（2）非糖尿病性酮症者：如感染性疾病肺炎、伤寒、败血症、结核等发热期，严重腹泻、呕吐、饥饿、禁食过久、全身麻酸后等均可出现酮尿，此种情况相当常见。妊娠妇女常因妊娠反应，呕吐、进食少，以致体脂降低解代谢明显增多，发生酮体症而致酮尿。酮体是脂肪酸分解代谢过程中的产物，仅在肝内形成，它包括β-羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮，正常成人24小时尿内含量分别为25mg,9mg和3mg，因含量少，用壹般方法无法检出。
当糖类代谢发生障碍时，脂肪的分解代谢增加，所产生的酮体（严重者可使血浆酮体高达3～4g/L）超过肝外组织所能利用，即积聚在体内，可引起酸中毒。
尿内出现酮体，是代谢性酸中毒的表现。阳性见于糖尿病酮症酸中毒、严重的妊娠中毒性休克，仍可见于中毒（如：磷、乙醚、氯仿等）、热性病（如：伤寒、麻疹、猩红热、肺炎、败血症、急性风湿热、急性粟粒性结核等）及惊厥时。另外，分娩后以及摄入多量脂肪和蛋白质、重症不能进食（如食道癌等）或进食而不摄入糖类时，均可因体内缺乏，大量分解脂肪而致尿中酮体阳性。
⒊试比较脂肪酸合成和脂肪酸β-氧化的异同。 （1）细胞定位不同：胞质中；线粒体
（2）酰基载体不同：ACP；COA
（3）发生的反应不同：缩合、仍原、脱水、再仍原；脱氢、水化、再脱氢、硫解
（4）参和酶类不同：2种酶系；5种 （5）辅因子不同：NADPH；FAD，NAD+ （6）ATP不同：耗7ATP；生成130ATP （7）方向不同：甲基端向羧基端；相反
E.coli中脂肪酸合成包括5个反应步骤：前体负载，前体缩合，仍原，脱水和进壹步仍原（图13.15）。 负载：
乙酰CoA在乙酰CoA-ACP转酰基酶的催化下，将其乙酰基转移到ACP上，形成乙酰-ACP。
丙二酸单酰CoA在丙二酸单酰-ACP转酰基酶的催化下，将丙二酸单酰基转移到ACP上，形成丙二酸单酰-ACP。 点击能够放大 缩合：
酮酰基-ACP合成酶接受乙酰-ACP的乙酰基，释放HS-ACP。
酮酰基-ACP合成酶催化乙酰基转移到丙二酸单酰-ACP上，形成乙酰乙酰-ACP，且释放壹分子CO2。 仍原：
在酮酰基－ACP仍原酶催化下，乙酰乙酰-ACP中的b-酮基被NADPH＋H＋仍原为醇，形成D-b-羟丁酰-ACP。 脱水：
在b-羟酰基-ACP脱水酶的催化下，D-b-羟丁酰-ACP脱水，生成带有双键的反式丁烯酰-ACP。 仍原：
烯酰基-ACP仍原酶催化反式丁烯酰-ACP仍原为丁酰-ACP，NADPH为辅酶。
每重复壹次（2）～（5）的合成过程，就能够增长俩个碳单位，直至合成需要长度的脂酰－ACP（如软脂酰－ACP）。（下图）。 软脂酰-ACP是硫解酶的底物，该酶催化生成软脂酸和HS-ACP。 H2O
软脂酰-ACP——→软脂酸＋HS-ACP
硫解酶
由乙酰CoA和丙二酸单酰CoA合成软脂酸的总反应的化学计量关系式可表示为：
乙酰CoA＋7丙二酸单酰CoA＋14NADPH＋14H＋→软脂酸＋7CO2＋14NADP＋＋8CoASH＋6H2O ⒈试解释“三羧酸运送系统
（tricarboxylatetransportsystem）的作用机制和功能。 合成脂肪酸的原料是乙酰CoA，主要来自糖的氧化分解。此外，某些氨基酸分解也可提供部分乙酰CoA。之上过程都是在线粒体内进行的，而合成脂肪酸的酶却存在于胞液中，因此乙酰CoA必须进入胞液才能用于合成脂肪酸。乙酰CoA不能自由通过线粒体内膜，需借助于柠檬酸-丙酮酸循环
（citratepyruvatecycle）将乙酰CoA从线粒体内运出到胞液中。
首先在线粒体内，乙酰CoA和草酰乙酸经柠檬酸合酶催化缩合生成柠檬酸，再由线粒体内膜上相应载体协助进入胞液。在胞液内存在的柠檬酸裂解酶可使柠檬酸裂解产生乙酰CoA及草酰乙酸，前者可用于合成脂肪酸，后者可返回线粒体补充合成柠檬酸时的消耗。但草酰乙酸也不能自由通透线粒体内膜，故必需先经苹果酸脱氢酶催化，仍原成苹果酸再经线粒体内膜上的
载体转运入线粒体，经氧化后补充草酰乙酸。也可在苹果酸酶作用下，氧化脱羧生成丙酮酸，同时伴有NADPH的生成。丙酮酸可经内膜载体被转运入线粒体内，此时丙酮酸可再羧化转变为草酰乙酸。每经柠檬酸-丙酮酸循环壹次，可使壹分子乙酰CoA由线粒体进入胞液，同时消耗俩分子ATP，仍为机体提供了NADPH以补充合成反应的需要。
乙酰CoA需先羧化生成丙二酰CoA后才能进入合成脂肪酸的途径。乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成过程中的限速酶。此酶是变构酶。其无活性的单体和有活性的多聚体之间能够互变。柠檬酸和异柠檬酸可促进单体聚合成多聚体，增强酶活性，而长链脂肪酸可加速解聚，从而抑制该酶活性。乙酰CoA羧化酶仍可依赖于cAMP的磷酸化及去磷酸化修饰来调节酶活性。此酶经磷酸化后活性丧失。如胰高血糖素及肾上腺素等能促进这种磷酸化作用。从而抑制脂肪酸的合成；而胰岛素则能促进酶的去磷酸化作用，故可增强乙酰CoA羧化酶活性，加速脂肪酸合成。
2020年(生物科技行业)生物化学经典题
