腹主动脉瘤诊断与治疗指南（全文）
动脉瘤的定义是指动脉管壁永久性局限性扩张超过正常血管直径的 50％ 。因此 , 如果精确定义腹主动脉瘤 , 需要计算同一个人正常腹主动脉和扩张动脉的比例 , 还需要根据年龄、性别、种族和体表面积等影响因素进行校正。通常情况下 , 腹主动脉直径 ＞3cm 可以诊断腹主动脉瘤。
一、发病率
腹主动脉瘤的发生与很多流行病学因素有关 , 如年龄、性别、种族、家族史、吸烟等。高龄、男性、白种人、阳性家族史和长期吸烟者腹主动脉瘤发生率会相应增高。瑞典Malma 医院曾对所有住院期间死亡病人进行尸检 , 发现在50 岁以上人群中腹主动脉瘤发病率随年龄增长逐渐增加 ,在 80 岁以上男性病人中发病率可达 5.9％
二、病因学
动脉瘤的发生机制很复杂 , 遗传易感性、动脉粥样硬化及各种蛋白酶
等均与其发生直接相关。各种病因最终都表现为主动脉中层的退行性变 , 继而扩张形成动脉瘤
2. 1 遗传易感性 多项研究表明 , 动脉瘤的发生与遗传密切相关。国外一项针对腹主动脉瘤病人长达 9 年的随访发现 , 15％ 腹主动脉瘤病人直系亲属中也发生各部位动脉瘤 ,而对照组里只有2％ (P ＜0 1001)。其他研究则表明 , 家族性腹主动脉瘤发病年龄一般比散发性腹主动脉瘤更早 , 但没有证据表明前者比后者更容易破裂 ; 腹主动脉瘤发生和多囊肾密切相关 , 而后者已被证实为常染色体显性遗传疾病
2. 2 动脉硬化因素 腹主动脉瘤和周围动脉硬化闭塞性疾病 , 虽然表现形式不同 , 但二者常常是伴发的 , 而且拥有共同的高危因素 , 如吸烟、高血压、高脂血症、糖尿病和心脑血管疾病。证明动脉粥样硬化与动脉瘤的发生密不可分。
2. 3 各种蛋白酶的作用 动脉瘤的组织学表现为中层弹力膜退行性变 , 组织中胶原蛋白和弹性蛋白被相应的蛋白酶破坏 ; 局部金属蛋白酶 (MMP) 增高 , 促使平滑肌细胞易位 , 导致血管中层结构破坏 ; 局部巨噬细胞和细胞因子浓度升高 , 提示有炎症反应。以上三点都可能导致动脉瘤壁破坏与扩张和动脉瘤形成。
2. 4 先天性动脉瘤 一些先天性疾病常伴发主动脉中层囊性变 , 从而导致先天性动脉瘤形成。其中最多见的是马凡综合征 (Marfan syndrome) 。这是一种常染色体显性遗传疾病 , 临床表现为骨骼畸形、韧带松弛、晶状体脱垂、主动脉扩张及心脏瓣膜功能不全等。其他少见的先天性疾病还有Ehlers 2 Danlos 综合征等。尽管部分先天性疾病被证明是由单基因病变造成 , 但是大多数还是由多基因病变共同作用形成。
2. 5 炎性腹主动脉瘤 炎性腹主动脉瘤是一种特殊类型的动脉瘤 , 动脉瘤壁特别厚 , 白色、发亮、质硬 , 极易与腹腔内脏器 ( 如输尿管、十二指肠 ) 纤维化粘连。目前认为 , 炎性腹主动脉瘤是动脉瘤炎症的一种极端表现。流行病学研究表明 , 炎性腹主动脉瘤发病率约占全部腹主动脉瘤的5％ 。在危险因素、治疗方案选择和预后方面 , 炎性腹主动脉瘤和普通腹主动脉瘤均无明显差异。在临床表现上 , 炎性腹主动脉瘤更容易出现腰部或腹部疼痛等症状。慢性腹痛、体重减轻、血沉增快是诊断炎性腹主动脉瘤的三联征。
2. 6 感染性腹主动脉瘤 感染性腹主动脉瘤是一种少见疾病。近年来 , 随着抗生素的发展 , 其发生率不断降低。主动脉壁原发感染导致的动脉瘤罕见 , 大部分感染性腹主动脉瘤由继发感染引起。葡萄球菌和沙门菌是常见的致病菌 , 结核杆菌和梅毒也可以导致主动脉瘤。
三、自然病程
腹主动脉瘤的自然发展过程是瘤体逐渐增大和瘤腔内血液持续湍流而形成附壁血栓。因此 , 腹主动脉瘤最常见的并发症为 : 瘤体破裂、远端脏器栓塞和邻近脏器受压。
3. 1 腹主动脉瘤自然进程 流行病学资料表明 , 腹主动脉瘤直径 ＜ 4cm 时 , 年增长在 1 ～ 4mm; 瘤体直径在 4 ～ 5cm时 , 年增长率在 4 ～ 5mm; 瘤体直径 ＞5cm, 年增长率就会 ＞5mm, 而瘤体破裂率达 20％; 如果瘤体直径 ＞ 6cm, 瘤体年增长率在 7 ～ 8mm, 瘤体最终破裂率也增加到 40％ 。破裂性腹主动脉瘤的风险极高 , 病死率高达 90％ 。
因此 , 目前普遍公认 :
(1) 当腹主动脉瘤瘤体直径 ＞ 5cm 时需行手术治疗。由于女性腹主动脉直径偏细 , 如果瘤体直径 ＞4 .5cm 就应该考虑手术治疗。
(2) 不论瘤体大小 , 如果腹主动脉瘤瘤体直径增长速度过快 ( 每半年增长 ＞ 5mm) 也需要考虑尽早行手术治疗。
(3) 不论瘤体大小 , 如出现因瘤体引起的疼痛 , 应当及时手术治疗。
腹主动脉瘤破裂的相关因素除瘤体直径外 , 还有高血压、慢性阻塞性肺病、长期吸烟、女性及阳性家族史等 , 都会增加腹主动脉瘤破裂的危险。因此 , 其手术治疗指征应参照病人多方面因素来制订。
3. 2 髂总动脉瘤自然进程 不伴发腹主动脉瘤的单独髂总动脉瘤少见 , 故这方面的流行病学资料很少。大约 1/2到 1/3 的髂总动脉瘤为双侧发病 , 大部分病人在确诊时没有任何症状。髂总动脉瘤直径 ＞ 5cm 时容易发生破裂 , 需要手术治疗。目前少有直径 ＜3cm 的髂总动脉瘤发生破裂的报告。因此 , 一般认为 , 直径 ＜3cm 的髂总动脉瘤只需密切监控、定期复查即可。
3. 3 腹主动脉瘤瘤体局部压迫或侵蚀 腹主动脉瘤瘤体较大时会压迫十二指肠引起进食困难等上消化道梗阻症状 , 严重时可侵破十二指肠形成十二指肠瘘 , 导致消化道大出血 , 这是腹主动脉瘤最致命的并发症之一 ; 腹主动脉瘤还可以压迫下腔静脉或肾静脉 , 甚至发生腹主动脉 － 下腔静脉、腹主动脉 － 肾静脉瘘 , 导致急性心力衰竭。
腹主动脉瘤诊断与治疗指南(全文)
