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Lambert-Eaton综合征232例国内文献复习

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Lambert-Eaton综合征232例国内文献复习

方志荣,陆金鑫,刘丽丽,沈亚庭,刘彦波 【期刊名称】海南医学 【年(卷),期】2016(027)003 【总页数】3

【关键词】【关键词】Lambert-Eaton肌无力综合征;首发症状;高频电重复刺激

doi∶10.3969/j.issn.1003-6350.2016.03.040

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是由Lambert、Eaton、Rooke于1956-1957首次报道的一种神经肌肉接头传导障碍的自身免疫性疾病,临床表现为骨骼肌力弱、易疲劳、自主神经障碍、周围神经障碍、腱反射减低或消失。临床较少见,容易误诊漏诊。近年来国内文献报到逐渐增多,但单篇报道例数较少,本研究拟通过回顾性综合分析2000年以来国内文献报道的LEMS患者的临床资料、临床表现、辅助检查及与肿瘤的关系,探讨其特点,以期提高对其认识。

1 资料与方法

利用我院局域网,以“Lambert-Eaton”为关键词,在万方网数据库上,采用电子检索方式全面检索2000-2014年所收录的文献,结果共检索到全文文献83篇,去除其中两篇和Lambert-Eaton肌无力综合征无关文献(一篇题目为肌无力综合征附6例报道,内容为2016小学生口腔错合畸形的流行病学调查,另一篇为人膝关节内侧副韧带细胞在力学牵张下的mRNA差异显示)、综述及指南11篇、护理文献1篇、个案报道21篇,剩余48篇。对48篇文献进行

筛选,入选条件为:(1)病例资料全面完整;(2)不同文献的作者和单位不能重复,以避免重复报告病例的可能。最终纳入分析研究的文献14篇[1-14],包括Lambert-Eaton肌无力综合征病例共232例。

2 结 果

2.1 一般资料 14篇文献共报道Lambert-Eaton肌无力综合征232例,其中男性156例,女性76例,男∶女=2:1,年龄自16~83岁,9篇文献报道了平均年龄均在50岁以上,其中4篇文献报道的平均年龄在60岁以上。

2.2 临床表现 有6篇文献[1-3,11-12,14]研究了患者起病形式,共涉及115例患者,其中4例急性起病,其余均为亚急性或慢性起病(96.52%),8篇文献[2-4,6,9,12-14]研究了首发症状,共112例,首发症状以双下肢无力最为常见,共59例(52.68%),其次是四肢无力36例(32.14%),其他还有复视8例,眼睑下垂4例,癌症表现4例,双上肢无力1例;最终232例患者临床表现四肢无力110例(47.41%),双下肢无力88例(37.93%),双上肢无17例,单侧肢体无力4例,眼睑下垂34例,吞咽困难36例,呼吸困难3例,周围神经症状12例,植物神经症状115例(49.57%),腱反射减退或消失148例(63.79%)。

2.3 并发肿瘤情况 232例Lambert-Eaton肌无力综合征患者中并发恶性肿瘤170例(73.28%),未发现恶性肿瘤62例(26.72%),170例恶性肿瘤中肺癌118例(69.41%)(其中小细胞肺癌80例,鳞癌8例,腺癌4例,未分类26例),乳腺癌11例,鼻咽癌10例,淋巴瘤8例,胃癌4例,其他19例(其中前列腺癌7例,甲状腺癌3例,骨癌3例,卵巢癌2例,恶性胸腺瘤2例,肾上腺癌1例,转移瘤1例),在122例研究LEMS与肿瘤症状时间关系病例中,93例

Lambert-Eaton肌无力综合征症状早于恶性肿瘤症状(76.23%),23例晚于肿瘤症状(18.85%),6例与肿瘤同时出现临床表现(4.92%),见表1。

2.4 辅助检查 共有185例病患进行高频电重复刺激检查,高频重复刺激时全部波幅递增,低频刺激167例,波幅均递减,70例患者行新斯的明试验,32例阳性。

2.5 治疗效果 有11篇文献[1-6,9-10,12-14]研究了Lambert-Eaton肌无力综合征治疗效果,其中77例癌性Lambert-Eaton肌无力综合征在抗癌治疗后(治疗方法包括手术、化疗、化疗+放疗等),59例肌无力症状明显改善或消失,有效率达76.6%;对于未行抗癌治疗的癌性Lambert-Eaton肌无力综合征或未发现并发肿瘤的Lambert-Eaton肌无力综合征患者,给予溴吡啶斯的明和/或激素/免疫抑制剂治疗,患者症状有不同程度缓解。

3 讨 论

Lambert-Eaton肌无力综合征是一种免疫介导的神经肌肉接头疾病,由于血清中存在P/Q型电压门控离子通道(VGCC)抗体,导致突触前膜释放乙酰胆碱障碍,从而产生一系列临床症状。本组资料显示Lambert-Eaton肌无力综合征临床表现有以下特征:(1)男性多于女性,男:女=2:1;(2)虽然各年龄均可发病,但多于见于50岁以上者;(3)以慢性或亚急性起病,首发症状以双下肢无力最为常见,其次是四肢无力,少数以复视和眼睑下垂起病;(4)肢体无力是其最突出的表现,且肢体无力下肢重于上肢,近端重于远端;(5)腱反射减退或消失、植物神经症状是其另一突出表现,植物神经症状主要表现为口干、眼干、便秘、排尿困难、尿失禁、视力模糊等。

LEMS是一种少见病,发病率为0.48/1 000 000[15],根据是否并发肿瘤,

Lambert-Eaton综合征232例国内文献复习

Lambert-Eaton综合征232例国内文献复习方志荣,陆金鑫,刘丽丽,沈亚庭,刘彦波【期刊名称】海南医学【年(卷),期】2016(027)003【总页数】3【关键词】【关键词】Lambert-Eaton肌无力综合征;首发症状;高频电重复刺激doi∶10.3969/j.issn.1003-6350.2016.03.040
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