脑桥外髓鞘溶解伴甲状腺抗体增高1 例报告
朱华倩，何志义，李 蕾
【期刊名称】中风与神经疾病杂志 【年(卷),期】2014(031)007 【总页数】2
中枢髓鞘溶解症是一种发生在中枢神经系统的特殊脱髓鞘病，最早由Adams 等于1959 年首先报道。根据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症(central ponfine myelinolysis，CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis，EPM)［1］。EPM 少见，可表现为丘脑，小脑，纹状体，胼胝体，基底节出现脱髓鞘改变，最常受累的部位是基底节和丘脑，患者常表现为锥体束及椎体外系受损的症状和体征［2，3］。下面介绍一例由于低钠血症纠正过快所导致的脑桥外髓鞘溶解症，且此患者同时伴有甲状腺抗体增高。
1 病例介绍
患者，女，42 岁，2013 年初无诱因出现乏力、厌食，未治疗，症状进行性加重。5 月31 日出现严重恶心、呕吐，非喷射性，就诊于当地医院，化验肝功转氨酶升高，血钠低，肝炎系列未见异常，给予对症补钠保肝治疗后，恶心、呕吐无好转。6 月4 日出现四肢僵硬，不能行走，表情发呆，查血钠100 mmol/L，给予补钠等治疗后患者可在他人搀扶下行走，但动作缓慢。6 月6 日突然出现胡言乱语，急检血钠131 mmol/L。再次补钠，夜间病情加重，出现言语不能，问话不答，尿失禁、流涎及吞咽困难。于当地医院持续补钠，血钠逐步上涨，但上述症状未见明显好转，为求进一步诊治入院。患者病来无发热，无头痛头迷，无抽搐发作，无视物不清，无耳鸣。精神状态稍差，饮食睡
眠差，二便正常。入院查体:淡漠，神志恍惚，查体欠合作，偶能配合肢体活动，问话不答，强哭强笑。四肢肌力IV 级，四肢肌张力正常，偶有右手指尖抖动。双侧Chaddock(+)。6 月8 日外院头部MR 平扫+弥散示:双侧尾状核头、壳核呈对称性稍长T1稍长T2信号影，Flair 呈高信号。DWI 高信号。6 月17 日我院复查头部MR平扫+增强示:双侧尾状核头、壳核呈对称性稍长T1稍长T2信号影，Flair 呈高信号。脑内对称性异常信号影，考虑为代谢性脑病变，请结合临床病史。脑电图为正常范围脑电图。眼科检查无K-F 环。腰穿未见明显异常。化验检查:患者入我院前在外院诊断低钠后一直补钠，5 月31 日血钠为124 mmol/L，即开始补钠，6 月4 日中午12:38 时血钠为100 mmol/L，同日晚11:33 分复查为105 mmol/L，6 月5 日上午7:50 时血钠为115 mmol/L，上午10:15 为122 mmol/L(11 h内上升17 mmol/L)，6 月6 日上午9:50 已增高为131 mmol/L(26 h 内上升26 mmol/L)，6 月13 日入院时血钠为130 mmol/L。入我院后查甲功抗体发现:(6 月15 日)血清抗甲状腺球蛋白抗体测定:59.2800IU/ml(0～4.11IU/ml);血清抗甲状腺微粒体测定:＞1000.000IU/ml。(6 月20日)血清抗甲状腺球蛋白抗体测定:60.1100IU/ml(0～4.11IU/ml)，血清抗甲状腺微粒体测定:＞1000.000IU/ml。入院后给予保肝，保护胃黏膜，营养神经对症治疗，静脉滴注甲强龙80 mg 5 d，后改为160 mg 3 d，患者症状较前略好转。出院时意识清楚，进食无明显呛咳，仍遗留言语不清，反应略慢，动作慢，面部表情少，张口流涎。头部MR 结果见图1、图2。
2 讨论
目前的大多数学者认为中枢髓鞘溶解症的发生，主要是低血钠纠正过快所致，
过快纠正低血钠导致渗透压急剧变化，引起神经细胞肿胀，缺氧以至于神经细胞髓鞘溶解，因此有人也称为渗透性髓鞘溶解症。动物试验证明，如果每天补充钠＞8～9 mmol/L 就可造成血浆渗透压迅速增高，破坏“调节容积”机制，无充足时间重新建立渗透梯度的平衡，引发脑细胞急速脱水、皱缩。少突胶质细胞对这种渗透压的改变最为敏感，导致神经髓鞘脱失、溶解［4，5］。典型的临床表现为精神行为异常、四肢瘫、假性球麻痹、特殊的意识障碍、锥体外系的症状和体征。精神行为异常可表现为嗜睡、淡漠和不能言语等。锥体外系的症状可表现为共济失调、肌张力减低或增加、帕金森病样症状等。MRI 表现为对称性T1加权低信号，T2加权高信号［6］，Flair 加权或者DWI 加权更敏感、更清晰，此征象也可用于早期诊断［7］。渗透性脱髓鞘的预防和治疗渗透性脱髓鞘无特效治疗方法，因此尽量避免诱发因素，对于已经发生低钠血症的患者，建议缓慢补充血钠，避免血钠提升速度过快，一般认为不能超每24 h 8 mmol/L［8］，并应限制液体总入量。而本病患者有半年的乏力厌食病史，并有11 h 内血钠上升17 mmol/L，26 h 内上升26 mmol/L 远远超过此安全值的低钠过快纠正的事实，且头部MRI 长T1、长T2信号及患者的临床表现支持脑桥外髓鞘溶解的诊断，但患者亦有甲状腺抗体增高的情况，可能是脑桥外髓鞘溶解本身即可合并有甲状腺抗体增高，但桥本氏脑病仍不能除外。桥本氏脑病多见于女性，发病的平均年龄约为46 岁，桥本氏脑病的临床表现多样，但缺乏特异性:(1)精神症状;(2)癫痫发作;(3)锥体外系症状;(4)其他:如卒中样发作，小脑共济失调，脱髓鞘性周围神经病等。其影像学表现缺乏特异性，常表现为弥漫性脑白质病变，但也可累及脑皮质和基底节，未见脊髓受累。增强不见强化［9］。White 等发现外表正常的脑血管病变的表观弥散系数(apparent
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