儿童急性淋巴细胞白血病临床路径
（2017年版）
一、儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程
(一) 适用对象。
第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。
(二) 诊断依据。
根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准(第三版)》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。
（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
（二）血细胞计数及分类。
（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。 （四）免疫分型。
（五）细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。 （六）白血病相关基因。
(三) 危险度分组标准。
（一）标危组：必须同时满足以下所有条件： 1.年龄≥1岁且＜10岁；
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2.WBC＜50×109/L；
3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）； 4.非T-ALL； 5.非成熟B-ALL；
6.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因；
7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2（原幼淋细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。
（二）中危组：必须同时满足以下4个条件： 1.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；
2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）； 3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞＞25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；
4.如有条件进行微小残留病（MRD）检测，则第33天MRD＜10－
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。
同时至少符合以下条件之一： 5.WBC≥50×109/L； 6.年龄≥10岁； 7.T-ALL；
8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因阳性； 9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。
（三）高危组：必须满足下列条件之一：
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1.泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞＞1×109/L）；
2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因阳性； 3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因阳性； 4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3； 5.第33天骨髓形态学未缓解（＞5％），呈M2/M3；
6.如有条件进行MRD检测，则第33天MRD≥10－2，或第12周MRD≥10－3。
(四) 选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）
A.初始诱导化疗方案： VDLP（D）方案：
长春新碱（VCR）1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg；或长春地辛（VDS）3mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过4mg；
柔红霉素（DNR）30mg·m-2·d-1，每周1次，共2-4次； 左旋门冬酰胺酶（L-asp）5000-10000u·m-2·d-1，共6-10次；或培门冬酰胺酶（Peg-asp） 2500u·m-2·d-1，共2次；
泼尼松（PDN）45-60mg·m-2·d-1，d1-28，第29-35天递减至停。或者PDN45-60mg·m-2·d-1，d1-7，地塞米松（DXM）6-8mg·m-2·d-1，d8-28，第29-35天递减至停。
PDN试验d1-7,从足量的25%用起，根据临床反应逐渐加至足量，
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7天内累积剂量>210mg·m-2，对于肿瘤负荷大的患者可减低起始剂量（0.2-0.5mg·kg-1·d-1），以免发生肿瘤溶解综合征，d8评估。
B.缓解后巩固治疗： 1.CAM方案:
环磷酰胺（CTX）800-1000mg·m-2·d-1，1次； 阿糖胞苷（Ara-C）75-100mg·m-2·d-1 ，共7-8天； 6-巯基嘌呤（6-MP）60-75mg·m-2·d-1 ，共7-14天。 中危组患者重复一次CAM方案。 2.mM方案：
大剂量甲氨喋呤（MTX）3-5g·m-2·d-1,每两周1次，共4-5次； 四氢叶酸钙（CF）15mg·m-2，6小时1次，3-8次，根据MTX血药浓度给予调整；
6-MP 25mg·m-2·d-1 ,不超过56天，根据WBC调整剂量。 上述方案实施期间需要进行水化、碱化。 C.延迟强化治疗： 1.VDLP（D）方案：
VCR 1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共3次，每次最大绝对量不超过2mg；或长春地辛（VDS）3mg·m-2·d-1，每周1次，共3次，每次最大绝对量不超过4mg；
DNR或阿霉素（ADR）25-30mg·m-2·d-1，每周1次，共1-3次； L-asp 5000-10000u·m-2·d-1，共4-8次；或培门冬酰胺酶（Peg-asp）2500u·m-2·d-1，共1次；
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PDN 45-60mg·m-2·d-1或DXM 6-8mg·m-2·d-1，d1-7，d15-21。 2.CAM方案:
CTX 800-1000mg·m-2·d-1，1次； Ara-C 75-100mg·m-2·d-1，共7-8天； 6-MP 60-75mg·m-2·d-1，共7-14天。
中危组患者插入8周维持治疗（即用8周6-MP+MTX方案，具体方案见下）。
中危组患者重复一次上述VDLP（D）和CAM方案。 D.维持治疗方案： 1.6-MP+MTX方案：
6-MP 50mg·m-2·d-1，持续睡前空腹口服；
MTX 15-30mg·m-2，每周1次，口服或肌注，持续至终止治疗（男2.5-3年，女2-2.5年）。
根据WBC调整方案中的药物剂量。
2.VD方案（6-MP+MTX方案期间每4-8周插入）： VCR 1.5mg·m-2·d-1，1次，每次最大绝对量不超过2mg； DXM 6-8mg·m-2·d-1，d1-7。
E.中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少16-24次。根据危险度分组可单用MTX或三联鞘注，具体药物剂量如下：
MTX：年龄<12月6mg，年龄12-36月9mg，年龄>36月12.5mg； Ara-C：年龄<12月15mg，年龄12-36月25mg，年龄>36月35mg； DXM：年龄<12月2.5mg，年龄12-36月2.5mg，年龄>36月5mg。
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