Lambert-Eaton综合征232例国内文献复习
方志荣，陆金鑫，刘丽丽，沈亚庭，刘彦波 【期刊名称】海南医学 【年(卷),期】2016(027)003 【总页数】3
【关键词】【关键词】Lambert-Eaton肌无力综合征；首发症状；高频电重复刺激
doi∶10.3969/j.issn.1003-6350.2016.03.040
Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome，LEMS)是由Lambert、Eaton、Rooke于1956-1957首次报道的一种神经肌肉接头传导障碍的自身免疫性疾病，临床表现为骨骼肌力弱、易疲劳、自主神经障碍、周围神经障碍、腱反射减低或消失。临床较少见，容易误诊漏诊。近年来国内文献报到逐渐增多，但单篇报道例数较少，本研究拟通过回顾性综合分析2000年以来国内文献报道的LEMS患者的临床资料、临床表现、辅助检查及与肿瘤的关系，探讨其特点，以期提高对其认识。
1 资料与方法
利用我院局域网，以“Lambert-Eaton”为关键词，在万方网数据库上，采用电子检索方式全面检索2000-2014年所收录的文献，结果共检索到全文文献83篇，去除其中两篇和Lambert-Eaton肌无力综合征无关文献(一篇题目为肌无力综合征附6例报道，内容为2016小学生口腔错合畸形的流行病学调查，另一篇为人膝关节内侧副韧带细胞在力学牵张下的mRNA差异显示)、综述及指南11篇、护理文献1篇、个案报道21篇，剩余48篇。对48篇文献进行
筛选，入选条件为：(1)病例资料全面完整；(2)不同文献的作者和单位不能重复，以避免重复报告病例的可能。最终纳入分析研究的文献14篇[1-14]，包括Lambert-Eaton肌无力综合征病例共232例。
2 结 果
2.1 一般资料 14篇文献共报道Lambert-Eaton肌无力综合征232例，其中男性156例，女性76例，男∶女=2：1，年龄自16～83岁，9篇文献报道了平均年龄均在50岁以上，其中4篇文献报道的平均年龄在60岁以上。
2.2 临床表现 有6篇文献[1-3，11-12，14]研究了患者起病形式，共涉及115例患者，其中4例急性起病，其余均为亚急性或慢性起病(96.52%)，8篇文献[2-4，6，9，12-14]研究了首发症状，共112例，首发症状以双下肢无力最为常见，共59例(52.68%)，其次是四肢无力36例(32.14%)，其他还有复视8例，眼睑下垂4例，癌症表现4例，双上肢无力1例；最终232例患者临床表现四肢无力110例(47.41%)，双下肢无力88例(37.93%)，双上肢无17例，单侧肢体无力4例，眼睑下垂34例，吞咽困难36例，呼吸困难3例，周围神经症状12例，植物神经症状115例(49.57%)，腱反射减退或消失148例(63.79%)。
2.3 并发肿瘤情况 232例Lambert-Eaton肌无力综合征患者中并发恶性肿瘤170例(73.28%)，未发现恶性肿瘤62例(26.72%)，170例恶性肿瘤中肺癌118例(69.41%)(其中小细胞肺癌80例，鳞癌8例，腺癌4例，未分类26例)，乳腺癌11例，鼻咽癌10例，淋巴瘤8例，胃癌4例，其他19例(其中前列腺癌7例，甲状腺癌3例，骨癌3例，卵巢癌2例，恶性胸腺瘤2例，肾上腺癌1例，转移瘤1例)，在122例研究LEMS与肿瘤症状时间关系病例中，93例
Lambert-Eaton肌无力综合征症状早于恶性肿瘤症状(76.23%)，23例晚于肿瘤症状(18.85%)，6例与肿瘤同时出现临床表现(4.92%)，见表1。
2.4 辅助检查 共有185例病患进行高频电重复刺激检查，高频重复刺激时全部波幅递增，低频刺激167例，波幅均递减，70例患者行新斯的明试验，32例阳性。
2.5 治疗效果 有11篇文献[1-6，9-10，12-14]研究了Lambert-Eaton肌无力综合征治疗效果，其中77例癌性Lambert-Eaton肌无力综合征在抗癌治疗后(治疗方法包括手术、化疗、化疗+放疗等)，59例肌无力症状明显改善或消失，有效率达76.6%；对于未行抗癌治疗的癌性Lambert-Eaton肌无力综合征或未发现并发肿瘤的Lambert-Eaton肌无力综合征患者，给予溴吡啶斯的明和/或激素/免疫抑制剂治疗，患者症状有不同程度缓解。
3 讨 论
Lambert-Eaton肌无力综合征是一种免疫介导的神经肌肉接头疾病，由于血清中存在P/Q型电压门控离子通道(VGCC)抗体，导致突触前膜释放乙酰胆碱障碍，从而产生一系列临床症状。本组资料显示Lambert-Eaton肌无力综合征临床表现有以下特征：(1)男性多于女性，男：女=2：1；(2)虽然各年龄均可发病，但多于见于50岁以上者；(3)以慢性或亚急性起病，首发症状以双下肢无力最为常见，其次是四肢无力，少数以复视和眼睑下垂起病；(4)肢体无力是其最突出的表现，且肢体无力下肢重于上肢，近端重于远端；(5)腱反射减退或消失、植物神经症状是其另一突出表现，植物神经症状主要表现为口干、眼干、便秘、排尿困难、尿失禁、视力模糊等。
LEMS是一种少见病，发病率为0.48/1 000 000[15]，根据是否并发肿瘤，
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