双胎反向动脉灌注序列征诊治及保健指南（2020完整版）
本指南中循证医学证据等级标准：1+：管理完善的Meta分析、随机对照试验的系统回顾或偏倚风险低的随机对照试验；2++：高质量的病例对照或队列研究的系统回顾；高质量的混杂偏倚风险极低的病例对照研究或队列研究，且具有高度可能性的因果关系；2+：管理完善的混杂偏倚风险低的病例对照研究或队列研究，且具有中等可能性的因果关系；2-：混杂偏倚风险高的病例对照研究或队列研究，且具有高度不明确的因果关系的风险；3：非分析研究，如病例报道、病例分析。
推荐等级分类标准：A：至少一项证据等级1++的Meta分析、系统回顾或随机对照试验，直接针对目标人群，或主要由证据等级1+的研究构成的系列证据，直接针对目标人群并证明结果一致；B：证据等级2++的系列研究证据，直接针对目标人群并证明结果一致，或根据证据等级1++或1+研究推断的证据；C：证据等级2+的系列研究证据，直接针对目标人群并证明结果一致，或根据证据等级2++研究推断的证据；D：证据等级3级或4级，或根据证据等级2+研究推断的证据。良好的实践参考：基于指南制定小组专家的临床经验和观点，推荐的最佳临床实践。
本指南循证医学证据等级和推荐等级标准参考英国皇家妇产科医师学会（RCOG）和国际妇产超声学会（ISUOG）相关指南。
双胎反向动脉灌注序列征（twinreversed arterial perfusion sequence，TRAPs）或称无心胎（Acardiac twinning），是双胎妊娠中复杂性双胎主要的胎儿并发症之一。其表现为双胎之一发育失去正常形态且无胎心搏动。未经过治疗的TRAPs中，发育正常胎儿的死亡率可高达50%~70%，而随着各种治疗手段的出现，其死亡率可下降到10%~20%。近年来，随着我国胎儿医学的发展，产前筛查和诊断技术以及胎儿治疗和围产保健水平的不断提高，面临着如何指导和规范复杂性双胎的临床诊治和保健工作，为此，中国妇幼保健协会双胎妊娠专业委员会结合国内外研究进展和学科研究成果及调研情况特制定了本指南，旨在降低围产儿的死亡率和伤残率，提高胎儿的存活率和生命质量。 1 发生率
关于TRAPs发生率最广为人知的两个数据是单绒毛膜双胎（单绒双胎）中的1%和全部妊娠中的1/35 000。此数据来自Kappelman在1944年对475例德国单绒双胎和606例美国单绒双胎分析后得到的数据，以及Gillim和Hendricks在1953年借助Kappelman的单绒双胎发生率结果，通过（1/86.5）×（1/4）×（1/100）=1∶34 600的算式计算得到的近似1/35 000的妊娠发生率。众所周知，随着辅助生殖技术的发展，双胎的发生率已经从自然发生率的1/86.5上升到了3%~4%左右；同时，限于早期检测手段等客观因素，存在一定的漏诊情况，Hartge等在2012年对412例德国单绒双胎统计得到的TRAPs发生率为1.46%，Mabuchi等在2014年对432例日本单绒
双胎统计得到的TRAPs发生率为1.6%，均高于已知的单绒双胎1%的发生率。因此，van Gemert等在2015年通过计算血管吻合双胎的发生率预测了TRAPs在单绒双胎中的发生率为2.6%，在全部妊娠中的发生率为1/11 000~1/9500。中国妇幼保健协会双胎妊娠专业委员会根据对2019年全国不同地区、不同层次的64家医疗单位的最新统计表明，分娩量556 298例、双胎妊娠20 547例中，双胎发生率为3.69%，其中TRAPs185例，TRAPs的发生率约占全部妊娠的0.33‰，约占双胎妊娠的0.9%（证据等级：2-，推荐等级：D）。 2 病因及病理生理
TRAPs是一种仅发生于单绒双胎的疾病，由一个正常的泵双胎作为供体，向另一个无心畸形胎儿提供血运支持。其发病原因尚不清楚，目前有两种可能的假说：第1种：TRAPs的胎儿在胚胎形成早期，胎盘血管形成异常，形成“动脉-动脉”血管交通支，大量的低氧合血液从泵血儿流至受血儿，仅能维持受血儿局部组织（下半身）的形成与发展，从而使受血儿发育成为无心胎；第2种：TRAPs的胎儿在胚胎形成早期，双胎之一原发心脏形成异常，即无心胎，而为了保证其继续发育及发展，胎盘继发地形成了“动脉-动脉”血管交通支，以维持无心胎的血液供应。TRAPs在病理生理上的确认通常需要2个标准，第1个是存在连接两个胎儿在胎盘内循环的大型先天性动脉-动脉吻合；第2个是另一个胎儿心脏的畸形或发育不全。在这种情况下，第2个胎儿中的循环系统没有能够维持血压的功能性心脏。符合这2个标准时，血液会以逆行的方式从正常胎的脐动脉直接流入无心畸胎的脐动脉，
双胎反向动脉灌注序列征诊治及保健指南(2020完整版)
