2021版：IgG4相关性疾病诊治中国专家共识（最全版）
摘要
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短，我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐，国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平，由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组，在总结国内外经验和研究结果的基础上，制定了本共识，旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识，减少漏诊和误诊，改善患者预后。
IgG4相关性疾病（immunoglobulin-G4 related disease，IgG4-RD）是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润， 并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润［1］。该病几乎可累及身体的各个部位，少数患者仅有单个器官受累，而大多数患者则同时或先后出现多个器官病变。显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是本病最常见的临床表现，肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭［2, 3］。此外，本病因肿块样病变易被误诊为肿瘤，导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗。
迄今为止，在IgG4-RD治疗领域缺乏高水平的循证医学证据，治疗尚不规范。尽管2015年公布的第一个国际专家共识［2］为本病的诊疗提供了指导意见，但该共识的参考文献截止于2014年2月。而其后的6年间，随着各领域医生对本病认识的深入，相关文献量呈持续高速增长。同时，我国学者亦积极投入IgG4-RD的研究，建立及开展前瞻性队列和临床诊治研究，并发表了我国的诊疗经验和循证医学结果。因此，为进一步规范并提高我国IgG4-RD诊治水平，为临床医生诊治管理此病提供最新的参考意见，中国罕见病联盟和中华风湿病学分会共同组织国内该领域有经验的专家，结合最新文献相关证据，制定了本共识。
共识形成方法
共识发起机构：本共识由中国罕见病联盟、中华医学会风湿病学分会、国家皮肤病与免疫性疾病临床研究中心及疑难重症和罕见病国家重点实验室共同发起。
启动时间为2020年2月，定稿时间为2020年8月。
共识工作组：成立多学科工作组，包括以风湿免疫科为主的多学科专家，消化科、呼吸科、肾内科、内分泌科、心内科、血液科、全科医学科、口腔科、眼科、耳鼻喉科、神经内科、放射科、病理科等，由在本领域具有较多研究经验的专家组成核心撰写组。
共识应用者与应用的目标人群：供诊治IgG4-RD涉及的多种临床和辅助科室的医生使用。目标诊治人群为IgG4-RD患者。
推荐意见形成：首先核心撰写组成员在征求各方意见和建议后，充分查阅、复习和总结国内外发表的IgG4-RD领域涉及临床表现、诊断、鉴别诊断、辅助检查、治疗和预后相关的研究，特别是我国学者发表的代表我国患者诊治经验的数据，同时参考其他国际组织和国家发表的IgG4-RD分类诊断标准和诊治共识。原始数据来源包括PubMed、MEDLINE、Cochrane Library、中国生物医学文献、万方和中国知网数据库，主要纳入包括系统性综述、随机对照试验、队列研究、病例对照研究、病例系列等研究。本共识治疗部分证据分级和推荐强度参考2001年牛津循证医学中心制定的证据级别分类和推荐强度（表1）。在充分评价所得国内外证据的基础上，共识核心撰写组拟定了12项推荐意见，并以在线问卷的形式由全体共识组专家对共识稿进行讨论修订，并对每条意见的同意度进行投票，最终定稿并确定每条推荐意见的一致性水平。
共识内容
2021版：IgG4相关性疾病诊治中国专家共识(最全版)
