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一个原本健康的40岁的家庭主妇 与咳嗽、黏液咳痰,劳累型 呼吸困难,坚持了两年。她感觉好多了 当她是黄与抗生素治疗 在此期间多次痰。因为 持续的劳力性呼吸困难,她考入当地的 医院。一个胸部x光显示毛玻璃样阴影 分布在双边中低肺字段 (图1),肺功能测试结果显示 轻度限制性通气的缺陷。革兰氏染色剂和特殊 为非典型的生物包括分枝杆菌、污渍 真菌、和耶氏肺孢子菌是负面的。文化 和致病性microorganic细胞学检查 都是负面的。她是弥漫性肺部疾病, 我们的医院接受进一步调查和引用 治疗。
病人声称没有吸烟史, 过敏或职业接触有毒物质。 体格检查显示正常的生命体征和 粗的呼吸声音与吸气维可牢罗音 较低的肺区。没有淋巴结病, 剩下的体检 不起眼的。完整的血液细胞计数,化学 面板,肝功能测试、总蛋白、白蛋白、血清 蛋白质电泳,尿分析结果 正常的。血液免疫学测试表明 抗核抗体曲目(可榨出的核 抗原多肽曲目、双链DNA
抗体),风湿病系列(anti-O,类风湿因子,C 反应蛋白)和血沉都是正常的。 抗艾滋病病毒抗体是负面的。 胸部HRCT扫描显示多病灶的囊性变化 斑片状毛玻璃的叠加在背景 是由集群micronodules衰减 沿着bronchovascular乐队分散在两肺、 特别是在中低叶(图 2)。 Electro-bronchoscope显示没有非凡的发现, 尽管transbronchial多个活检获得的 右下叶显示一些淋巴细胞浸润。 腹部和骨盆CT扫描,排放由电脑控制的 断层扫描的骨骼和骨髓活检 证实了局部肺病。
开放肺活检进行区域的右边 中低叶包括囊性变化。 文化从肺标本显示,没有证据表明 传染性生物体。组织学检查显示 弥漫性淋巴细胞的浸润。低功耗显微照片 活检标本显示多个囊性 病变和显著的淋巴细胞浸润 囊壁(图3)。单调的小淋巴细胞 入侵上皮结构和缩小了 细支气管(图4),采用免疫淋巴 细胞染色阳性CD20(图5)和CD79a (图6),但负面CD21,CD10,CD3、CD45RO、
Ki67 CyclinD1。和CD20 CD79a B细胞标记, 组织学诊断与低品位是相一致的 边缘区b细胞淋巴瘤的麦芽。
原发性肺淋巴瘤被定义为克隆 肺淋巴扩散影响一个或两个 (薄壁组织和/或支气管)的患者 检测在诊断或肺外的参与 在随后的3个月。根据世界 卫生组织的分类系统,主 肺主要可以分为b细胞淋巴瘤 肺非霍奇金淋巴瘤,lymphomatoid 肉芽肿病。第一组细分为低级的 b细胞原发性肺淋巴瘤(58% - -87%), 高档b细胞原发性肺淋巴瘤
(11% - -19%)、原发性肺浆细胞瘤 血管内肺淋巴瘤。百分之九十的 低级的b细胞原发性肺淋巴瘤 以58% - -87%的第一组是由麦芽 或支气管相关的淋巴组织。5、6因为这些 淋巴瘤倾向于本地化过程中直到 这种疾病,预后明显优于节点 肿瘤的组织学grade.7相似
此前报道称,主要MALT淋巴瘤 放射检查是互不相关的清单,灶状或双边 结节,薄壁组织的整合、焦或扩散 间质浸润、肺不张或胸腔积液。8 CT MALT淋巴瘤的特点是存在的 整合与定义糟糕的利润率和空气 支气管征。其它发现包括结节、分散 双边空气空间整合和节段性或叶的 肺不张。1 - 4我们的耐心,但是,两国, 多病灶的micronodules以及囊性结构 定义良好的墙出现在HRCT扫描。
在胸部HRCT、囊肿被定义为充气, 实质空间的变量大小不同的边界 和薄墙(小于3毫米)。胆囊病变 非特异性和可能出现在各种呼吸道疾病 (大疱的肺气肿,囊状支气管扩张),间质 肺部疾病(淋巴细胞性间质性肺炎, 嗜酸性肉芽肿、结节病、特发性 肺纤维化)、自身免疫性疾病(血管炎,
韦格纳肉芽肿病,干燥综合征), 感染、血栓性疾病或恶性cancers.9-12 micronodules集群bronchovascular乐队 就像在换纯出现树 肺结核。但是没有任何的证据 肺结核的测试。曲霉菌感染是不可能的 没有中性粒细胞减少的患者和临床表现。 与此同时,其他感染性疾病可以排除 临床日期和文化。没有的 临床记录显示血栓栓塞或脓毒性 栓塞。集群micronodules不能发现 在呼吸道疾病。嗜酸性肉芽肿,一个亚型 朗格汉斯细胞组织细胞增生症,主要影响的人 通常有一个吸烟的历史。早期影像学 结果通常是结节。随着病情的发展, 结节数量下降甚至
麦芽肺淋巴瘤有关 干燥综合征、艾滋病、dysgammaglobulinemia 胶原血管疾病和淀粉样蛋白沉积。在这 情况下,没有线索来支持这些疾病。的 自身免疫性疾病、风湿性关节炎和韦格纳的 肉芽肿病最有可能引起薄壁囊肿。 在类风湿性关节炎,渐进性坏死的结节通常开始 一样厚壁结构和变薄 条件得到改善。韦格纳肉芽肿病,肺 结节可以形成空洞,成为薄壁 症状的决心。在系统性红斑狼疮, 由于静脉血栓栓塞或梗死血管炎 形成空洞。干燥综合征通常有典型的 干燥的眼睛和嘴的症状。
很困难的基础上历史和射线照相 研究分化淋巴细胞性间质性肺炎 和恶性淋巴瘤。尽管据报道, 囊肿是患者淋巴细胞特征 间质性肺炎。整合、大结节 胸膜腔积液是患者的特征 恶性淋巴瘤。13我们的病人,然而,有囊性 结构和多焦点的,两国结节HRCT。 我们回顾了文献的引用 在非霍奇金发生囊性肺损伤 淋巴瘤和试图关联 影像学发现与疾病类型。这并不容易 因为混乱和变化的分类 非霍奇金淋巴瘤和许多较大的系列 之前被报道最新的分类方案。在 一项研究,14日只有一个病人(2%)的患者44 w
模式在肺MALT淋巴瘤罕见。 患者的囊肿形成的机制 淋巴瘤是不清楚。市川al14公布 radiologicopathologic相关性两个患者 淋巴细胞间质性肺炎。最富有特色的 对CT异常识别多个的存在 在两肺囊肿。 肺活检标本 表明一些细支气管狭窄的或 的peribronchiolar淋巴细胞浸润。
因此,这些研究人员建议囊肿 的形成是由于局部细支气管阻塞 peribronchiolar淋巴细胞浸润。在这个病人, 肺活检标本显示出类似的病变 组织学检查(图4),我们推测的 胆囊病变在这种情况下可能会导致一个球 气门机构由于部分细支气管阻塞 peribronchiolar淋巴细胞浸润。
肺MALT淋巴瘤是一种罕见的疾病。其发病机制尚不清楚,然而,吸烟、感染和自身免疫性疾病可能占了某些情况下。1、2发生肺MALT淋巴瘤最常见的六十岁左右,2、4和很少有报道三十岁以下的情况下,为其发展缓慢而神秘。在我们的系列中,肿瘤的早期诊断年龄范围从37到74年,平均年龄为54.1。在我们组,5/12的肿瘤被发现通过医学检查和他们两个有1年多的历史,这是符合大部分的文学。
肺MALT淋巴瘤有各种临床症状。在我们组,5/12(41.6%)的患者无症状和疾病检测到常规胸片,再次与文献一致,从37.5%到50%不等。1、5症状是咳嗽、痰、咯血、胸痛和6例中度发热4例。症状和体征诊断非特异性和贡献小。这种疾病的临床特征是缺乏定义的,大多数患者被误诊为肺癌。一个病人被误诊为支气管扩张2年了。在我们组,最后诊断所需的平均时间是3个月。
MALT淋巴瘤的外观面高度异构的电影。它可能是一个质量,单个或多个结节或胸腔积液,或它可能有一个bronchiectasis-like外观。也有一些特定的功能,包括密集的透明肺的模糊轮廓和空气支气管征,如7/12的情况下。这个样子可能不同于其他肺部疾病。常见bronchofiberoscopy可以诊断价值有限的支气管endomembrane变化很少。1、3 8个病人摘要bronchofiberoscopy:3是阴性,2显示支气管狭窄,1支气管炎,2显示大量的淋巴细胞和毛刷,1显示异形细胞。bronchofiberoscopy的结合与支气管肺泡灌洗(BAL)结合细胞学和分子生物学的研究可以大大提高诊断价值。骨髓检查为诊断提供一些线索,并在本系列中,结果是正常的在6/8的情况下,虽然似乎感染在一个案例中,活跃的增殖
MALT淋巴瘤的外观面高度异构的电影。它可能是一个质量,单个或多个结节或胸腔积液,或它可能有一个bronchiectasis-like外观。也有一些特定的功能,包括密集的透明肺的模糊轮廓和空气支气管征,如7/12的情况下。这个样子可能不同于其他肺部疾病。常见bronchofiberoscopy可以诊断价值有限的支气管endomembrane变化很少。1、3 8个病人摘要bronchofiberoscopy:
3负,2显示支气管狭窄,1支气管炎,2显示大量的淋巴细胞和毛刷,1显示异形细胞。bronchofiberoscopy的结合与支气管肺泡灌洗(BAL)结合细胞学和分子生物学的研究可以大大提高诊断价值。骨髓检查为诊断提供一些线索,并在本系列中,结果是正常的在6/8的情况下,虽然似乎感染在一个案例中,活跃的增殖。
肺MALT淋巴瘤只能通过病理检查确诊。打开胸廓切开术,胸腔镜检查和CT引导穿刺活检是常见的方法获取样本。然而,阳性预测率CT引导下穿刺活检的数字仅为25%
流式细胞分析BAL的解决方案和研究免疫球蛋白基因的重组可能对这种疾病的诊断价值。流式细胞分析在解决方案显示大量的细胞b细胞表型。本重链基因重组的淋巴细胞也被检测到。这些方法的敏感性和特异性非常high.5-7
手术:手术可以治愈的情况下彻底切除肿瘤的肺叶切除术是可行的,但不需要肺切除术的病例。费拉罗等人心甘情愿认为没有明确的长期生存和扩展之间的关系彻底的切除。辅助化疗是有争议的,对于那些已经收到了彻底的切除。一些作者认为辅助化疗不能改善患者的治疗效果经历了彻底的切除。1在我们看来,辅助化疗是不必要的,在这种情况下,有激进的切除预后相对较好。然而,这对于病人经历了姑息切除是必要的。切两患者进行化疗在我们组也有胃MALT淋巴瘤。他们分别存活了110个月和124个月无复发。
没有标准协议治疗肺MALToma,尽管大多数作者推荐手术结合化疗或放疗。
目前单一化疗:化疗项目这一罕见疾病如下:3、8 CVP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)、排骨、苯丁酸氮芥和奥沙利铂等。4例患者在我们组只有收到砍化疗项目4至6个月。两人获得完全缓解和其他人获得部分缓解,一个22个月,另一个在69个月。
临床观察:临床观察这种疾病的早期阶段也是明智的,因为它发展缓慢和低品位恶性特征。两种情况在我们组存活的肿瘤分别为7个月和27个月观察,拒绝进一步治疗后自己或家庭成员。
肺麦芽淋巴瘤有不同的临床表现。然而,他们现在与一些特定的功能在射线探伤的胸部。麦芽淋巴瘤是一种恶性肿瘤,预后相对较好。疾病的诊断主要依赖于pathohistological和免疫化学分析。可用多种方法治疗这种罕见的疾病。彻底切除肿瘤是满意的,这是可能的。化疗或只是观察可能是一个不错的选择不能动手术的肿瘤根据具体情况。
翻译淋巴瘤



