其中1种。
一、急性髓系白血病
2／3患者在诊断时骨髓具有可辩别的染色体核型异常，以相互易位常见。
1．Mo：具有复杂改变，常涉及5号、7号染色体。 2．M1：t(1；3)；t(9；22)；1号三体(即1号+1)+8等，预后差(1%AML可出现t(9；22)即Ph+，多为M1)。 3．M2：t(8；21)(q22；q22)，形成融合基因AML1／ETO。
30～40％M2患者可检到此具特征性改变，此外可同时伴有额外染色体异常。
注：在t(8；21)检见患者中M2 92％，M4 70 %个别为M1。
4．M3：①t(15；17)(q22；q21)形成融合基因PML／RARa，90％以上患者具有以上特征性的改变，疗效好，生存期长。
②t(11；17)(q23；q21)形成融合基因PLZF／RARa。t(5；17)
5．M4：inv(16)(p13；q22)形成融合基因CBFB／
MYHⅡ，疗效好。常有继发改变：+8、+22。 6．M5：常见1lq23异常，t(9；11)(p22；q23)，t(10；11)(pll；q23)，涉及基因MLL。经拓扑异构酶Ⅱ抑制剂治疗后(继发性)AML中85 %可出现11q23异常。
①75％M5出现t(9；11)，以M5a多见。预后良好。 ②80％儿童<3岁，出现t(10；11)。
7．M6：t(3；5)(q21;q31)，其中约1／4为M6患者。
8．M7：inv(3)(q21；q26)，预后差。 二、慢性粒细胞白血病(CML)
1．95％以上具典型易位t(9；22)(q34；q11)。另有5～10％除易位外，涉及到9，22以外的一条或多条染色体异常(变异易位)。 2．加速期、急变期染色体变化：
80％患者发生核型演变，主要出现附加染色体改变，双Ph、+8、I(17q)、+19、+21、+22、+Y等。 三、急性淋巴细胞白血病(ALL) 1．B细胞系列结构异常：
(1)较原始B细胞：
①t(9；20)：FAB分型中L1，L2，占成人ALL的15～33％，儿童2~5％，疗效差，复发率高。 ②1lq23异常，成人ALL中10％，婴儿ALL中占60～70％。
③t(4；11)L1，L2，小儿多见。 (2)成熟B细胞：
①t(8；14)(q24；q32)约见于75～90 %的B—ALL，主要为L3，预后差；
②t(2；8)见于5％的B—ALL； ③t(8；22)见于15％的B—ALL；
④t(12；21)(p13；q22)16～32％为儿童ALL，成人3～4％，预后差。 2．T细胞系列：
L1，L2：t(11；14)(p13；q11) 25％T—ALL； t(10；14)(q24；q11) 5～10％T—ALL t(1；14)(p32—34；q11)3％ t(8；14)(q24；q11) 2％ 四、慢性淋巴细胞白血病(CLL)
大约半数CLL患者有克隆性核型异常。 1．12三体，见1／3病例，是早期主要特征，预后差；
2．13q异常，占20％患者，预后差；
3．14q+异常占25％患者，常见t(11；14)(q13；q32)，t(14；18)(q32；q21)，t(14；19)(q32；q13)三种。 【治疗】 一、支持治疗：
(一)保护性隔离、预防病毒、霉菌、细菌感染 (二)发热患者应查找原因，并给予广谱抗生素或抗霉菌、抗病毒治疗。
(三)严重贫血给予浓缩红细胞输注，严重出血，血小板<10×10／L者输新鲜的血小板悬液。 (四)粒缺可予G-CSF3～5ug／kg／d皮卞注射。 二、化学治疗
(一)急性非淋巴细胞白血病(AML) 1．诱导缓解治疗方案：
DA：DNR45mg／m2．d×3d Ara—C～100～150mg
9
／m2／d×5～7d
IDA：Idarubicin 10mg／d×3d Ara—C用法同上
NA：NVT(米托蒽醌)5～10mg／m．d×3d， Ara—C用法同上
EA：VPl6(Etoposide)75mg／m×7d， Ara—C同上
注：化疗第6天行骨穿，增生重度减低，则停用化疗，若增生活跃或可见大量白血病细胞则将化疗延长至7～9天。
2．缓解后巩固治疗方案：
共6～9疗程(1个疗程达CR：6次，2个疗程达CR：9次)CR后再用原方案治疗1～2次。化疗间歇期原则上不超过2周。
HA：HOM高三尖杉 4mg／m2．d×5～7d，Ara—c 100～150mg／m．d×7d
AcA：Aclacinomycin(阿克拉霉素)20mg/d×5d Ara—C用法同上
NEA：NVT 5～10mg／m2．d×3d，VPl6用法同前，
2
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急性白血病血液病诊疗指南
