脑瘫临床路径
路径说明:本路径适合于西医诊断为脑瘫患者。 一、脑瘫临床路径标准住院流程 (一) 适用对象
诊断:第一诊断为脑性瘫痪(ICD-10 : G80.901)。 (二) 诊断依据
1 ?疾病诊断(中国康复医学 第二版)
(1) 出生前至出生1月内有致脑损伤的高危因素; (2) 在新生儿及婴儿期出现脑损伤的早期症状;
(3) 有脑损伤的神经学异常,如中枢性运动障碍及姿势反射异常; (4) 常同时伴有智力低下、言语障碍、惊厥、感知觉障碍等多种异常; (5) 排除其他进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常儿的一过性运动发 育滞后。 2. 鉴别诊断
(1) 进行性中枢性瘫痪
例如遗传性痉挛性截瘫、脑白质营养不良、颅内及脊髓肿瘤等。这 些疾病所致的中枢性瘫痪应和痉挛型脑瘫鉴别。
由于此类疾病所致的瘫
痪有进行性加重的特点,结合各自的临床特征,不难鉴别。
(2) 锥体外系变性病
如苍白球黑质变性、震颤麻痹综合征、亨廷顿舞蹈病等,应与手足 徐动型或其他类型的以锥体外系症状为主的脑性瘫痪鉴别。
但此类疾病
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起病一般较晚、病程呈进行性发展等特征与脑性瘫痪明显不同。
(3) 婴儿型脊髓性肌萎缩症
与肌张力低下型脑性瘫痪一样,表现为肌张力低下。但前者的腱反 射消失、肌萎缩发生较早且明显、常伴肌束颤动等特点与脑性瘫痪不同。
(4) 婴儿进行性脊髓性肌萎缩症
进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明 显,腱反射减退或消失,常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,肌 肉活组织检查可助确诊。
(5) 异染性脑白质营养不良
又名硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下,随 病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进 行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展,检测血清、 尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶 A的活性可确诊。
(6) 与孤独症相鉴别
有些孤独症小儿行走时使用脚尖着地,有时误认为是脑瘫痉挛型。 但体检可发现跟腱不挛缩、 足背屈无障碍,腱反射不亢进,无病理反射, 这些特点都可与脑瘫鉴别。
(7) 与三体综合征相鉴别
又称先天愚型、Down综合征,是最常见的常染色体疾病。 根据其特 殊面容及
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异常体征一般诊断不难。但有些病例新生儿时期症状不明显, 只表现活动减少,面部无表情,对周围无兴趣,肌张力明显低下,肌力 减弱,有时可误认为是脑瘫肌张力低下型, 但本病膝反射减弱或难引出, 这是与脑瘫明显的不同点,而且 Moro反射(拥抱反射)减弱或引不出。 确诊本病可查染色体。
(8) 与先天性韧带松弛症相鉴别
本病主要表现为大运动发育落后,尤其是独自行走延缓,走不稳, 易摔倒,上下楼费力。有时误认为是脑瘫,但本病主要表现为关节活动 范围明显增大,可过度伸展、屈曲、内旋或外旋,肌力正常,腱反射正 常,无病理反射,不伴有智力低下或惊厥。有时有家族史。随年龄增大 症状逐渐好转。
3 ?临床分型
根据运动障碍性质分为:
(1) 手足徐动型
主要病变部位集中在锥体外系,常常表现为四肢、头面部或全身肌 肉的“蠕虫样”不自主运动。紧张、兴奋时加重,安静时减轻,入睡后 多动消失。多动症状在进行有意识的动作时尤为明显,如取拿物品时不
能顺利接触该物品,而是上肢高举或伸向后方,摇动,全身用力、面部 肌肉活动增多,表情怪异。协同运动能力极差。由于颜面肌肉、舌肌及 发声肌肉受累而常伴有语言障碍。 单纯手足徐动型脑性瘫痪常肌张力减 低,腱反射不亢进,亦无病理反射。但本型常与痉挛型共同存在。
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脑瘫临床路径
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