儿童癫痫的影像学表现 一 小儿不同发育时
期正常脑MRI表现 1 ．在孕 24 周以前： （ 1 ）
仅见外侧裂雏形； （ 2 ） T1WI ：皮质＞白质； T2WI ：皮质＜白质； （ 3 ）生发基质层与皮层灰质等信号； 2 ． 孕24 ～ 28 周： （ 1 ）发育较浅的脑沟（中央沟、矩状沟）； （ 2 ）脑干部分结构髓鞘化（内外侧丘系）； （ 3 ）丘脑和基底节髓鞘化； 3 ．孕30 ～ 33 周： （ 1 ）脑沟回数目进一步增多； （ 2 ）部分岛盖发育； （ 3 ）小脑蚓部和小脑脚出现髓鞘化； （ 4 ）背侧桥脑和腹侧桥脑出现髓鞘化； （ 5 ）丘脑、苍白球和内囊开始髓鞘化； （ 6 ）生发基质大部分消失； （ 7 ）大脑白质未髓鞘化； 4 ．孕34 ～ 37 周： （ 1 ）大脑皮层进一步增厚，并形成更多脑沟； （ 2 ）内囊后肢与豆状核相比仍为 T1 低信号 /T2 高信号； （ 3 ）侧裂池稍变窄； 5 ．孕38 ～ 40 周： （ 1 ）大脑皮层增厚； （ 2 ）脑沟形态已经接近成人； （ 3 ）脑干腹侧、内囊后肢和放射冠中央部分皮质脊髓束呈现 T1 高信号； （ 4 ）在 T2WI 上，脑干背侧呈低信号，内囊后肢可见点状低信号； （ 5 ）侧裂池及枕部脑外间隙仍很显著； 6 ．出生 ~ 生后 1 个月：
（ 1 ） T1 加权像高信号区： ①后颅窝：内侧丘系、
外侧丘系、内纵束、下丘臂和小脑上下脚； ②小脑深部白质信号逐渐增高； ③幕上结构：小脑上脚交叉、丘脑背外侧区、苍白球、内囊后肢后部和半卵圆中心的中间区； ④中央前后回白质信号逐渐增高； （ 2 ） T2 加权像： ①评价小脑和脑干成熟度优于 T1WI ； ②侧脑室额角顶部可见小灶状灰质信号； ③小脑蚓部和小脑小叶信号减低； ④沿脊髓皮质束路径可见信号减低； ⑤丘脑背外侧信号减低； 7 ． 1 岁以内： （ 1 ） T1 加权像 ① 2 ～ 3 个月时，小脑深部白质、桥脑腹侧信号增高，中央前后回皮层下运动纤维完全变为高信号，内囊前肢呈现高信号； ② 3 个月时，围绕矩状回的枕叶白质呈现高信号； ③ 4 ～ 5 个月时，胼胝体压部呈高信号， 6 个月时膝部呈现高信号； ④枕叶皮层下白质向外周扩展且信号强度增加，至 7 个月左右完成，额、颞叶则持续至 8 ～ 11 个月。 （ 2 ） T2 加权像： ① 2 ～ 3 个月，小脑中脚信号逐渐减低，半卵圆中心中央部可见信号减低； ② 4 个月时，大脑脚变为低信号，矩状裂区呈现低信号； ③ 5 个月时，红核呈现低信号； ④ 5 ～ 8 个月，小脑小叶皮层下白质信号逐渐减低，内囊后肢前部出现点状或线状低信号； ⑤ 11 个月时，内囊前肢信号完全变黑； ⑥ 6 个月时胼胝体压部为
低信号， 8 个月时膝部为低信号； 8 ． 2 岁以内：
脑组织进一步成熟，至 24 个月左右，绝大部分脑组
织完成髓鞘化过程。脑表现接近成人。 终末区位于侧脑室体部外侧，由于纤维束髓鞘化延迟，血管周围间隙扩张，形成终末区。主要表现是在发生部位出现长 T1/T2 信号，一般与侧脑室间存在髓鞘化白质层，且相邻侧脑室未见变形，这两个特点是与因脑组织缺氧、缺血性损伤所造成的脑室旁白质软化鉴别的要点。
二 影像检查对小儿癫痫常见病的诊断 小儿癫痫的病因十分复杂，许多颅内的先天性与后天性疾病均可引起，能发现明确病因的称症状性癫痫，病因不明的称原发性癫痫。本文主要介绍小儿症状性癫痫中常见病的影像表现。 （一）、先天性发育异常 为胚胎时期颅脑的发育障碍，如神经管闭合不全，神经原的增生或移行障碍，各种原因导致的破坏性病变等。临床绝大多数以癫痫和智力低下为主要症状，且许多为难治性癫痫。主要疾病有： 1．胼胝体缺如与发育不全 胼胝体是神经系统最大的神经纤维结构，连接两半球，构成侧室与第三脑室顶部，其功能与记忆及学习功能有关。本症可分为全部与部分缺如，
也可为发育较小，即发育不良。本症还常合并中线部脂肪瘤。 CT. MRI表现：两侧室分离，变形，三脑室扩大，抬高，各层面均可见大脑纵裂与第三脑室相连。 MRI还可显示轻微的，为CT所不易发现的部分缺如及发育不良。合并的脂肪瘤CT表现为负值的低密度。脂肪瘤在MRI有特征性信号表现，易诊断。 2．透明隔缺如 是一种前脑畸形，CT与MRI表现相同，因透明中隔缺如而呈单一脑室。 3. 脑灰质异位 是神经元在移行过程中发生障碍，出现在异常部位的堆积。一般发生在妊娠第12周左右。异位的灰质可为局灶性或多发,可位于室管膜下、脑室周围、脑深部或皮层下白质区。异位的灰质结构呈结节状或板层状，CT与MRI的密度与信号均与正常的皮质相同(括平扫与增强), 较易误为脑肿瘤，但本症无异常增强表现，
也无病灶周围水肿表现可资鉴别。 4. 脑裂畸形 是横贯大脑半球一侧或两侧的异常脑裂，裂隙两侧有皮质返折，裂隙可宽可窄，常合并透明中隔缺如。分为闭合型和开放型2种。 闭合型：裂隙的两侧或一侧融合,裂隙仅达脑白质内,不与一侧的侧脑室相通。裂隙
的两端紧密相贴,中间不含脑脊液。 开放型：裂隙的两边分离,可从脑表面横贯大脑半球直达一侧脑室的室管膜下区,侧脑室的局部呈尖峰状突起,并与异常的裂隙相通。裂隙内为脑脊液。同时可见脑皮质沿裂隙内折,为本病的特征。 5. 无脑回/巨脑回畸形 是一种神经元移行障碍性疾病。无脑回又称光滑脑，是指脑皮质沟回的明显减少，几乎没有脑回，并伴有小头畸形。后者皮质明显肥厚，沟回减少，伴白质减少。这两种实际为同一病理的不同表现。无脑回多位于顶枕部,巨脑回多位于额颞部。 CT表现 无脑回：大脑表面光滑,无脑沟、脑回的显示。脑皮层增厚,脑白质明显变薄,由于两侧侧裂的变宽、变浅使两侧大脑半球呈特殊的“8”字形改变。 巨脑回：脑回增宽、变平,脑沟变浅,有轻中度脑皮质增厚、脑白质变薄。巨脑回可累及两侧半球,也可仅累及一个脑叶或半球,使受累的脑叶或半球较健侧缩小,患侧脑室被牵拉而扩大。 MR I表现 脑皮层增厚及脑白质变薄较为明显,在顶枕叶增厚的皮层周围也可出现一圈特征性的长T2高信号带,与胶质增生有关。 常合并髓鞘发育延迟(占90% )和胶质增生(脑室旁白质区域内斑点、斑片状长T2高信号) 。可伴有侧脑室轻中度扩大及其他类型的脑神经移行异常畸形等。 6. 先天性脑穿通性畸形 又称空洞
儿童癫痫的影像学表现
