淋巴瘤影像鉴别

肿瘤生长增殖依赖于正常的神经结构)。肿瘤浸润区域脑实质结构破坏不明显,很少有坏死、囊变或出血。以此病理学改变为基础,GC有相应的MRI表现:肿瘤细胞多侵犯大脑半球2个或2个以上的部位,皮层及皮层下白质均可受累,但以白质受累为著,引起邻近脑中线结构对称性的弥漫性浸润,尤以胼胝体弥漫性肿胀最常见;病变多侵犯额颞叶,还可累及基底节、脑干、小脑、软脑膜及脊髓等处[2]。本组病例除1例累及大脑2叶外,其余均累及大脑2叶以上,病灶呈弥漫大片状,其间无明显分界;累及胼胝体者9例,还有1例累及脊髓,支持上述观点。由于FLAIR序列抑制了脑脊液的信号,因此其对病变的显示优于T2加权,尤其可显示累及皮层及胼胝体的病变,对此病的诊断有极高的价值[3]。GC的MRI信号特点为片状弥散性T1低信号、T2高信号,信号强度较均匀,T2像对病变的显示更清楚。病灶边界模糊,常有脑水肿表现。病变呈弥漫性浸润生长,受累区域的脑组织肿胀,脑沟变浅或消失,脑室变小。病变早期占位效应常不明显,中线结构常没有移位。病变中、晚期可出现占位效应,若病变位于一侧半球,占位征象可较早出现[4]。由于神经胶质细胞只是弥漫性瘤样增生,保存了原有的神经解剖结构,因此病变多无明显灶性出血及坏死[5]。增强检查,病灶区域通常无明显强化,或仅轻微强化。少数病变可以见到病灶附近血管和脑膜的强化,提示肿瘤细胞可浸润血管和脑膜,这与血脑屏障受损程度有关。本组资料有9例未见强化,3例可见轻度斑片状和环状强化。Schwartz等提出,如该类肿瘤出现局灶性坏死或结节状强化,则高度提示该区域恶性变[6]。GC是肿瘤性质的疾病,但由于肿瘤细胞在脑组织中呈浸润性散在生长,不形成团块,影像学上表现不典型,所以很容易与其他病变相混淆。

因此明确诊断需进行认真的鉴别诊断分析。鉴别诊断中主要应排除下列疾病:①其他恶性浸润性胶质瘤:此类胶质瘤MRI信号不均,多有囊变、出血坏死,占位效应明显,增强扫描有不同形式的明显强化,这些特征明显不同于胶质瘤病;②各

种脑白质病及病毒性脑炎③脑梗死

8. 浅析脑胶质瘤病的

M R I征象和临床表现

大脑胶质瘤病是一种罕见的弥漫性中枢神经原发性肿瘤性疾病，其病理学特点为胶质瘤细胞弥漫浸润多叶脑组织、甚至全脑，而原有神经元结构保持完整。Nevin 于 1938 年首次描述了此病，但直到 1987 年 Toost等才报道了第 1 例活体诊断的病例，而此前均为尸检结论。M RI出现并逐渐普及后，有关该病的报道明显增加，但多为零星个案报道。多数报道影像学表现为弥漫性多叶浸润性病灶，无明确边界，无明显强化效应。我们收集 6 例大脑胶质瘤病的 M RI表现，力图找出其与以往文献的异同，并进一步总结其特征。

临床表现 脑胶质瘤可发生于任何年龄，多发生于儿童或青少年。本病的临床表现没有特征性，痴呆、精神障碍及人格改变为其相对典型表现，推测其原因可能是肿瘤的弥漫生长破坏了大脑皮层间及大脑皮层与下级中枢的联系所致，但在实际病例中，这种表现并不常见，本组 6 例病人仅 1例表现为人格改变。其余症状可有癫痫、颅内压增高的表现或偏瘫等。所以仅依靠临床症状和体征诊断该病几乎是不可能的。本病预后不佳，一般在发病数月 ￣1 年内死亡。目前尚无有效的治疗办法，放化疗和介入方法是治疗该病的主要方法。

M RI影像表现 目前，M RI一直被公认为是术前诊断大脑胶质瘤病的最佳

影像学手段，与其他影像方法(如 CT)比较，M RI对该病变具有较高的敏感性，特别是 T2W I和FLAIR 成像，能清晰地显示出病变蔓延的范围、形态。大脑胶质瘤病的 M RI表现为 T1W I呈等低信号，T2W I为弥漫高信号，以白质为主，但皮层和皮层下均可累及，以弥漫性胼胝体肥厚最常见，邻近脑沟、脑室缩小或闭塞，早期占位效应不明显，中晚期可产生占位效应，无明显灶性出血或坏死。病变一定累及多叶组织。本组病例只有 1 例累及 2 叶，其他均累及 3 叶以上。并可侵及脑干、丘脑、胼胝体等结构。Gd-DTPA 增强扫描，病灶区域通常无强化效应或仅部分区域强化。本组资料有 2 例病人显示多发不规则环状强化。Schwartz等认为如果出现局灶结节性强化，提示该区域恶性变，但由于病例少，这一观点尚未得到认可，本组中 2 例强化显著者病理诊断为Ⅲ级星形细胞瘤，与该观点相符合。本组资料中 4 例病灶无强化，2 例出现强化，故认为，当多数脑胶质瘤病肿瘤组织为较低级星形细胞浸润时，影像学表现为无明显强化；反之，当肿瘤组织级别较高时(如Ⅲ或Ⅳ级星形细胞瘤)时，则可见到明显瘤体实质性强化。另外，有文献报道少数脑胶质瘤病的组织学类型为少突胶质细胞瘤，说明该病肿瘤性质可以有多样性。

鉴别诊断 因本病呈弥漫性浸润性改变，不形成实质性肿块，多无明显强化，且无出血、坏死、钙化等征象，临床征象也无特异性，很难考虑为肿瘤性病变，而容易误诊为炎症、脱髓鞘疾病(如多发性硬化等)或脑梗死等。鉴别要点为：脑胶质瘤病多侵犯白质，特别易累及胼胝体等特殊结构，对症治疗往往无效，病变进展可出现占位效应等。脑立体定位穿刺活检是准确定性的诊断方法。需指出的是，当少数病灶出现多发环状、结节状强化时，不能否定大脑胶质瘤病的诊断，此时应注意与脑转移瘤和多形性胶质母细胞瘤甚至原发颅内淋巴瘤鉴别。一般转移瘤位于皮髓质交界处，呈小病灶、大水肿的特征性改变，通过检查其他部位可能找到原发灶。多形性胶质母细胞瘤为Ⅳ级星状细胞瘤，较常见，肿瘤表现为大脑半球的肿块，多呈不规则厚环状强化，可见壁结节出血、坏死和囊变，可多发并可沿脑膜播散，与恶变的脑胶质瘤病鉴别有一定困难，但前者发病年龄一般较大，必要时需行脑立体定位穿刺活检定性。

9. 原发性脑淋巴瘤与脑转移瘤的 MRI 鉴别诊断

影像学表现存在差异, 可提供正确诊断依据 1. 好发部位不同。脑转移瘤多发生于大脑半球灰、白质交界区, 尤其在大脑半球的分水岭区, 本组 46.9% (121/258)。这种分布特点一方面由于血行转移的肿瘤栓子较易进入大脑中动脉末梢分支[2]; 另外, 受脑内动脉血液供应的特殊性的影响, 大脑皮层的血供为皮层下白质的 3- 4 倍, 故在解剖结构上供血动脉在灰、白质界面上突然变细, 使转移性瘤栓大多被阻于此[3]。原发性恶性淋巴瘤好发于大脑半球深部白质, 基底节和胼胝体或近脑表面。特别发生于胼胝体部位者, 形如“蟹足状”较具特征性, 有时病灶可较大, 常可侵及多个脑叶,甚至可以跨叶生长, 肿瘤可局限性生长或弥漫性生长。 2. 数目、大小、形态不同。原发性恶性淋巴瘤单发多见 (72%), 多发较少 (28%); 而转移瘤多发多见 (64%), 单发略少 (36%)。本组淋巴瘤病灶直径 1-6.5cm 不等, 转移瘤 0.3- 9cm 不等。且有些转移瘤平扫只显示指状水肿而瘤体增强后方能显

示。原发性恶性淋巴瘤多呈类圆形、椭圆形、不规则团块状, 本组前两者占 86.5%。转移瘤具有病灶的“多形性”, 其一: 在同一病人的 MRI 表现中形态表现多样, 可见结节状、环状、囊状或年轮状的瘤灶同时存在, 这种形态“多样性”可能与转移瘤多伴坏死有关, 坏死程度不同可表现环壁厚薄不规则及中间低密度区大小不一, 若多种形态幕上及幕下同时出现则诊断更明确; 其二“:多形性”的瘤灶周围水肿程度不同, 病变存在解剖部位不同, 出现水肿的程度各异, 而致形态不一。而多发淋巴瘤形态无明显差别。

3. 内部信号特点不同。原发性恶性淋巴瘤 MRI 平扫 T1WI 呈等或稍低信号, 环壁呈稍低信号, T2WI 呈高信号, 边界较清; 肿瘤很少钙化及出血; 本组病例无一例出血, 坏死区相对较小。而转移瘤 T1WI 呈低信号, T2WI 呈高信号, 合并囊变者 50%; 合并出血者 5%, 于T1WI 及 T2WI 均呈高信号。脑转移瘤出血以肺癌脑转移最常见, 黑色素瘤次之[4], 脑转移瘤出血的机制为: 转移瘤生长迅速, 因瘤内血供差而发生坏死出血; 瘤内新生血管发育不良, 壁薄易受肿瘤牵拉、扭曲而破裂出血; 另外, 还可能与高血压、凝血机制异常、肿瘤内末梢血管丰富及化疗、放疗有关。 4. 增强特点存在差异。原发性恶性淋巴瘤呈明显均匀强化, 少数为环状或不规则轻度强化, 如肿瘤成缺口的环形增强则有利于恶性淋巴瘤的诊断, 转移灶不会发生增强环不完整的、有缺损的表现[5]; 脑转移瘤增强后可显示为环状、结节状或囊状强化。转移瘤多无血脑屏障, 环壁及壁结节成中等程度强化, 但多不均匀。由于环内容物为坏死组织、出血、囊变等, 因而增强后无强化; 转移瘤无包膜, 呈膨胀性生长, 其外缘较光整清晰, 而环壁厚薄不一, 可见壁结节, 另环壁可见脐样凹陷, 这与壁结节相对固定不易向外膨胀, 而余壁相对较薄易向外膨胀有关。另外文献报道[6]动态 MR 增强扫描 的 增 强 比 率 (contrast medium enhancement ratioCER) 对颅内肿瘤的定性诊断有一定帮助。转移瘤的CER 显示快速上升缓慢下降, 较早出现强化峰值; 而淋巴瘤在注射对比剂 180s 内其 CER 显示呈缓慢上升而无明确的峰值。

5. 周围水肿程度及占位效应不同。转移瘤水肿呈大片指状水肿, 大多数明显, Ⅱ度- Ⅲ度水肿多见, 瘤体大小常与瘤周水肿程度不成比例, 即“小病灶大水肿”的征象, 为其较特征性的表现。其实转移瘤的瘤周水肿与解剖部位密切相关[7], 位于皮层下分水岭区的转移瘤瘤周水肿最明显。脑干转移瘤常无明显瘤周水肿, 其 0度以及Ⅰ度水肿占 85%(11/13)。而淋巴瘤的瘤周水肿相对较轻。转移瘤占位效应明显, 本组转移瘤多发病灶中线结构移位 15 例, 占 19.7%(15/76), 单发病灶中线向对侧移位 35 例, 占 69%(35/43), 位于脑室旁较大的多发及单发肿瘤均见不同程度的脑室受压变形。而淋巴瘤占位效应较转移瘤为轻。由于原发性恶性淋巴瘤对放疗、激素治疗十分敏感, 对于多发病灶、脑实质深部的病灶, 可直接行放射治疗, 及早准确地诊断病变对治疗方案选择和预后判断有着重要意义。笔者认为转移瘤与原发性恶性淋巴瘤在发生部位、形态特征、强化特点、瘤周水肿、占位效应等方面存在差异性, 仔细观察并结合临床病史能提高两者的诊断准确性。

9. 原发性中枢神经系统淋巴瘤 MRI 表现与鉴别诊断

鉴别诊断 主要与以下几方面鉴别： ①位于脑表面者 需与脑膜瘤鉴别：后者一

般宽基底并与颅板相连，肿瘤边缘有假包膜征象，增强后有些可见“脑膜尾征”[4]；②发生在脑深部的要与胶质瘤鉴别：一般后者形态略显不规则，边缘比淋 巴瘤模糊，占位效应与水肿均较明显，增强后不及淋巴瘤强化明显；③与脑转移瘤鉴别：两者鉴别较难，特别在多发患者，一般转移瘤多呈 T1WI 低信号、T2WI 高信号的表现，可见明显水肿，呈指样，伴有明显的占位效应，增强后转移瘤可见明显强化，但一般强化环完整不留缺口，而淋巴瘤可表现为有缺口的强化环，再结合远处有原发病灶可鉴别。另外，原发性恶性淋巴瘤患者的末梢血白细胞分类中淋巴细胞可增高;脑脊液中能检出肿瘤细胞和淋巴细胞计数增高[5]。

10. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断与鉴别诊断

鉴别诊断 (1)单发病灶:因其典型的T2WI近似等信号,当病灶靠近脑膜表面时需与脑膜瘤鉴别,脑膜瘤具有脑外肿瘤的特征,可因钙化在T1WI、T2WI信号均降低,增强扫描亦为低信号;脑膜瘤临近的脑膜常增厚,增强后明显强化形成典型的脑膜尾征,脑表面淋巴瘤、胶质瘤均可伴有水肿和移位,淋巴瘤水肿程度与结节大小、占位效应多不相称, MRI增强后明显均化,且出血坏死少见;胶质瘤强化不均,瘤周水肿较重,占位效应明显,多见坏死、囊变和出血。(2)病灶为多发时:若多数病灶位于脑实质内,靠近或侵及脑室侧壁多考虑为淋巴瘤:若病灶位于皮髓交界区要与转移瘤鉴别,转移瘤增强呈环行强化,其内信号不均,呈典型的小结节、大水肿征象,占位效应较明显,可有其他部位恶性肿瘤原发病史。(3)弥散浸润性病灶:此型淋巴瘤组织弥漫浸润脑实质各处,MRI敏感性较高,特别是T2像;增强扫描能发现脑内较小病灶,可提供重要的诊断依据。该类型淋巴瘤与炎症、脱髓鞘鉴别比较困难,还须结合CSF化验等做出鉴别诊断。 讨论

原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种病因不明预后不良的肿瘤。发生率占全部颅内原发肿瘤的0·85% ~2·00%[1-2],占全部恶性淋巴瘤的2%[3],仅5%左右的患者可全身受累,多为淋巴结外性B细胞型非霍奇金淋巴瘤,霍奇金病罕见。病灶常邻近脑室表面、深部脑白质和皮层下结构,如基底节、丘脑和胼胝体。50%~70%的患者为单发病变,余为多发病灶。本组病例仅8例。原发性脑内淋巴瘤的MR信号在T1WI和T2WI图像上接近脑灰质, T2WI信号比其他肿瘤偏低,这可能与瘤内有丰富的网状纤维分布有关[4]。同时肿瘤信号相对较均匀,可能与瘤组织的病理特点有关,少见出血、坏死、钙化[4-5],本组仅有1个病灶MR信号明显不均匀。总之,原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床、影像学表现复杂多样,MRI能显示多发病灶,显示无转移及途径,观察后颅窝、脑干区病变,是最敏感和有效的影像学诊断方法,MRI诊断时应结合患者临床资料进行综合分析:淋巴瘤对放、化疗很敏感,所以早期诊断对减少误诊、提高预后具有重要意义,若定性困难可采用试验性放射治疗,以帮助定性诊断。