胰腺神经鞘瘤1例报告并文献复习
张 娟1，李培岭2，翟昭华1 【期刊名称】中国临床医学影像杂志 【年(卷),期】2015(026)001 【总页数】2
【关键词】［关键词］胰腺肿瘤；神经鞘瘤；磁共振成像
神经鞘瘤是由雪旺细胞神经鞘膜良性增生形成，可发生于任何有Schwann细胞膜的神经，好发于头颈部及椎管内，而发生在胰腺的神经鞘瘤临床上极为罕见［1-4］，其影像学表现与胰腺假性囊肿、胰腺囊腺瘤相似，极易误诊。为了加深对本病的认识，提高术前诊断的正确性，现结合文献及我院收治的经手术病理证实的1例胰腺神经鞘瘤报告如下。
病例 女，67岁，7月前开始无明显诱因出现左上腹阵发性隐痛，无肩背部放射痛，起病缓，伴厌油、恶心、呕吐，疼痛程度较轻，既往无胰腺炎病史，院外B超提示胰头囊性占位。MRI显示：胰头区类圆形长T1长T2信号，信号均匀，囊壁菲薄，动态增强扫描病变中心未见强化，囊壁轻度强化，邻近胆总管胰内段及主胰管受压，十二指肠受压移位（图1～4）。
手术及病理结果：术中见肿块位于胰腺后上缘，下腔静脉前方、门静脉后方，大小约为4 cm×5 cm，与周围组织粘连，术后临床诊断为胰头部囊腺瘤。病理结果：HE染色后瘤细胞呈梭形，核分裂少见，考虑为胰腺梭形细胞肿瘤（图5），免疫组化染色结果：S-100（+）、NSE（+）、CD117（-）、SMA（-）、Ki-67极低表达，支持胰腺神经鞘瘤（图6）。
图1～4 分别为T1WI、T2WI、T1WI动脉期、T1WI静脉期：胰头区见类圆
形长T1长T2信号，边界清晰，信号均匀，相邻十二指肠及下腔静脉呈受压改变，动态增强后病灶中心未见强化，囊壁轻度强化。 图5 显示瘤细胞呈梭形，核分裂少（HE）。 图6 免疫组化：肿瘤细胞浆染色阳性，呈棕褐色。 讨论 胰腺神经鞘瘤多位于胰腺头部，而位于胰腺体部与尾部者则相对较少［5］，大部分胰腺神经鞘瘤患者缺乏特殊临床表现。术前诊断胰腺神经鞘瘤有很大困难，影像学诊断对其定位与良恶性评估有一定作用。在CT上，胰腺神经鞘瘤多表现为具有完整包膜的囊状均一液体密度影或者有多分隔的中央坏死或出血的稍低、稍高密度影，增强可有或无强化表现。恶性胰腺神经鞘瘤由于生长迅速、CT上多表现为实性部分不均匀，常向周围浸润，边界不清，增强后强化明显，部分还可见血栓形成［6］。在MRI上胰腺神经鞘瘤多呈具完整包膜的长T1长T2信号影，增强后可以更清晰显示与周围血管的关系，从而对判别肿瘤良恶性起到一定作用。影像学诊断胰腺神经鞘瘤时应与无功能的胰岛细胞瘤、胰腺假性囊肿、胰腺囊腺瘤以及胰腺神经纤维瘤等进行鉴别。无功能性胰岛细胞瘤多位于胰腺体部，瘤体较大，瘤内常伴少许钙化，增强后动脉期强化明显；胰腺假性囊肿多为孤立囊性结节，囊壁厚薄不均，增强后病灶中心无强化，而囊壁可见不同程度强化，并且患者多有胰腺炎病史；胰腺黏液性囊腺瘤囊腔较大，内含粘液，其内可有不定性钙化；胰腺神经纤维瘤与胰腺神经鞘瘤明显不同之处在于前者通常无包膜［1，6］。
细针穿刺活检对于胰腺神经鞘瘤的检出率极低，主要是由于细针穿刺很难取出足够的样本。因而术后病理学检查则成为确诊胰腺神经鞘瘤最可靠方法，显微镜下典型的神经鞘瘤有以安东尼A区为主与以安东尼B区为主两种组织学类型，安东尼A区为主者有致密的细胞结构和网状纤维，增强后强化明显；而安东尼
B区为主的神经鞘瘤则以细胞减少为主，肿瘤细胞多形性、退行性变，囊变、钙化是其主要形式，增强后无强化表现，然而大部分的胰腺神经鞘瘤则可见安东尼A区与B区共存或者相互移行［6-7］。而胰腺神经鞘瘤免疫组化过氧化物酶染色S-100常为阳性，CD57与GFAP偶尔也可表达［8］。
文献报道［6］，胰腺神经鞘瘤以良性者相对常见，多为单发，生长较慢，表面常有完整包膜形成，因而手术切除是治疗胰腺神经鞘瘤的主要方法，但仍有局部复发的可能。
总之，胰腺神经鞘瘤是起源于胰腺神经鞘膜施万细胞的罕见肿瘤，以良性者多见，缺乏特异临床表现，其最终确诊依赖于术后病理学检查，但是影像学检查对其定位、良恶性评估以及患者预后估计有一定优势，手术切除是其主要的治疗方法。 ［参考文献］
［1］杜名，辛军.胰腺神经鞘瘤1例报道及文献回顾［J］.中国临床医学影像杂志，2013，24（5）：375-376.
［2］Kuo TC，Yang CY，Wu JM，et al.Peripancreatic schwannoma［J］. Surgery，2013，153（4）：542-548.
［3］韩春蕃，吴育连，王大禹，等.胰腺良性神经鞘瘤1例报道及文献复习［J］.中华肝胆外科杂志，2009，15（6）：470-471.
［4］李培岭，王萍，翟昭华.髓内神经鞘瘤1例报告并文献复习［J］.川北医学院学报，2012，27（6）：596-598.
［5］李玉丹，何跟山，赵博文.胰腺、腋下及胸壁多发性神经鞘瘤一例［J］.上海医学，2010，33（7）：694-695.
胰腺神经鞘瘤1例报告并文献复习
