定义:一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病,以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。
诊断要点:1、广泛累及皮肤、黏膜及内脏,2、多次检验血小板计数减少;3、脾不大;4、骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;5、泼尼松或脾切除治疗有效;6、排除其他继发性血小板减少症。
治疗:1、一般治疗:注意休息;2、糖皮质激素;3、脾切除;4、免疫抑制剂治疗;5、急症处理:血小板输注,静脉注射免疫球蛋白,大剂量甲泼尼龙,血浆置换。
20、急性白血病的临床表现、血象与骨髓象特点及化疗原则;
临床表现:1、发热和感染;2、贫血(常为首起症状);3、出血;4、组织器官浸润的表现(可浸润全身组织和器官,肝、脾、淋巴结肿大,骨关节疼痛,牙龈肿胀,口腔溃疡,皮肤损害,头痛、头晕、恶心、呕吐等,无痛性睾丸肿块)。
血象:贫血、血小板减少,白细胞量和质异常,血片分类检查可见异常的原始细胞和(或)早幼细胞,但白细胞不增多性白血病的血片上很难找到原始细胞,网织红细胞减少。 骨髓象:明显或极度增生活跃,某白血病系列的原始或早幼细胞大量增生,30%,幼红细胞减少(除红白血病外),巨核细胞减少(除巨核细胞白血病外)。发现Auer小体可排除急淋。 化疗原则:联合、早期、足量、个体化
21、Graves病的临床表现、诊断与治疗、甲亢危象的定义与抢救; 临床表现:甲状腺毒症表现(1、高代谢综合征:疲乏无力、怕热多汗、皮肤潮湿,多食善饥,体重显著下降等;2、精神神经系统:多言好动、紧张焦虑、焦躁易怒、失眠不安、思
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想不集中、记忆力减退,手和眼睑震颤;3、心血管系统:心悸气短、心动过速,第一心音亢进,收缩压升高,舒张压降低;4、消化系统:稀便、排便次数增加,重者可有肝大,肝功能异常;5、肌肉骨骼系统:主要是甲状腺毒症性周期性瘫痪;6、造血系统:循环血淋巴细胞比例增加,单核细胞增加,但白细胞总数减低;生殖系统:女性月经减少或闭经,男性阳痿);甲状腺肿;眼征(单纯性突眼、浸润性突眼)
诊断:1、甲亢诊断确立;2、甲状腺弥漫性肿大;3、眼球突出和其他浸润性眼征;4、胫前黏液性水肿;5、TRAb、TSAb、TPOAb、TgAb阳性
甲亢危象:为甲亢恶化时的严重表现,早期表现为原有甲亢症状加重,继而高热,心率快,可伴心房颤动或心房扑动。体重锐减、烦躁不安、呼吸急促、大汗淋漓、厌食、恶心、呕吐、腹泻,终至虚脱、休克、谵妄或昏迷。
、抑制甲状腺激抢救:1、针对诱因的治疗。2、抑制甲状腺激素合成(PTU600mg口服)。3素释放(服PTU1小时后加用复方碘口服溶液5滴,每8小时一次)。4、普萘洛尔20~40mg,每6~8小时一次。5、氢化可的松50~100mg每6~8小时一次。6、上述常规治疗不满意时可选用腹膜透析、血液透析、血浆置换等措施。7、降温:高热者予物理降温。8其他支持治疗。
22、糖尿病的临床表现及并发症、诊断标准、1型和2型的鉴别、治疗、胰岛素治疗适应证; 临床表现:1、典型症状,多饮多食多尿,体重减少。
并发症:慢性并发症(大血管病变:冠心病、脑血管病、肢体动脉硬化;微血管病变:糖尿病肾病、糖尿病视网膜病变;神经病变,周围神经、颅神经及植物神经病变;糖尿病足;眼的其他病变:白内障、青光眼、虹膜睫状体病变等)、急性并发症(糖尿病酮症酸中毒,高渗性非酮症糖尿病昏迷、感染)
诊断标准:有糖尿病症状,并且随机血浆葡萄糖浓度?11.1mmol/L或血浆空腹葡萄糖?7.0mmol/L或者口服75克葡萄糖后2小时血浆葡萄糖浓度?11.1mmol/L。隔
一段日期,再用以上任一方法重复检查,若结果仍符合诊断标准时,诊断即可确立。
鉴别:1型,通常青少年急性起病血浆基础胰岛素水平低于正常,需要用胰岛素控制血糖。较少有肥胖,可出现DKA;2型,通常见于成人,40岁后起病,多数发病缓慢,症状相对较轻,很少自发性发生DKA。临床上常有肥胖症,血脂异常、脂肪肝、高血压、冠心病等疾病。
、饮食治疗原则:计算总治疗:五大要素:饮食、运动、药物、糖尿病教育、血糖检测。1
热量,合理分配;2、体育锻炼;3、口服降糖药:磺脲类、双胍类、,-糖苷酶抑制剂、噻唑烷二酮类;4、胰岛素;5、胰腺、胰岛细胞移植。
适应证:1、T1DM;2、DKA、高血糖高渗状态和乳酸性中毒伴高血糖;3、各种严重的糖尿病急性或慢性并发症;4、手术、妊娠和分娩;5、T2DM,细胞功能明显减退者;6、某些特殊类型糖尿病。
23、SLE的临床表现、诊断标准及活动性指标、治疗;
临床表现:全身症状(发热)、皮肤与黏膜(皮疹、颊部蝶形红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血)、浆膜炎、肌肉骨骼(关节痛,出现在指、腕、膝关节)、肾(肾性高血压、水肿、急性肾炎、激进性肾炎、隐藏性肾炎、慢性肾炎、肾病综合症和氮质血症)、心血管(心包炎、心内膜炎)、肺(胸腔积液、狼疮肺炎)、神经系统(偏头痛、性格改变、记忆力减退、轻度认知障碍,血血管意外、昏迷、癫痫持续状态等)、消化系统表现(食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻、腹水、急腹症等)、血液系统表现(血红蛋白下降,白细胞和(或)血小板减少常见)、抗磷脂抗体综合征、干燥综合征、眼(眼底改变如出血、乳头水肿,视网膜渗出等)
诊断标准:1、颊部红斑:平或高于皮肤的固定性斑;2、盘状红斑:面部的隆起红斑,上覆有鳞屑;3、光过敏:日晒后皮肤过敏;4、口腔溃疡;5、关节炎:非侵蚀性关
节炎,两个以上外周关节受累;6、浆膜炎:胸膜炎或心包炎;7、肾病变:蛋白尿,0.5g/d或细胞管型;8、神经系统病变:癫痫发作或精神症状;9、血液系统异常:溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少;10、免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性;11、抗核抗体阳性。11项中?4项阳性可诊断为SLE
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治疗:早期诊断,早期治疗,原则(控制病情活动,不治疗危重症,病情缓解后维持治疗及随访)。药物:糖皮质激素、免疫抑制剂,中药治疗,血浆置换,对症处理。一般治疗(心理治疗、急性活动期要卧床休息,避免使用可能诱发儿狼疮的药物,避免强阳光暴晒,缓解期才可作防疫注射,但尽可能不用活疫苗)
24、类风湿性关节炎的临床表现、诊断标准及药物治疗;
临床表现:关节(晨僵、痛与压痛、关节肿、关节畸形、特殊关节、关节功能障碍);关节外表现:类风湿结节,类风湿血管炎,肺受累(肺间质病变、结节样改变、Caplan综合征、胸膜炎、肺动脉高压),心脏受累(心包炎),胃肠道(上腹不适,胃痛、恶心、纳差、黑便),肾(轻微膜性肾病、肾小球肾炎、肾内小血管炎及肾脏的淀粉样变),神经系统,血流系统(贫血)、干燥综合征
诊断:1、关节内或周围晨僵持续至少1小时;2、至少同时有3个关节软组织肿或积液;3、腕、掌指、近端指间关节区中,至少1个关节区肿胀;4、对称性关节炎;5、有类风湿结节;6、血清RF阳性;7、X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙狭窄)。符合以上7项中4项可诊断为RA(第一至第四项病程至少持续6周)。
药物治疗:非甾体抗炎药(阿司匹林,布洛芬),改变病情抗风湿药(甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、金制剂、雷公藤总苷),糖皮质激素,实验性治疗(口服免疫耐受药、米诺环素)
病例一、患者,女性,55岁,工人,因持续性上腹痛3天入院。3天前饱餐后突然出现上腹部疼痛,呈刀割样,伴阵发性加剧,向腰背部放射,弯曲身体后稍减轻,伴恶心呕吐,吐出胃内容物,伴发热,自测体温38?,来本院治疗。既往时感胸闷、心悸,曾疑诊“冠心病”,但多次心电图检查无异常,近4年来常感半夜胃内嘈杂感伴隐痛、泛酸,进食后缓解,未予诊治。入院查体:T38.5?,P100次/分,R20次/分,BP130/70mmHg,腹平坦,中上腹压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,肠鸣音4次/分,双肾区无叩痛。
问题:1、本病例最大可能的诊断是什么, 2、须鉴别的主要疾病有哪些,
3、应立即进行的最有助于确诊的检查是什么, 1、急性胰腺炎,
2、消化性溃疡穿孔,急性胆囊炎,急性胃肠炎,急性肠梗阻,急性下壁心肌梗塞 3、血、尿淀粉酶测定
病例二、男,21岁,近3月来咳嗽、咳少量粘液状痰,偶有痰中带血丝,食欲减退、乏力、体重减轻,曾在当地治疗,用“消炎药”治疗,无明显效果,今上午咳嗽、咯血,量约200ml,急诊来院。幼时经常患“肺炎”,父亲有“咯血”史。
查体:T37.7?,R20次/分,BP100/70mmHg。
轻度贫血貌,全身浅表淋巴结未及。右锁骨下闻及少量固定的湿性啰音,心率90次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹平卧、肝脾未及,各关节无红肿,未见杵状指。
9实验室检查:血常规 Hb 90g/L,WBC6.7×10/L, N0.55,L0.45,ESR30mm/h,胸片示:右上肺淡薄边缘模糊阴影,中见环形边界透光区,无液平。
问题:1、本病例的诊断 2、急诊室应如何治疗