骨肿瘤

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课程名称 授课题目 授课对象 时间分配 课时目标 外科学 骨肿瘤 2008级临床医学本科 2学时 良性与恶性肿瘤的鉴别诊断和治疗原则40分钟 骨软骨瘤、骨巨细胞瘤及骨肉瘤的诊断及治疗40分钟 授课重点 授课难点 授课形式 授课方法 良性与恶性肿瘤的鉴别诊断和治疗原则 骨软骨瘤、骨巨细胞瘤及骨肉瘤的诊断及治疗 大班启发式授课形式 多媒体 参考文献 《外科学》第六版教科书 吴在德主编。人民卫生出版社。 《黄家驷外科学》(第六版) 吴阶平 裘法祖主编，人民卫生出版社。 思考题 骨肉瘤的诊断及治疗？ 教研室主任教研室主任（签字 ） 课程负责人（签字）徐海斌 及课程负责 年 月 日 年 月 日 人签字

骨 肿 瘤

新乡医学院第一临床学院

骨外科 徐海斌 第一节 概 论

? 定义：凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，统称为骨肿瘤。

? 分类：我国根据对肿瘤研究情况，参照1972年WHO的分类及世界先进国家分类情况，于1983年初拟定了分类方法。其特点为：①将骨肿瘤分为良性、中间性和恶性三种；②将骨巨细胞瘤归于组织细胞来源；③遵循临床、病理和X线相结合的原则。 （一）骨肿瘤 （二）瘤样病损

1、孤立性骨囊肿 2、动脉瘤样骨囊肿 3、组织细胞增生症 （1）嗜酸性肉芽肿 （2）Hand-Schüller-Christian病 （3）Letterer-Siwe病

4、纤维异常增殖症（单骨、多骨） 5、甲状旁腺功能亢进性 “棕色瘤”

发病情况：男性略多于女性，男性为1.112/10万，女性为1.060/10万。原发良性肿瘤多见。发病年龄意义很大，如骨肉瘤多见于儿童和青少年，骨巨细胞瘤多见于成年人。解剖部位也是肿瘤发病一大特点；骨肿瘤多发于生长最活跃的干骺端，膝关节周围是骨肿瘤发生最多见部位。 临床表现：

? 形成症状及体征主要是肿胀、肿块、功能障碍、疼痛与压痛等。

1、疼痛与压痛。疼痛为肿瘤生长迅速的显著症状；良性肿瘤少见。开始为间歇性、痛轻，逐渐转为持续性剧痛，发生病理性骨折可出现疼痛加重。

2、局部肿块和肿胀。良性多质硬而无痛；恶性肿瘤可出现迅速肿胀，可见局部血管怒张。

3、功能障碍和压迫症状。可出现相邻关节功能障碍，脊髓压迫而引发瘫痪。 诊断：必须是临床、病理、X线三结合。

? 1、影像学检查：X线可表现有骨的沉积，统称为反应骨，或称为肿瘤骨；有些也表现为骨破坏或骨吸收。

在一些骨内生长缓慢的病损也可侵蚀骨皮质，同时刺激骨膜产生三角形新骨沉积，称此为Codman三角，多见于骨肉瘤；若骨膜掀起呈阶段性，可表现为“葱皮征”，多见于尤文肉瘤；若肿瘤生长迅速，超出皮质范围，随血管长入反应骨表现为“日光射线”形态。

恶性肿瘤因生长迅速而很少有反应骨，可表现为溶骨性缺损，多见于溶骨性转移；有些肿瘤可表现为成骨反应，如前列腺癌，称成骨性转移；有些表现为病理性骨折。

注意胸片检查以了解有无肺部转移。99m锝骨显像可明确病变范围及转移灶情况；CT可以了解病变断面情况；MRI可明确反映软组织侵犯范围。

2、生化测定：除常规化验外，还应该测定血钙、血磷、碱性磷酸酶和酸性磷酸酶。骨的迅速破坏时血钙往往升高；碱性磷酸酶反应成骨活动，成骨性肿瘤如骨肉瘤时明显升高；男性酸性磷酸酶升高提示前列腺癌已播散至囊外；尿液中Bence-Jones蛋白阳性可能为浆细胞瘤如骨髓瘤。

3、病理检查：为一可靠检查，分切开活检和穿刺活检两种方法。

（1）切开活检：分切除和切取。软组织可作快速冰冻切片检查，但不易分辨细胞来源；带骨组织标本需脱钙后石蜡包埋再作切片。

（2）穿刺活检：简单、安全、损伤小，可用于溶骨性破坏，但因受穿刺技术影响，有时所得组织不可靠，影响病检结果。

外科分期：外科分期是将外科分级G （grade） 外科区域T （territory）和区域性或远处转移M （metastasis）三者之结合。

G0（良性）：组织学为良性细胞学表现，分化良好，细胞/基质比为低到中度；X线表现为瘤界清楚或穿破囊壁或向软组织侵蚀；临床显示包囊完整，无卫星病灶，无跳跃转移，极少远隔转移。

G1（低度恶性）：细胞分化中等；X线表现肿瘤穿破瘤囊，骨密质破坏；临床表现为生长较慢，活动性区域可向囊外生长，无跳跃转移，偶有远隔转移。

G2（高度恶性）：核分裂多见，细胞/基质比高，X线表现为边缘模糊，肿瘤扩散，波及软组织；临床表现生长快，症状明显，有跳跃转移现象，常发生局部及远隔转移。

T 是指肿瘤侵犯范围，以肿瘤囊和间室为界。T0：囊内；T1：间室内；T2：间室外。 M 时指转移。M0：无转移；M1：有转移。

按G、T、M所组成的外科分期，可以分出良、恶性肿瘤的程度，进一步指导治疗。

治疗：原则为以手术治疗为主的联合治疗。

? 包括手术前后的化疗、放疗、免疫疗法、中药等。手术应首先考虑肢体的保留，尽量做到切除肿瘤，而将截肢放在慎重的地位。 ? 根据国际通用的Enneking分期，肿瘤治疗如下：

第二节 良性骨肿瘤 一、骨 瘤

osteoma

为成骨过程中发生异常。多见于颅骨和下颌骨，表现为骨性肿块；无软骨帽和滑囊。

治疗：属G0T0M0。预后良好，小且无症状者可不处理；症状明显且影响美观者可行手术切除。

二、骨样骨瘤 osteoid osteoma

? 为一孤立性、小圆形或圆形痛性病变，较少见。好发于15~25岁，以下肢长骨为主。病理特征是一园或卵圆形瘤巢，周围为反应骨，瘤巢直径多不超过1.0cm。 ? 临床表现：疼痛明显，持久性，进行性加重，服用阿司匹林止痛效果好，多以此为诊断依据。靠近关节者可影响关节功能。

? 治疗：属G0T0M0。确诊后需行手术治疗，手术需彻底清除瘤巢及周围骨组织，以防复发。

三、骨软骨瘤

osteochondroma

? 为一种常见良性骨肿瘤。多见于青少年，股骨下端、胫骨上端多发，有称为“骨疣”，可形成滑囊；可有1%发生恶变，多发及广基病变倾向大。

? 临床表现：无意发现的骨端包块，可出现痛性滑囊炎。恶变时出现局部生长迅速、疼痛加剧。

? X线表现：干骺端骨性突起，可带蒂或无蒂；软骨帽可呈规则点状钙化；如帽盖大且厚，边界不清，不规则或不完全钙化，应考虑恶变可能。

? 治疗：属G0T0M0，一般不需治疗。若肿瘤生长过快、过大压迫周围血管、神经以及影响活动时可考虑手术切除。手术应将肿瘤基底部正常骨质及骨膜一并切除，以防复发。

四、软骨瘤

chondroma

? 临床表现：症状不明显，内生软骨瘤多发生在四肢短管状骨，指（趾）增粗，有捏乒乓球样感觉；可发生病理性骨折。

? X线表现：骨髓腔内有椭圆形透亮区，溶骨性改变，皮质变薄，内有点状钙化影。 ? 治疗：属G0T0M0，以手术治疗为主。多采取刮除植骨。

第三节 骨 巨 细 胞 瘤

Giant cell tumor

? 本病很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞，以基质细胞和多核巨细胞为主，系一种潜在恶性肿瘤。好发于20~40岁，膝关节周围多见。

? 按分化程度分为三级：Ⅰ级基质细胞少，巨细胞多；Ⅱ级基质细胞多而密集，核分裂较多，多核巨细胞减少；Ⅲ级以基质细胞为主，核异形性明显，分裂极多，多核细胞很少。

? 其良恶性之分不仅取决于分级，主要取决于肿瘤细胞的生物学行为。

? 临床表现：主要为疼痛及肿胀。局部包块压之有乒乓球样感觉；可影响病变附近关节活动。

? X线表现：骨端、偏心性、溶骨性破坏，无骨膜反应，一侧骨皮质变薄，可呈皂泡样或网格样改变。

治疗：属G0T0M0~1者，以手术治疗为主，刮除、灭活、植骨或骨水泥填塞，易复?

发，复发后可考虑人工肿瘤假体置换；如属于G1~2T1~2M0者，广泛或根治切除，化疗无效；手术困难部位可采取放疗，易肉瘤变。

第四节 原发性恶性肿瘤

一、骨 肉 瘤 osteosarcoma

为最常见的恶性骨肿瘤。因其可直接形成骨样组织，故又称为成骨肉瘤。好发于青少年，多发部位在股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。 临床表现：

? 主要为局部疼痛。早期痛轻，逐渐加剧，多为持续性，夜痛较明显；晚期伴有全身恶病质；

? 附近关节活动受限；

? 局部皮温增高，静脉怒张，红外线照射更明显；

? 骨质溶解量大时可发生病理性骨折； ? 核素扫描可显示瘤体大小及其它瘤灶。

X线表现：

? 表现形式可不同，可见成骨性硬化、溶骨性破坏、Codman三角、日光射线影。 治疗：属G2T1~2M0，需采取综合治疗。术前大剂量化疗，根据病变情况及化疗反应，视病人具体情况可采取切除瘤段、灭活再植或肿瘤人工假体的保肢手术，否则可行截肢术，术后继续大剂量化疗。肺转移发生率极高，如属G2T1~2M1，同时还可行手术切除肺部转移灶。疗效比较满意，目前5年存活率已提高至50%以上。

二、软骨肉瘤 chondrosarcoma

? 发生于软骨细胞的恶性肿瘤；分原发和继发。好发于30岁以上成年人，长骨多发，其次为髂骨。虽为恶性，但恶性程度低。

? 本并发病缓慢，早期为隐痛，逐渐加重；肿块生长缓慢，可产生压迫症状。 ? X线为低密度阴影，散在钙化斑点或絮状斑片。

属G2T1~2M0，手术治疗为主，方法同骨肉瘤；对放疗及化疗均不敏感，预后比骨?

肉瘤好。

三、尤文肉瘤 Ewing’s sarcoma

? 起源于骨髓间充质细胞，以小园细胞含糖原为特征；好发于儿童，以股骨、胫骨、腓骨、髂骨和肩胛骨多见。

临床表现：主要为局部疼痛、肿胀，进行性加重；全身情况会很快恶化，伴低热、WBC增多和ESR升高。有时需与骨髓炎和非霍奇金淋巴瘤相鉴别，病理可确诊。

X线表现：骨干较广泛的溶骨性浸润性骨破坏，骨皮质呈虫蛀样，骨膜呈板层状增生，典型可出现“葱皮样”改变。

治疗：属G2T1~2M0，对放疗极为敏感，但转移早，所以单独放疗远期疗效差。化疗也有效，但预后很差。多采用放疗加化疗和手术的综合疗法，以提高其生存率。