以后每月采用环磷酰胺0.8-1.0 g冲击1次，共3-6月或环磷酰胺0.1 g/d口服。对肾功能急剧进展者辅以血液透析、腹膜透析治疗，大量肺出血者应用血浆置换，重症并明确肺部感染者采用人丙种球蛋白，15-20 g/d，连用3 d为一疗程，持续1-2疗程，待病情稳定后应用环磷酰胺治疗。维持缓解期多口服小剂量强的松及吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤治疗。
1.4 疗效判定
参照美国风湿病学会的标准。完全缓解：肾功能改善或稳定，无活动性受累；血沉恢复或轻度升高；肾外体征稳定；无系统性炎症表现。部分缓解：肾功能和尿指标稳定；肾外体征好转或趋向稳定，无进行性恶化。未缓解：上述指标一项不符即归此类。
2 结果
2.1 一般资料
78例ANCA相关的原发性小血管炎患者中，男35例，女43例，年龄13-75岁，平均(53.5±13.5)岁；55岁以上者53例(67.9%)，20岁以下者3例(3.8%)。
2.2 病程
78例患者平病程为(0.14±24.5)月，1月内确诊者11例(14.1%)，最长1例确诊时间为2年。cANCA阳性者与pANCA阳性者平均病程比较无统计学差异。
2.3 ANCA检测
采用间接免疫荧光法(IIF)和抗原特异性ELISA法。结果成对出现：62例(79.5%)pANCA阳性，同时抗原特异性ELISA均识别髓过氧化物酶(MPO)，其中5例还同时识别蛋白酶3(PR3)；15例(19.2%)cANCA阳性，抗原特异性ELISA均识别PR3；1例(1.2%)pANCA、cANCA均阳性，抗原特异性ELISA均识别MPO和PR3。
2.4 临床表现
78例患者多系统受累的临床表现见表1；78例患者均行肾活检，组织标本全部进行光镜和免疫荧光检查，部分标本行电镜观察，结果见表2、图1；实验室检查特征见表3。表1 78例患者多系统受累的临床表现（略）表2 78例患者肾组织的病理表现（略）表3 78例患者的实验室检查结果（略） 2.5 疗效
原发性小血管炎患者多系统临床表现和肾脏病理分析
