IgA肾病的发病机制及治疗进展

IgA肾病的发病机制及治疗进展

汪 力(综述)，王少清※(审校)

【摘 要】IgA肾病（ IgAN）是最常见的原发性肾小球疾病。 IgAN并非良性疾病，20％～30％的患者10～20年后进展至终末期肾脏疾病。 IgAN患者体内高水平的半乳糖缺乏的IgA1（Gd－IgA1）水平、特异性的IgG与Gd－IgA1结合并沉积于系膜区、触发免疫炎症反应攻击肾脏是 IgAN发病的3个步骤。IgAN病理类型及临床表现多样。目前无特异性的治疗药物，临床治疗目标是通过降低尿蛋白、控制血压、抑制免疫反应等措施减轻肾组织进一步损伤，延缓疾病进展。 【期刊名称】医学综述 【年(卷),期】2015(000)015 【总页数】3

【关键词】IgA肾病;发病机制;治疗

IgA肾病(immunoglobulin A nephropathy，IgAN)是免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)A沉积于肾小球系膜区的一类疾病，Berger和Hinglais[1]在1968年首先描述并命名，是目前世界上最常见的原发性肾小球肾炎。IgAN分布呈地区性，在美国约占肾小球肾炎的10%；而在环太平洋地区尤其是东亚，可占所有肾活检患者的30%～40%[2-3]；在我国，IgAN占肾活检患者的33.19%，占所有原发性肾小球疾病的45.26%[4]。最初认为IgAN预后良好，随着对其认识的深入，研究发现IgAN并非良性疾病。Rekola等[5]发现，IgAN在自然病程进展下，起病时肾功能正常的患者肾小球滤过率(glomeruar filtration rate，GFR)每年下降1～3 mL/min，以肾病综合征为临