与骨骼X线查为诊断的“金标准”,血25—(OH)D3水平为最可靠的诊断标准。 5,维生素D缺乏性手足搐搦症:多见于6个月以内的小婴儿。(1)临床表现:主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搐。①隐匿性:面神经征,腓反射,陶瑟征;②典型发作:血清钙低于1.75mmol/l时可出现可出现惊厥、喉痉挛和手足抽搐。(2)治疗:急救处理:氧气吸入、迅速控制惊厥或喉痉挛;钙剂治疗:10%葡萄糖酸钙5-10ml,加入10%葡萄糖液5-20毫升,缓慢静脉注射或者滴注,不可皮下或肌内注射钙剂,以免造成局部坏死。
6,蛋白质—能量营养不良(PEM):是由于缺乏能量和蛋白质所致的一种营养缺乏症,主要见于3岁以下婴儿。临床分型:能量供应不足为主的消瘦型、以蛋白质供应不足的浮肿型以及介于两者之间的消瘦—浮肿型
轻度营养不良可从每日250-330kj/kg开始,中重度可参考原来的饮食情况,从每日165-230kj/kg开始,逐步少量增加,若消化吸收能力较好可逐渐加到500-727kj/kg。 六、新生儿疾病总论:
1新生儿:指从脐带加扎到生后28天的婴儿。
2新生儿分类:①根据胎龄分:胎龄(GA)指从最后一次月经第一天至分娩为止。A,足月儿:37周<=GA<42周的新生儿;B,早产儿:GA<37周的新生儿;C,过期儿:GA>=42周的新生儿。②根据出生体重分:出生体重(BW)指出生1小时内的体重。A,低出生体重(LBW):BW<2500g的新生儿,其中BW<1500g称为极低体重;B正常出生体重BW≥2500g并且≤4000g C巨大儿BW>4000g ③根据出生体重和胎龄的关系:A小于胎龄婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下。B适于胎龄儿:第10到第90百分位之间C大于胎龄儿第90百分位以上。④根据出生后周龄分类:早期新生儿出生一周以内;晚期新生儿,出生后第二周到第四周末。⑤高危儿:指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。
3正常足月儿:指胎龄>=37周并<42周,出生体重>=2500g并<=4000g,无畸形或疾病的活产婴儿。
4,足月儿与早产儿外观特点:表格 4正常足月儿和早产儿的生理特点:
七,新生儿窒息:指婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致的低氧血症、高碳酸血症和代谢性酸中毒,是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因。窒息的本质是缺氧。
1,病理生理:①窒息时胎儿向新生儿呼吸、循环的转变受阻。②窒息是各器官缺血缺氧改变。③呼吸改变(原发性、继发性呼吸暂停)④血液生化和代谢改变:PaO2、PH降低,及混合型酸中毒;糖代谢紊乱;高胆红素血症;低钠血症和低钙血症。 1,临床表现及窒息诊断:(1)胎儿宫内窒息:早期胎动增加,胎心率>=160次/分;晚期胎动减少,甚至消失,胎心率<=次/分;羊水胎粪污染。(2)新生儿窒息:Apgar评分系统:8—10分正常;4—7分轻度窒息;0—3分重度窒息。窒息诊断标准:①脐动脉血显示严重代谢性
或混合型酸中毒PH<7②Apgar评分0-3分,且持续时间大于5分钟③有神经系统表现,如惊厥昏迷及肌张力降低④多脏器损伤(3)多脏器受损情况:脑细胞最敏感,其次是心肌、肝和肾上腺。
2,复苏方案:ABCDE复苏方案:A清理呼吸道;B建立呼吸;C维持正常的循环;D药物治疗;E评估。
八,新生儿缺氧缺血性脑病(HIE):指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。
1,病因:缺氧是发病的核心,其中围生期窒息时最要的原因;
2,病理:①脑水肿:为早期主要的变化;②选择性神经元死亡及梗死;③出血
3临床表现:①急性损伤、病变在两侧大脑半球,症状常发生在24小时内,多数发生惊厥,特别是足月儿,同时有脑水肿症状体征;②病变在脑干、丘脑者,可出现中枢性呼吸衰竭、瞳孔缩小或扩大、顽固性惊厥等脑干症状,并在24—72小时内病情恶化或死亡。 4,治疗:(1)支持疗法①维持良好的通气功能是核心②维持脑和全身良好的血液灌注世关键措施。③维持血糖在正常高值。(2)控制惊厥,首选苯巴比妥(3)治疗脑水肿;(4)新生儿期后治疗
九,呼吸窘迫综合征:(RDS)或肺透明膜病(HMD),是由肺表面活性物质(PS)缺乏而导致,出生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重。1,鞘磷脂含量恒定只在28-30周出现小高峰,所以L/S可作为评估新生儿肺成熟度的重要指标。
2临床表现:生后6小时内出现呼吸窘迫,主要表现:呼吸急促(>60次/分),鼻扇,呼吸呻吟,吸气性三凹征、发绀。呼吸窘迫进行性加重是本病特点。
3,辅助检查:(1)实验检查:①泡沫实验;②肺成熟度的测定;③血气分析;(2)X线检查:是目前确诊RDS的最佳手段。毛玻璃样改变、支气管充气征、白肺、肺容量减少。(3)超声波检查。
4,鉴别诊断:湿肺、B组链球菌肺炎、膈疝。 5,治疗:机械通气和应用PS是治疗的重要手段。(1)一般治疗:保温、监测、保证液体和营养供应、纠正酸中毒、抗生素;(2)氧疗和辅助通气:吸氧、持续气道正压(CPAP)、常频机械通气;(3)PS替代疗法;(4)关闭动脉导管:利尿剂、吲哚美辛、布洛芬等。 十,新生儿黄疸:因胆红素在体内积聚而引起的皮肤或其他器官黄染。若新生儿血中胆红素超过5—7mg/dl(成人超过2mg/dl),即可出现肉眼可见的黄疸。 (1)新生儿胆红素代谢特点:①胆红素生成过多:约80%来源血红蛋
白,新生儿每日胆红素生成明显高于成人(新生儿8.8mg/kg成人3.8mg/kg)原因:血氧分压低,大量红细胞被破坏;红细胞寿命短,且血红蛋白分解速度是成人的二倍;肝脏和其他组织中的红细胞及骨髓红细胞前体较多)②血浆白蛋白联合胆红素的能力差;③肝细胞处理胆红素的能力差:未结合的胆红素进入肝脏在UDPGT的催化下,形成水溶性、不能透过半透膜的结合胆红素。新生儿的UDPGT含量很低,且活性不足,故生成的结合胆红素量较少。出生时肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力暂时降低,早产儿更为明显,可出现暂时性肝内胆汁淤积;④肠肝循环增加。
(2)、新生儿黄疸的分类:①生理性黄疸:A一般情况良好;B足月
儿生后2—3天出现黄疸,4—5天高峰,5—7天消退,最迟不超过两周;早产儿生后3—5天出现黄疸,5—7天到高峰,7—9天消退,最迟3—4周;C每日血清血红素升高<85umol/l(5mg/dl)。②病理性黄疸:A生后24小时内出现黄疸;B血清胆红素足月儿>12.9mg/dl,早产儿>15mg/dl,或每日上升>5mg/dl;C黄疸持续时间足月儿>2周,早产儿>4周;D黄疸退而复现;E,血清结合胆红素>2mg/dl。若具备上述任何症状均可诊断为病理性黄疸。
十一:新生儿溶血病(HDN):指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。以ABO血型不合最常见,其次Rh血型不合。
(1)病因:①ABO溶血:主要发生在母亲O型而胎儿A或B型。 一般为第一胎;②Rh溶血:一般不是第一胎。
(2)临床表现:症状轻重与溶血程度有关。①黄疸:多数Rh溶血
患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重,而多数ABO溶血病在生后2—3天内出现;②贫血;③肝脾大。
(3)并发症:胆红素脑病为新生儿溶血病最重要的并发症。多于出生后4—7天出现症状,分为四期:警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期(手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良)
(4)辅助检查:①检查母子血型;②确定有无溶血;③致敏红细胞和血型抗体测定:改良直接抗人球蛋白实验;抗体释放实验;游离抗体实验。
(5)治疗:①光照疗法:降低血清未结合胆红素;②药物治疗:供给白蛋白、纠正代谢性酸中毒、肝酶诱导剂、静脉用免疫球蛋白;③换血疗法
十二:新生儿败血症:指病原体侵入新生儿血液循环,并在其中生长、繁殖、产生毒素并发生全身炎症反应综合征。 常见为细菌(葡萄球菌)。
(1)临床表现:①根据发病时间分:A早发型:生后七天内起病,
感染发生在出生前或出生后,由母体垂直传播引起,病原菌以大肠杆菌为主,常成爆发性多器官受累,呼吸系统症状最明显,病死率高。B晚发型:出生七天后发病,感染发生在出生时或出生后,由水平传播引起,病原菌为葡萄球菌、机会致病菌为主,有脐炎、肺炎或脑膜炎等局灶性感染,病死率较早发型低。②早期症状、体征不典型:反应差、嗜睡、发热或体温不升、不吃、不哭、不睡、体重不增等症状。若出现以下表现应高度怀疑败血症:黄疸、肝脾大、出血倾向、休克、其他如呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫,可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎、骨髓炎。 十三:21—三体综合症:也称先天愚型,母亲年龄越高,发病率高 。
1,临床表现:①智能落后;②生长发育迟缓;③特殊面容:出生时即有明显的特殊面容,表情呆滞。眼列小,眼距宽,双眼外眦上斜,可有内眦赘皮;鼻梁低平,外耳小;硬腭窄小,常张口伸舌,流涎多;头小而圆,前卥大且关闭延迟;颈短而宽。④皮纹特点:可有贯通手和特殊皮纹;⑤伴发畸形。
2鉴别诊断:先天性甲状腺功能减低症—颜面粘液性水肿、头发干燥、皮肤粗糙、喂养困难、便秘、腹胀等。
3产前筛查:羊水细胞或绒毛细胞染色体检查进行产前诊断;B超测量胎儿颈项皮肤厚度也是诊断21—三体综合症的重要指标。 遗传代谢病:治疗基因突变,引起蛋白质分子在结构和功能上发生变导致酶受体载体等的缺陷,使机体的生化反应和代谢出现异常,反应底物或中间那些产物在机体内大量蓄积,引起一系列临床表现。
十四:苯丙酮尿症(PKU):
1,病因:患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性。
2临床表现:出生时正常,通常在3—6个月出现症状,1岁时症状明显。①神经系统:智能发育落后最为突出,智商低于正常。有兴奋异常,如兴奋不安、忧郁、多动、孤僻等;②皮肤:患儿出生数月后因黑色素合成不足,头发由黑变黄,皮肤白皙。皮肤湿疹较多。③体味:由于排出较多的苯乙酸,可有明显的鼠尿臭味。
3实验室检查:①新生儿疾病筛查:哺乳3天后针刺足部采集外周血,进行苯丙氨酸浓度测定;②苯丙氨酸浓度测定:正常浓度小于120umol/l(2mg/dl);经典型PKU>1200umol/l。
4诊断:根据智能落后、头发由黑变黄,特殊体味和血苯丙氨酸升高可确诊。
5治疗:①开始治疗的年龄越小,预后越好;②患儿主要采用低苯丙氨酸奶治疗,首选母乳,较大的婴儿及儿童应以低蛋白、低苯丙氨酸食物为原则。
十五:风热病:是最常见的风湿性疾病,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结,可反复发作。心肌炎是最严重的表现。本病3岁以下少见,以冬春多见,无性别差异。
1,风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽喉峡炎后的晚期并发症。 2、病理:(1)急性渗出期:结缔组织变性和水肿,心包膜纤维性渗出,关节腔内浆液性渗出,本期持1个月;(2)增生期:发生在心肌和心包膜,特点是形成风湿小体,本期持续3—4个月;(3)硬化期:二尖瓣常受累,其次是主动脉瓣,本期持续2—3个月。 3,临床表现:急性风湿热发生之前1—5周有链球菌咽峡炎病史。 (1)一般表现:急性起病者发热在38—40度之间,无一定热型,1—
2周转为低热,其他表现:精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、、鼻出血,关节痛和腹痛等(2)心脏炎:是唯一持续性脏器损害。初次发作时是心肌炎和心内膜炎最多见,同时累及心肌、心内膜和心包膜者,称为全心炎。(3)关节炎:典型病例为游走性关节炎,以大关节为主,表现为红、肿、热、痛,活动受限。不留畸形。(4)舞蹈病。(5)皮肤症状:环形红斑、皮下小结。
(2)风湿热的诊断标准:表格
(3)治疗:①休息;②清除链球菌感染:青霉素;③抗风湿热治疗:糖皮质激素
十六:过敏性紫癜(HSP):以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节痛、腹痛、便血 、血尿和蛋白尿。多发在2—8岁的儿童,男孩多于女孩。
1,A组溶血性链球菌感染是诱发的主要原因;
2,病理:为广泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管炎为主。肾脏损害是判断预后的重要指标。
3,临床表现:多为急性起病,首发症状为皮肤紫癜为主,起病前1—3周常有上呼吸道感染病史。①皮肤紫癜:反复出现,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,初起时为紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,数日转为暗紫色;②胃肠道症状:阵发性剧烈腹痛为主,常位于脐周或下腹部,疼痛,可伴呕吐,呕血少见;③关节症状:大关节肿痛,活动受限,关节腔内有浆液性积液,不留后遗症;④肾脏症状:多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,伴血压增高机浮肿, 称为紫癜性肾炎。
4,辅助检查:①周围血象;②尿常规;③血沉轻度增快;④腹部超声。
5,治疗:①一般治疗,卧床休息,去除致病因素②糖皮质激素和免疫抑制剂③抗凝治疗 十七,川崎病:发病以婴幼儿为主。
1病理:全身性血管炎,好发于冠状动脉。分为四期。 2,临床表现:(1)主要表现:①发热:39—40度,持续7—14天或更长,成稽留热或弛张热型,抗生素治疗无效;②球结合膜充血:无脓性分泌物;③唇及口腔表现:唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌;④手足症状:硬性水肿或掌跖红斑,⑤皮肤表现:多形性皮斑或猩红热样皮疹。肛周皮肤发、脱皮;⑥颈淋巴结肿大;(2)心脏表现:于病程1—6周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于2—4周。(3)其他:间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛和关节炎。
3,辅助检查:①血液检查:---②免疫学检查;③心电图;④胸部平片;⑤超声心动图;⑥冠状动脉造影。
儿科学复习重点
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