A、肾上腺皮质增生 B、肾上腺皮质癌 C、原发性醛固醇增生症 D、异位 ACTH 综合征
E、支气管肺癌 + 原发性醛固醇增多症
15、异位 ACHT 综合征最具诊断意义的临床表现是:D
A、向心性肥胖 B、皮肤紫纹 C、低血钾 D、皮肤色素沉着 E、女性病人男性化
16、异位 ACTH 综合症病人,皮肤色素加深的原因是:D
A、肿瘤产生大量皮质醇 B、垂体分泌大量 ACTH C、肿瘤造成肝脏损害
D、肿瘤产生大量 ACTH , B-CPH , N-POMC E、以上都不对
17、引起异源性 ACTH 综合征最常见的疾病是:E
A、胰腺癌 B、胸腺癌 C、嗜铬细胞瘤 D、甲状腺癌 E、肺癌
18、肾上腺皮质腺瘤致 Cushing 综合征的治疗方法是:A
A、手术切除 B、放射治疗、 C、溴隐亭
D、双氯苯二氯乙烷 E、赛庚啶
19、某患肥胖,多毛,皮肤紫纹,血ACTH升高,CT见垂体微腺瘤,双肾上腺轻度增生,现代最理想的治疗方法是:D
A、肾上腺次全切除-垂体外照射 B、肾上腺全切除+垂体外照射 C、口服肾上腺皮质激素合成阻滞剂 D、经蝶窦切除垂体微腺瘤
E、以上均不理想
20 、临床上轻型 Cushing 病, CT 片检查无明确垂体腺瘤的病人,可先采用的方法是:C
A、口服赛庚啶 B、双侧肾上腺切除
C、一侧肾上腺大部分切除,另一侧全切除 D、垂体外照射治疗 E、垂体部分切除 二、问答题:
1.库欣综合征的病因分类。
答:1)依赖ACTH的库欣综合征:cushing病(垂体ACTH分泌过多,伴肾上腺皮质增生;异位ACTH综合征,垂体以外肿瘤分泌ACTH,伴肾上腺皮质增生。
2)不依赖的库欣综合征:肾上腺皮质腺瘤;肾上腺皮质癌;不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生,可伴或不伴carney综合征;不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节增生。
2.如何鉴别单纯性肥胖和 库欣综合征。 答:
单纯性肥胖 皮质醇昼夜节律 保持正常 库欣综合征 失去 小剂量地塞米松抑制试验 可被抑制 不可抑制 3.库欣综合征的糖皮质激素分泌异常的表现。
答:1)皮质醇分泌增多:尿17-羟,尿游离皮质醇,血皮质醇水平升高。
2)昼夜节律消失。
3)不能被小剂量地塞米松抑制。
4.不同病因库欣综合征的实验室及影像学检查鉴别诊断。
垂 尿17羟 尿17酮 体性肾上腺皮质腺肾上腺皮质癌 cushing病 中度增多 中度增多 瘤 中度增多 正常或升高 轻中度升高 明显升高 明显升高 重度升高 合征 极度升高 明显升高 极度升高 不能抑制,少不能抑制 数不能抑制 验 清晨略高于正血ACTH 常,夜晚不能降降低 低 CRH兴奋试正常反应或过无反应 验 度 绝大多数无反半数无反应 验 低钾性碱中严重可有 毒 无 常有 常有 常 应 有反应 ACTH兴奋试有反应,高于正无反应 无反应 降低 明显升高 不能抑制 数能抑制 异位ACTH综血尿皮质醇 轻中度升高 大剂量地塞多数可抑制,少米松抑制试多数为微腺瘤,蝶鞍区显像 少数大腺瘤 两侧肾上腺增肾上腺显像 大 5.库欣病的治疗方法。
答:1)经蝶鞍切除垂体微腺瘤为首选。
2)如经蝶鞍手术未发现或不能切除垂体微腺瘤,或由于某种原因不能进
行手术,病情严重者,宜做一侧肾上腺全切,另一侧大部分切除或全切。术后做垂体放疗。
3)垂体大腺瘤,需行开颅手术,尽可能切除,不能切除,术后放疗。 4)影响神经递质的药物(溴隐亭)。 5)药物效果不好,则行双侧肾上腺切除术。
增大 增大 大 两侧肾上腺增无垂体瘤 无垂体瘤 无垂体瘤