中枢神经系统非典型畸胎样横纹肌样瘤并颅内多发播散1例
【关键词】中枢神经系统胚胎性肿瘤；横纹肌瘤；病理检查；CT/MRI检查；病理报告。
病例：男，14岁。无明显诱因突发剧烈头痛、呕吐5天，呕吐呈喷射性，呕吐物为胃内容物，神经系统专科检查未见明显阳性体征。在当地医院对症治疗未见明显改善 ，行头颅CT检查提示：右侧额叶见一大小约4*4cm的环状稍高密度影，中心散在高密度钙化影，周边环绕低密度水肿带；头颅MRI检查见：右侧额、颞、岛叶见团块状等及略短T2、稍长T1异常信号影，周围脑实质见斑片状长T1、长T2水肿信号影，对应脑沟、脑回受压变窄，增强见团块状不均匀中等强度强化；考虑恶性肿瘤。
图一：术前CT及MRI;
患者入住我院后予以全麻下手术治疗，术中见肿瘤蛛网膜下腔及硬脑膜浸润粘连，主体位于右侧额颞岛及基底节区，肿瘤内浸润生长，色灰红，质韧，血供丰富，边界不清。术中快速冰冻提示：恶性肿瘤。患者术后第三日出现呛咳，声音嘶哑，吞咽困难，复查头颅MRI提示：右额叶占位术后状态，增强见右额叶术区见不规则条形强化带，鞍上池、双侧三叉神经、面听神经及小脑下缘表面见条形强化，考虑种植性播散。术后病理报告提示：中枢神经系统肿瘤，伴有横纹肌样特征，WHOⅣ级。患者病情持续加重，家属放弃治疗，回当地2天后死亡。
图二：术后MRI
图三：术后病理及免疫组化
讨论：非典型畸胎样横纹肌样瘤是临床罕见的高侵袭性神经系统恶
性肿瘤。好发于儿童及婴幼儿，国外文献报道AT/RT发生于5岁以下儿童占94%，发生于后颅窝占52%，幕上占39%，AT/RT高度恶性，极易发生种植性播散，预后极差，约1/3的患者在就诊时已有肿瘤播散，大多数在1年内死亡，平均生存期为7个月，主要死因为肿瘤复发和播散转移。本例患者手术时肿瘤已呈硬脑膜/珠网膜及颅内多发种植性播散，并伴有颅神经的多发播散，术后病情进行性恶化，术后1周死亡。治疗上因单一治疗方式效果不理想，目前学界普遍共识是采用联合治疗，包括尽可能最大限度切除肿瘤，甚至二次手术，配合早期病灶及颅脊柱放疗，并多药联合多途径化疗。
参考文献：
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中枢神经系统非典型畸胎样横纹肌样瘤 - 图文
